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. 2023 May 24;94(6):510–518. [Article in German] doi: 10.1007/s00115-023-01490-8
Dermatomyositis Juvenile Dermatomyositis Polymyositis Antisynthetasesyndrome Overlap-Syndrom Nekrotisierende Myositis Einschlusskörpermyositis
Alter Mittleres Erwachsenenalter Kindheit bis Jugend Mittleres Erwachsenenalter Mittleres Erwachsenenalter Mittleres Erwachsenenalter Mittleres Erwachsenenalter Über 45 Jahre
Verlauf Subakut/akut Subakut/akut Subakut/akut Subakut/akut Subakut/akut Subakut/akut Chronisch
Paresen Proximal betont Proximal betont Proximal betont Proximal betont Proximal betont Proximal betont Proximal und distal, v. a. tiefe Fingerbeuger und Quadrizeps
Typische Symptome Hautbeteiligung Hautbeteiligung Paresen im Vordergrund Raynaud Syndrom, Arthritis, Mechaniker-Hände Je nach zusätzlicher Erkrankung wie Sklerodermie, SLE oder Sjögren-Syndrom Paresen im Vordergrund Paresen im Vordergrund
Mögliche Organbeteiligung, andere Besonderheiten Hautbeteiligung kann fehlen (DM sine dermatitis), Paresen können fehlen (amyopathische DM), ILD, Dysphagie, Myokarditis

Kalzinose der Haut

Gastrointestinaltrakt

Dysphagie, Myokarditis, ILD ILD, Arthritis, Myokarditis Je nach zusätzlicher Erkrankung sind Myokarditis, ILD, Arthritis, Nephritis möglich ILD, v. a. bei SRP-AK, Myokarditis Dysphagie (kann Erstsymptom sein)
Tumorassoziation Häufig, vor allem bei Nachweis von NXP-2- und TIF-1γ-AK Nein Möglich Sehr selten Möglich Häufig, vor allem bei seronegativen und HMGCR-AK Sehr selten
Kreatinkinase Meistens erhöht; typisch: 5‑ bis 50fach über der Norm Meistens erhöht; typisch: 5‑ bis 50fach über der Norm Meistens erhöht; typisch 5‑ bis 50fach über der Norm Meistens erhöht; typisch: 5‑ bis 50fach über der Norm Meistens erhöht; typisch: 5‑ bis 50fach über der Norm Meistens erhöht; typisch: 5‑ bis 50fach über der Norm Meistens erhöht; typisch: 2‑ bis 5fach über der Norm
Auto-AK Mi‑2, SAE, MDA‑5, NXP‑2, TIF-1γ Mi‑2, MDA‑5, NXP‑2, TIF-1γ Jo‑1, PL‑7, PL-12, Ha, OJ, KS, Zo, EJ SSA/Ro, SSB/La, RNP, Pm-Scl, Ku SRP, HMGCR cN1A
Biopsie Perifaszikuläre Atrophie, Kapillarverlust, Komplementbindung, Perifaszikuläre Entzündung mit MHC-I- und MxA-Nachweis Ähnlich der DM Endomysiale Entzündung mit zytotoxischen T‑Zellen, Makrophagen und Einzelfasernekrosen Perifaszikuläre Nekrosen Variabel, auch abhängig von der Koerkrankung Einzelfasernekrosen mit sekundärer Makrophageninfiltration Endomysiale Entzündung mit zytotoxischen T‑Zellen, ubiquitäre MHC-I-Expression, geränderte Vakuolen, Proteinakkumulation mit p62 und TDP-43 Nachweis, COX-Defizienz

AK Antikörper, COX Cytochrom-C-Oxidase, DM Dermatomyositis, ILD interstitielle Lungenerkrankung, MHC „major histocompatibility complex“