Tabla 1. Características clínicas y laboratoriales de los pacientes.

	Caso 1	Caso 2	Caso 3	Caso 4	Caso 5	Caso 6
Edad (años)	63	62	79	71	69	58
Sexo	M	F	M	M	M	F
Tiempo de enfermedad hasta deceso (meses)	5	3	6	6	12	9
Signos y sintomas	Ataxia, deterioro cognitivo, alucinaciones visuales, mioclonías	Ataxia, deterioro cognitivo mutismo acinético, mioclonias	Deterioro cognitivo, Confusión, ataxia, mioclonias	Ataxia, confusión, deterioro cognitivo, fasciculaciones	Deterioro cognitivo, mioclonias	Deterioro cognitivo, confusión, mutismo acinético
EEG	Actividad de base lentificada generalizada, sin evidencia de descargas epileptiformes y de actividad periódica.	Actividad de base lentificado en rango theta, mediano a alto voltaje irregular, con interposición de actividad periódica trifásica difusa y acentuada en segmentos anteriores derechos	Actividad de base lentificada , actividad periódica bilateral, con ondas agudas trifásicas de mediano a gran voltaje a 0.8 -1.2 Hz, a predominio parasagital derecho	Actividad de base lentificada generalizada, sin evidencia de descargas epileptiformes y de actividad periódica.	Actividad de base lentificada con ondas trifásicas a 0.5-1.5 Hz sobre fondo con lentificación severa.	Actividad de base lentificada generalizada y desorganizada sin actividad epileptiforme ni actividad periódica.
LCR (Proteina 14 3.3)	Positivo	Positivo	No realizado	Positivo	No realizado	Positivo
	Citoquimico y cultivos sin alteracion	Citoquimico y cultivos sin alteracion	Citoquimico y cultivos sin alteracion	Citoquimico y cultivos sin alteracion	Citoquimico y cultivos sin alteracion	Citoquimico y cultivos sin alteracion

M: Masculino, F: Femenino, EEG: Electroencefalograma, RM : Resonancia Magnetica, LCR: Líquido cefalorraquídeo