Table 2.
Cross-reactivity of EBA sera with murine collagen VII
| Patient | Age (years) | Reactivity with | CBT IF scoresa | DES | ||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Human skin (IIF)a | Murine skin (IIF)a | mCVII fragments (ELISA/IB) | Human skin | Mouse skin | Human skin | Mouse skin | ||||||||
| 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | Cr | Z | ||||||||
| EBA1 | 51 | ++++ | ++++ | X | X | ++++ | ++ | ++++ | ++++ | |||||
| EBA2 | 19 | ++ | ++ | X | X | X | − | − | − | − | ||||
| EBA3 | 20 | ++++ | +++ | X | X | X | ++ | ++ | ++ | ++ | ||||
| EBA4 | 13 | ++ | + | X | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | ||||||
| EBA5 | 46 | ++ | + | X | X | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | |||||
| EBA6 | 67 | + | + | − | − | − | − | − | − | − | n.d. | n.d. | + | − |
| EBA7 | 77 | + | + | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. |
| EBA8 | − | ++ | ++ | X | X | n.d. | n.d. | +++ | − | |||||
| EBA9 | 59 | +++ | +++ | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | +++ | + | ++ | − |
| EBA10 | 56 | ++ | ++ | X | X | n.d. | n.d. | +++ | ++ | |||||
| EBA11 | 89 | ++ | ++ | X | X | n.d. | n.d. | ++ | + | |||||
| EBA12 | 49 | + | + | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. |
| EBA13 | − | ++++ | ++++ | − | − | − | − | − | − | − | +++ | − | ++++ | +++ |
| EBA14 | 66 | ++ | ++ | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | + | + |
| EBA15 | − | +++ | +++ | X | − | − | ++++ | − | ||||||
| EBA16 | 71 | +++ | +++ | − | − | − | − | − | − | − | − | − | ++ | ++ |
| EBA17 | 60 | +++ | +++ | X | ++ | ++ | +++ | − | ||||||
| EBA18 | 49 | ++++ | +++ | − | − | − | − | − | − | − | ± | − | ++ | − |
| EBA19 | 26 | +++ | ++ | X | X | n.d. | n.d. | +++ | − | |||||
| EBA20 | 68 | + | + | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. |
| EBA21 | 40 | ++++ | ++++ | X | X | X | + | ± | ++++ | − | ||||
| EBA22 | 75 | − | − | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. |
| EBA23 | 61 | + | + | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. |
| EBA24 | 85 | ++ | ++ | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | − | − | + | − |
| EBA25 | − | − | − | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. |
| EBA26 | 57 | ++ | ++ | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | − | − |
| EBA27 | 49 | + | − | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. |
| EBA28 | − | +++ | +++ | X | X | X | ++ | − | ++ | − | ||||
| EBA29 | − | +++ | ++ | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | ++++ | ± | +++ | ++ |
| EBA30 | − | ++++ | +++ | − | − | − | − | − | − | − | ± | − | ++ | ++ |
| EBA31 | 69 | ++++ | +++ | X | ± | − | ++ | + | ||||||
| EBA32 | 80 | − | − | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. |
| EBA33 | 22 | ± | − | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. |
| EBA34 | 7 | − | − | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. |
| EBA35 | − | − | − | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. | n.d. |
| TOTAL | 30/35 | 28/35 | 5/19 | 4/19 | 5/19 | 7/19 | 4/19 | 3/19 | 0/19 | 11/15 | 6/15 | 20/22 | 10/22 | |
aThe fluorescence intensity has been scored as follows: − no staining, + focal faint staining of the basal membrane, ++ faint staining of the basal membrane, +++ medium staining of the basal membrane, ++++ strong staining of the basal membrane