Tabela 19. Risco de desenvolvimento de doenças cardiovasculares associadas às doenças cardíacas congênitas.

DCC	Doença arterial coronariana	Doença cerebrovascular	Doença vascular periférica	Arritmias cardíacas
CIA/CIV reparados	Desconhecido se há aumento de risco.	Aumento do risco se houver shunt residual.	Desconhecido se há aumento de risco.	Risco aumentado de taquicardia juncional e arritmia ventricular.
Valva aórtica bicúspide	Risco potencial após procedimento de Ross com reimplante de artérias coronárias.	Desconhecido se há aumento de risco.	Aumento do risco relacionado ao aneurisma da aorta.	Risco potencial de arritmia ventricular.
Coarctação da aorta	Risco aumentado, relacionado à aterosclerose acelerada e hipertensão tardia.	Aumento do risco relacionado à hipertensão residual ou aneurismas intracranianos.	Aumento do risco relacionado à coarctação residual ou aneurisma da aorta.	Risco de arritmias malignas e morte súbita em seguimento de 10 anos.
Anomalia de Ebstein	Desconhecido se há aumento de risco.	Risco aumentado se houver shunt interatrial.	Desconhecido se há aumento de risco.	Risco aumentado de taquicardia por reentrada atrioventricular.
Tetralogia de Fallot	O aumento do risco pode estar relacionado às anomalias coronarianas.	Risco aumentado se houver shunt intracardíaco residual.	Aumento do risco relacionado à dilatação da aorta.	Risco aumentado de taquiarritmias atriais, taquicardia juncional e arritmias ventriculares que podem surgir décadas após a cirurgia.
TGA	Aumento do risco relacionado à redução da reserva de fluxo coronariano, espessamento da íntima proximal e anomalias coronarianas.	No switch atrial, aumento do risco se houver vazamento residual do reparo.	No switch atrial, o aumento do risco pode estar relacionado a cateterizações anteriores. No switch arterial, aumento do risco relacionado à dilatação neoaórtica.	Risco de arritmias malignas e morte súbita. Nos pacientes adultos com TGA corrigida, risco aumentado de arritmia ventricular e morte súbita cardíaca.
Fontan	Aumento do risco relacionado às anomalias coronarianas.	Aumento do risco se houver fenestração do Fontan.	Aumento do risco relacionado a pressões venosas do Fontan e cateterizações anteriores.	Maior risco de flutter atrial nos primeiros 30 dias após cirurgia. No período pós-operatório tardio, são comuns taquicardias atriais por mecanismo de reentrada ( flutter e FA, taquicardia reentrante intra-atrial). Risco aumentado de arritmia ventricular.
CC cianótica	Risco potencial reduzido.	Aumento do risco relacionado à eritrocitose secundária e síndrome de hiperviscosidade.	Aumento do risco relacionado à eritrocitose secundária e síndrome de hiperviscosidade.	Risco maior de QTc prolongado e de arritmia ventricular.
Síndrome de Eisenmenger	Risco potencial reduzido.	Aumento do risco relacionado à eritrocitose secundária e síndrome de hiperviscosidade.	Aumento do risco relacionado à eritrocitose secundária e síndrome de hiperviscosidade.	Risco aumentado de arritmias e morte súbita.

CC: cardiopatia congênita; CIA: comunicação interatrial; CIV: comunicação interventricular; FA: fibrilação atrial; DCC: doença cardíaca congênita; QTc: intervalo QT corrigido; TGA: transposição das grandes artérias. Adaptado de: Ferranti et al. Cardiovascular Risk Reduction in High-Risk Pediatric Patients: A Scientific Statement from the American Heart Association. ⁵⁹