Marker | Erdheim-Chester-Erkrankung [4, 7] | Rosai-Dorman-Erkrankung [3] | Xanthomatöse Adrenalitis [2, 5, 6] | Malakoplakie [8] |
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Altersgipfel | 40–60 Jahre | Kinder und junge Erwachsene | 50–60 Jahre | Median 50 Jahre |
Geschlecht/ Risikopatienten |
Leichtes Überwiegen der Männer | Assoziiert oft mit viralen oder tumorösen Erkrankungen | Männer | Häufiger Frauen |
Lokalisationen | Lange Röhrenknochen, ZNS, Skelett, Lunge, Herz, Lymphknoten, Retroperitoneum, Nebenniere, perirenales Weichgewebe | Lymphknoten, Niere, Haut, Nebenniere | Nebenniere, evtl. zusätzlich paraadrenal |
Häufig im Harntrakt: Niere, Harnleiter, Harnblase, seltener Gastrointestinaltrakt, genital, pulmonal, dermal und adrenal |
Histologie | Xanthomatöse Infiltration | Große Histiozyten mit eosinophilem granuliertem Zytoplasma, Lymphozyten, Plasmazellen | PAS-positive lipidreiche Makrophagen, Plasmazellen, Lymphozyten, Granulozyten, Fremdkörperriesenzellen | Michaelis-Gutmannn-Körper mit Positivität in PAS, von Kossa- und Fe-Färbung |
Immunhistologie |
Positiv: CD68, CD163, CD14, Faktor XIIIa negativ: S100-Protein, CD1a, Langerin |
S100 positive Histiozyten | Positiv für CD68 und Vimentin, negativ für epitheliale Marker | Positiv für CD68 |