Medikamentöse Therapie	Hydroxychloroquin wird für alle Patienten (1b/A) empfohlen, außer bei Kontraindikationen. Die Zieldosis beträgt 5 mg/kg reales Körpergewicht pro Tag (2b/B) und kann je nach Risiko eines Krankheitsschubs (2b/B) und Risiko einer retinalen Toxizität individuell angepasst werden
	Bei Patienten, die nicht auf Hydroxychloroquin (allein oder in Kombination mit Glukokortikoiden) ansprechen, oder bei Patienten, bei denen die Glukokortikoide nicht auf eine akzeptable Dosis reduziert werden können, sollte die Gabe von immunmodulierenden/immunsuppressiven Mitteln, z. B. Methotrexat (1b/B), Azathioprin (2b/C) oder Mycophenolat (2a/B), und/oder Biologika, z. B. Belimumab (1a/A) oder Anifrolumab (1a/A), erwogen werden
	Bei Patienten mit organbedrohenden oder lebensbedrohlichen Erkrankungen kommt der Einsatz von intravenösem Cyclophosphamid (2b/C) infrage; in refraktären Fällen kann Rituximab (2b/C) in Betracht gezogen werden
	Glukokortikoide werden, falls erforderlich, je nach Art und Schwere der Organbeteiligung dosiert (2b/C) und sollten auf eine Erhaltungsdosis von ≤ 5 mg/Tag (Prednisonäquivalent; 2a/B) reduziert und, wenn möglich, abgesetzt werden; bei Patienten mit mittelschwerer bis schwerer Erkrankung können Pulse von intravenösem Methylprednisolon (125–1000 mg pro Tag, für 1–3 Tage; 3b/C) in Betracht gezogen werden
	Bei Patienten mit SLE, die eine anhaltende Remission erreicht haben, sollte ein schrittweises Absetzen der Behandlung erwogen werden, wobei zunächst die Glukokortikoide abgesetzt werden sollten (2a/B)
Lupusnephritis	Patienten mit aktiver, proliferativer Lupusnephritis sollten niedrig dosiertes (Euro-Lupus-Schema) intravenöses Cyclophosphamid (1a/A) oder Mycophenolat (1a/A) und Glukokortikoide (Pulse von intravenösem Methylprednisolon gefolgt von niedrigeren oralen Dosen) erhalten; eine Kombinationstherapie mit Belimumab (entweder mit Cyclophosphamid oder mit Mycophenolat; 1b/A) oder Calcineurininhibitoren (insbesondere Voclosporin oder Tacrolimus, kombiniert mit Mycophenolat; 1b/A) sollte erwogen werden
	Nach dem renalen Ansprechen sollte die Behandlung der Lupusnephritis für mindestens 3 Jahre fortgesetzt werden (2b/B); Patienten, die ursprünglich mit Mycophenolat allein oder in Kombination mit Belimumab oder einem Calcineurininhibitor behandelt wurden, sollten diese Medikamente weiter einnehmen (1a/A), während Mycophenolat oder Azathioprin das Cyclophosphamid bei den Patienten ersetzen sollte, die ursprünglich mit Cyclophosphamid allein (1a/A) oder in Kombination mit Belimumab (1a/A) behandelt wurden
	Bei Patienten mit einem hohen Risiko für ein Nierenversagen (definiert als reduzierte glomeruläre Filtrationsrate, histologisches Vorhandensein von zellulären Halbmonden oder fibrinoiden Nekrosen oder schwere interstitielle Entzündungen) kann hoch dosiertes (National-Institutes-of-Health-Regime) intravenöses Cyclophosphamid (1a/A) in Kombination mit gepulstem intravenösem Methylprednisolon in Betracht gezogen werden
Hautbeteiligung	Die Behandlung einer aktiven Hauterkrankung sollte je nach Bedarf topische Mittel (Glukokortikoide, Calcineurininhibitoren; 2b/B), Antimalariamittel (Hydroxychloroquin, Chloroquin; 1a/A) und/oder systemische Glukokortikoide (4/C) umfassen, wobei Anifrolumab (1a/A), Belimumab (1a/B), Methotrexat (1b/B) oder Mycophenolat (4/C) als Zweitlinientherapie infrage kommen
Immunthrombozytopenie	Zur akuten Behandlung einer schweren Autoimmunthrombozytopenie sollten hoch dosierte Glukokortikoide (einschließlich intravenöser Methylprednisolonpulse; 4/C), mit oder ohne intravenöses Immunglobulin G (4/C), und/oder Rituximab (2b/B) und/oder hoch dosiertes intravenöses Cyclophosphamid (4/C) in Betracht gezogen werden, gefolgt von einer Erhaltungstherapie mit Rituximab (2b/B), Azathioprin (2b/C), Mycophenolat (2b/C) oder Cyclosporin (4/C)
Neuropsychiatrische Beteiligung	Bei aktiven neuropsychiatrischen Erkrankungen, die auf einen SLE zurückzuführen sind, sollten Glukokortikoide und Immunsuppressiva bei entzündlichen Manifestationen (1b/A) und Thrombozytenaggregationshemmer/Antikoagulanzien bei atherothrombotischen/aPL-bedingten Manifestationen (2b/C) in Betracht gezogen werden
Antiphospholipidsyndrom	Ein APS im Rahmen eines SLE sollte nach dem ersten arteriellen oder spontan aufgetretenen venösen thrombembolischen Ereignis mit Vitamin-K-Antagonisten behandelt werden (1b/B); niedrig dosierte Acetylsalicylsäure (75–100 mg/Tag) sollte bei Patienten mit SLE ohne APS, aber mit hohem aPL-Risikoprofil in Betracht gezogen werden (2a/B)
Sonstiges	Schutzimpfungen (u. a. Herpes-zoster-Virus, humanes Papillomavirus, Influenza, COVID-19 und Pneumokokken), osteoprotektive und nephroprotektive Maßnahmen, eine Reduktion kardiovaskulärer Risikofaktoren sowie die Durchführung von Krebsvorsorgeuntersuchungen werden empfohlen (5/D)

Evidenzlevel siehe „Oxford evidence-based medicine grading levels“ (https://www.cebm.net/wp-content/uploads/2014/06/CEBM-Levels-of-Evidence-2.1.pdf)

aPL Antiphospholipidantikörper, APS Antiphospholipidsyndrom, COVID-19 „coronavirus disease 2019“, SLE systemischer Lupus erythematodes