| Dermatomyositis | Juvenile Dermatomyositis | Polymyositis | Antisynthetasesyndrome | Overlap-Syndrom | Nekrotisierende Myositis | Einschlusskörpermyositis | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Alter | Mittleres Erwachsenenalter | Kindheit bis Jugend | Mittleres Erwachsenenalter | Mittleres Erwachsenenalter | Mittleres Erwachsenenalter | Mittleres Erwachsenenalter | Über 45 Jahre |
| Verlauf | Subakut/akut | Subakut/akut | Subakut/akut | Subakut/akut | Subakut/akut | Subakut/akut | Chronisch |
| Paresen | Proximal betont | Proximal betont | Proximal betont | Proximal betont | Proximal betont | Proximal betont | Proximal und distal, v. a. tiefe Fingerbeuger und Quadrizeps |
| Typische Symptome | Hautbeteiligung | Hautbeteiligung | Paresen im Vordergrund | Raynaud Syndrom, Arthritis, Mechaniker-Hände | Je nach zusätzlicher Erkrankung wie Sklerodermie, SLE oder Sjögren-Syndrom | Paresen im Vordergrund | Paresen im Vordergrund |
| Mögliche Organbeteiligung, andere Besonderheiten | Hautbeteiligung kann fehlen (DM sine dermatitis), Paresen können fehlen (amyopathische DM), ILD, Dysphagie, Myokarditis |
Kalzinose der Haut Gastrointestinaltrakt |
Dysphagie, Myokarditis, ILD | ILD, Arthritis, Myokarditis | Je nach zusätzlicher Erkrankung sind Myokarditis, ILD, Arthritis, Nephritis möglich | ILD, v. a. bei SRP-AK, Myokarditis | Dysphagie (kann Erstsymptom sein) |
| Tumorassoziation | Häufig, vor allem bei Nachweis von NXP-2- und TIF-1γ-AK | Nein | Möglich | Sehr selten | Möglich | Häufig, vor allem bei seronegativen und HMGCR-AK | Sehr selten |
| Kreatinkinase | Meistens erhöht; typisch: 5‑ bis 50fach über der Norm | Meistens erhöht; typisch: 5‑ bis 50fach über der Norm | Meistens erhöht; typisch 5‑ bis 50fach über der Norm | Meistens erhöht; typisch: 5‑ bis 50fach über der Norm | Meistens erhöht; typisch: 5‑ bis 50fach über der Norm | Meistens erhöht; typisch: 5‑ bis 50fach über der Norm | Meistens erhöht; typisch: 2‑ bis 5fach über der Norm |
| Auto-AK | Mi‑2, SAE, MDA‑5, NXP‑2, TIF-1γ | Mi‑2, MDA‑5, NXP‑2, TIF-1γ | – | Jo‑1, PL‑7, PL-12, Ha, OJ, KS, Zo, EJ | SSA/Ro, SSB/La, RNP, Pm-Scl, Ku | SRP, HMGCR | cN1A |
| Biopsie | Perifaszikuläre Atrophie, Kapillarverlust, Komplementbindung, Perifaszikuläre Entzündung mit MHC-I- und MxA-Nachweis | Ähnlich der DM | Endomysiale Entzündung mit zytotoxischen T‑Zellen, Makrophagen und Einzelfasernekrosen | Perifaszikuläre Nekrosen | Variabel, auch abhängig von der Koerkrankung | Einzelfasernekrosen mit sekundärer Makrophageninfiltration | Endomysiale Entzündung mit zytotoxischen T‑Zellen, ubiquitäre MHC-I-Expression, geränderte Vakuolen, Proteinakkumulation mit p62 und TDP-43 Nachweis, COX-Defizienz |
AK Antikörper, COX Cytochrom-C-Oxidase, DM Dermatomyositis, ILD interstitielle Lungenerkrankung, MHC „major histocompatibility complex“