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. 2024 Mar 12;45(3):218–222. [Article in German] doi: 10.1007/s00292-024-01312-x
Marker Erdheim-Chester-Erkrankung [4, 7] Rosai-Dorman-Erkrankung [3] Xanthomatöse Adrenalitis [2, 5, 6] Malakoplakie [8]
Altersgipfel 40–60 Jahre Kinder und junge Erwachsene 50–60 Jahre Median 50 Jahre

Geschlecht/

Risikopatienten

Leichtes Überwiegen der Männer Assoziiert oft mit viralen oder tumorösen Erkrankungen Männer Häufiger Frauen
Lokalisationen Lange Röhrenknochen, ZNS, Skelett, Lunge, Herz, Lymphknoten, Retroperitoneum, Nebenniere, perirenales Weichgewebe Lymphknoten, Niere, Haut, Nebenniere Nebenniere, evtl. zusätzlich paraadrenal

Häufig im Harntrakt: Niere, Harnleiter, Harnblase,

seltener Gastrointestinaltrakt, genital, pulmonal, dermal und adrenal

Histologie Xanthomatöse Infiltration Große Histiozyten mit eosinophilem granuliertem Zytoplasma, Lymphozyten, Plasmazellen PAS-positive lipidreiche Makrophagen, Plasmazellen, Lymphozyten, Granulozyten, Fremdkörperriesenzellen Michaelis-Gutmannn-Körper mit Positivität in PAS, von Kossa- und Fe-Färbung
Immunhistologie

Positiv: CD68, CD163, CD14, Faktor XIIIa

negativ: S100-Protein,

CD1a, Langerin

S100 positive Histiozyten Positiv für CD68 und Vimentin, negativ für epitheliale Marker Positiv für CD68