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. 2024 Nov 22;121(12):e20240294. [Article in Portuguese] doi: 10.36660/abc.20240294
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O Papel do Treinamento Físico na Melhoria da Qualidade de Vida para Cardiopatia Congênita Adulta: Revisão Sistemática

Tugba Siyah 1, Naciye Vardar Yagli 1, Ilker Ertugrul 2, Hayrettin Hakan Aykan 2, Melda Saglam 1
PMCID: PMC11634309  PMID: 39699456

Keywords: Exercício Físico, Cardiopatias Congênitas, Qualidade de Vida, Treino Aeróbico

Resumo

Fundamento

As diretrizes atuais orientam a prática de exercícios para a maioria dos pacientes com cardiopatia congênita (CPC). No entanto, a atividade física continua baixa em indivíduos com CPC, com pesquisas limitadas sobre os efeitos dos exercícios em adultos.

Objetivos

O objetivo deste estudo é avaliar a segurança e a eficácia do treinamento físico sobre a capacidade de realização do exercício e a qualidade de vida para pacientes com cardiopatia congênita adulta (CPCA).

Métodos

Pesquisamos as bases de dado da PubMed/Medline, Cochrane Library, Web of Science e Scopus até dezembro de 2022 em busca de estudos clínicos randomizados que avaliassem os efeitos do treinamento aeróbico e de resistência sobre a capacidade de realização de exercícios e a qualidade de vida na CPCA. Das 3.517 citações obtidas, dez artigos elegíveis foram incluídos.

Resultados

A metanálise dos estudos clínicos randomizados incluídos (286 participantes) não revelou mudanças significativas no consumo de máximo de oxigênio ou na qualidade de vida na CPCA com treinamento com exercícios (diferença média combinada = 0,33 ml/kg/min [IC de 95%, -0,88 a 1,54 ml/kg/min]; p = 0,60; I2 = 3%). No entanto, o aumento na carga de trabalho máxima foi significativo (diferença média combinada = 8,86 watts [IC de 95%, 0,78 a 16,93], p = 0,03, I2 = 0%).

Conclusões

Nossa revisão confirma que o treinamento com exercícios aumenta a carga de trabalho máxima em pacientes com CPCA. No entanto, a falta de um protocolo padronizado entre as intervenções de exercícios nessa população pode ter contribuído para a ausência de uma mudança significativa no pico de VO2 e na qualidade de vida observada nos estudos conduzidos. Além disso, a heterogeneidade dos programas de exercícios pode ser um fator contribuinte para a inconsistência dos resultados. Neste contexto, a implementação de protocolos de exercícios padronizados em pesquisas futuras, particularmente com tamanhos de amostra maiores, é fundamental para melhorar a comparabilidade dos resultados. Estudos clínicos randomizados bem projetados, que avaliem o treinamento com exercícios estruturados em pacientes com CPCA, fornecerão dados mais claros.

Introdução

Embora as possibilidades diagnósticas e terapêuticas para cardiopatia congênita (CPC) tenham melhorado significativamente nos últimos anos, a CPC ainda é uma das principais causas de defeitos congênitos, com 13,3 milhões de pacientes em todo o mundo em 2019.1,2 Avanços em cardiologia intervencionista, cirurgia cardíaca congênita e no tratamento da CPC reduziram significativamente a mortalidade e aumentaram a população de pacientes com CPC que atingem a idade adulta.3 Esses desenvolvimentos rapidamente tornaram a CPC uma condição passível de acompanhar o paciente por toda sua vida.4 Espera-se que o número de adultos com CPC aumente em 5% ao ano.5 Com o aumento da sobrevida de pacientes com cardiopatia congênita adulta (CPCA), as variáveis de saúde funcional se tornaram um elemento importante na avaliação dos efeitos do tratamento. No passado, o tratamento da CPC era quase inteiramente domínio da cardiologia pediátrica, mas agora deve ser contínuo em todos os sistemas de saúde pediátricos e adultos.4 A crescente população com CPCA aumentou a importância das oportunidades de tratamento e tratamento na idade adulta. Sendo assim, pesquisas estão em andamento para atender às várias necessidades da população com CPCA, a fim de facilitar o tratamento da doença e desenvolver diretrizes relevantes.

A intolerância ao exercício é um grande problema para pacientes com CPCA, afetando significativamente sua qualidade de vida. A maioria dos estudos anteriores foi conduzida com pacientes pediátricos e adultos, com uma parcela mínima incluindo apenas adultos. Não existe uma revisão sistemática na literatura que inclua estudos focados apenas em adultos. Portanto, uma revisão sistemática examinando os efeitos do treinamento físico sobre a capacidade de realização de exercício e a qualidade de vida em pacientes com CPCA pode ser benéfica na prática clínica. O objetivo desta revisão foi examinar estudos clínicos randomizados que avaliaram a eficácia e a segurança de programas de treinamento aeróbico e de resistência em paciente com CPCA.

Métodos

Esta revisão sistemática foi conduzida e relatada de acordo com as diretrizes PRISMA. O protocolo de revisão foi registrado no PROSPERO (Registro Prospectivo Internacional de Revisões Sistemáticas; número de registro CRD42022380143).

Critério de elegibilidade

Estudos clínicos randomizados, que investigaram os efeitos do treinamento com exercícios aeróbicos e de resistência em pacientes com CPCA foram incluídos nesta revisão sistemática. Os critérios de elegibilidade foram: estudos que incluem apenas indivíduos com CPC maiores de 18 anos; estudos envolvendo o treinamento com exercícios aeróbicos, treinamento de força ou uma combinação de ambos os tipos de treinamento com exercícios. Estudos envolvendo exercícios respiratórios, oxigenoterapia e técnicas motivacionais foram excluídos. Os desfechos primários foram capacidade de realização de exercício (pico de consumo de oxigênio [pico de VO2]), carga de trabalho máxima e qualidade de vida.

A pesquisa incluiu estudos publicados em inglês, no período entre janeiro de 1980 e dezembro de 2022, nas bases de dados da PubMed/Medline, Cochrane Central Register of Controlled Trials, Web of Science e Scopus. As palavras-chave foram verificadas no MeSH (Medical Subject Headings) para possibilitar uma estratégia de busca que foi então usada para a obtenção de títulos e resumos de estudos potencialmente relevantes. Dois revisores independentes avaliaram o texto completo dos artigos selecionados para verificar o atendimento aos critérios de elegibilidade. Um formulário de dados foi usado para registrar dados dos artigos examinados. Os autores foram contatados por e-mail quando qualquer confirmação de dados ou informações adicionais foram necessárias.

Características do estudo (por exemplo, ano de publicação, desenho do estudo), características do paciente (por exemplo, idade, diagnóstico), dados de intervenção de exercício (por exemplo, aeróbico, de resistência, combinado) e dados de resultados (por exemplo, incidência de eventos adversos, pico de VO2, carga de trabalho máxima, qualidade de vida) foram extraídos dos estudos incluídos.

Qualidade da evidência

A escala PEDro foi usada para avaliar a qualidade da evidência para esta revisão sistemática. A escala PEDro avalia a qualidade metodológica do estudo, com itens como critérios de inclusão/exclusão, alocação de grupo e cegamento.6

Dos estudos clínicos randomizados incluídos, sete especificaram como a randomização foi realizada. Os métodos de randomização usados nos estudos incluíram uma sequência de alocação gerada por computador, randomização com envelopes lacrados e randomização em bloco. Devido à natureza das intervenções, não foi possível cegar os participantes e a equipe. No entanto, as medições de resultados foram cegas em three estudos. Todos os estudos forneceram informações sobre dados de resultados ausentes. Nenhum viés foi observado para relatórios seletivos em qualquer um dos estudos.

Avaliação de risco de viés

Dois revisores independentes avaliaram o risco de viés nos estudos elegíveis usando a ferramenta Review Manager 5.4 (Cochrane, Reino Unido) para estudos clínicos randomizados.

Análise estatística

Para a análise estatística, dados de pico de VO2, qualidade de vida e carga de trabalho máxima foram registrados. A análise estatística consistiu em comparações de pico de VO2, qualidade de vida e carga de trabalho máxima entre os grupos de exercício e controle (sem exercício, cuidados habituais) após a intervenção. Diferenças médias (DMs) agrupadas com IC de 95% e valores de p foram obtidos usando um modelo de efeitos aleatórios (DerSimonian-Laird). Um valor de p de 0,05 foi considerado significativo. Valores de I2 entre 25% e 50% foram aceitos como um indicador de heterogeneidade moderada. Valores de I2 acima de 50% foram aceitos como um indicador de alta heterogeneidade. O Review Manager 5.4 (Cochrane, Reino Unido) foi usado para a análise dos dados extraídos.7

Resultados

Um total de 3517 publicações foram inicialmente rastreadas, e 83 publicações que atendiam aos critérios de elegibilidade foram revisadas. Dezenove publicações foram excluídas devido a duplicação. O texto completo de 64 artigos foi revisado. Destes, 54 publicações foram excluídas, e 10 publicações foram incluídas no estudo (Figura Central). O tamanho mínimo da amostra foi 10 e o máximo foi 40. A idade média dos participantes variou de 29 a 41 anos.

Figura Central. : O Papel do Treinamento Físico na Melhoria da Qualidade de Vida para Cardiopatia Congênita Adulta: Revisão Sistemática.

Figura Central

Oito dos 10 estudos envolveram treinamento com exercícios aeróbicos. O estudo de Avila et al. envolveu treinamento combinado com exercícios aeróbicos e resistência,8 e a intervenção conduzida por Cordina et al. envolveu apenas treinamento de resistência. Os estudos incluídos foram publicados a partir de 2003 e aumentaram em número nos últimos 10 anos.9 Todos os grupos de controle receberam tratamento padrão. As características dos estudos incluídos são mostradas na Tabela 1.

Tabela 1. – Características dos estudos incluídos.

Referência Ano de publicação Diagnóstico do paciente Idade do paciente (anos) Intervenção Controle Medições de desfecho Eventos adversos
Ávila et al.8 2016 TF 35 ± 11 Treinamento aeróbico e de resistência combinados Cuidados habituais (com orientação sobre exercícios) Pico de VO2 (ml/kg/min) PNC (pg/ml) Frequência cardíaca de repouso Equivalentes metabólicos (MET) Duração do exercício Tontura leve durante o treinamento físico em 2 pacientes
Westhoff-Bleck et al.15 2013 TGA 29,3 ± 3,4 Exercício aeróbico Cuidados habituais VO2 de pico (ml/kg/min) Escala de classificação de esforço percebido de Borg Duração do exercício (min) Carga máxima de trabalho (W) Questionário de cardiomiopatia de Kansas City Nenhum evento adverso
Winter et al.16 2013 Ventrículo direito sistêmico, TGA 32 ± 11 Exercício aeróbico Cuidados habituais VO2 de pico (ml/kg/min) NT-proBNP (ng/l) Item do Short Form 36 (SF-36) Nenhum evento adverso
Novaković et al.10 2018 TF 39 ± 9 Exercício aeróbico Cuidados habituais (sem exercício supervisionado) Pico de VO2 (ml/kg/min) Carga máxima de trabalho (W) Equivalentes metabólicos (MET) NT-proBNP (ng/l) Item do Short Form 36 (SF-36) sobre Qualidade de Vida em adultos (CHD-TAAQOL) Nenhum evento adverso
Sandberg et al.13 2018 Doença cardíaca congênita complexa (atresia pulmonar, ToF, TGA) 29 ± 10 Exercício aeróbico Cuidados habituais Pico de VO2 (ml/kg/min) Carga máxima de trabalho (W) Escala visual analógica EuroQol Em um caso, o treinamento físico foi interrompido devido ao desconforto do paciente durante a sessão de treinamento físico e possível arritmia
van Dissel et al.14 2019 ToF, TGA, Fontan, atresia pulmonar 40 ± 12 Exercício aeróbico Cuidados habituais Pico de VO2 (ml/kg/min) Limiar anaeróbico (inclinação VE'/V'CO2) Carga máxima de trabalho (W) NT-proBNP (ng/l) Item do Short Form 36 (SF-36) Qualidade de vida em adultos (CHD-TAAQOL) Nenhum evento adverso
Opotowsky et al.11 2010 ToF com estenose ou atresia pulmonar ou ventrículo direito de dupla saída 41,1 ± 12,1 Exercício aeróbico Cuidados habituais Pico de VO2 (ml/kg/min) Carga máxima de trabalho (W) Limiar anaeróbico (inclinação VE'/V'CO2) NT-proBNP (ng/l) Nenhum evento adverso
Rakhmawati et al.17 2020 DSA-HAP não corrigido 37,5 ± 8,8 vs. 35,5 ± 10,4 Exercício aeróbico Cuidados habituais (os indivíduos mantiveram atividades e estilo de vida normais) Distância do TC6M (m) NT-proBNP (ng/l) Escala visual analógica EuroQol Nenhum evento adverso
Therrien et al.12 2003 TF 35 ± 9,5 vs. 43,3 ± 73 Exercício aeróbico Cuidados habituais Pico de VO2 (ml/kg/min) Limiar anaeróbico (inclinação VE'/V'CO2) Batimentos ventriculares e atriais prematuros ocasionais em quatro pacientes durante o teste de exercício
Cordina et al.9 2012 Fontan 32 ± 2 Treinamento de resistência Estilo de vida habitual Pico de VO2 (ml/kg/min) Força muscular Nenhum evento adverso

ToF: Tetralogia de Fallot; TGA: transposição das grandes artérias; DAS: defeito do septo atrial; HAP: hipertensão arterial pulmonar; Pico de VO2: consumo máximo de oxigênio; PNC - Peptídeo natriurético cerebral; TC6M: teste de caminhada de 6 minutos.

As intervenções de treinamento com exercícios variaram de 10 a 24 semanas de duração. A frequência mais comum de treinamento com exercícios foi de três vezes por semana, e a duração das sessões de exercícios foi entre 30 e 60 minutos. A frequência cardíaca máxima (FCmáx) e o pico de VO2 foram os métodos de preferência para determinar a intensidade do exercício nos estudos incluídos. A intensidade do exercício variou de 60-80% da FCmáx e 50-85% do pico de VO2. Os detalhes relativos às intervenções nos relatórios incluídos são mostrados na Tabela 2.

Tabela 2. – Características das intervenções de treinamento físico incluídas na revisão.

Referência Tipo Duração do treinamento (semanas) Duração da sessão (minutos) Sessões por semana Intensidade
Ávila et al.8 Treinamento aeróbico e de resistência combinados (corrida, remo, natação e exercícios de sustentação de peso) 12 60 1-2 70-80% FCmáx
Westhoff-Bleck et al.15 Cicloergômetro 24 10-30 3-5 50% do pico de VO2
Winter et al.16 “Step” aeróbico 10 42 3 75-90% FCmáx
Novaković et al.10 Ciclismo e/ou caminhada rápida 12 42 2-3 60-80% FCmáx
Sandberg et al.13 Cicloergômetro 12 42 3 FC alvo em 75-80% da intensidade (método de Karvonen) ou classificação de Borg de esforço percebido 15-16
van Dissel et al.14 Esportes de preferência do paciente (remo, ciclismo e patinação no gelo) 24 45 3 80% da FCmáx
Opotowsky et al.11 Esteira, ciclismo ou remo 12 60 2 De acordo com a resposta do participante ao exercício e a taxa de esforço percebido
Rakhmawati et al.17 Esteira e caminhada 12 30 3 60-70% FCmáx
Therrien et al.12 Cicloergômetro e esteira 12 30-50 3 60-85% do pico de VO2
Cordina et al.9 Supino, puxada alta (latíssimo do dorso), “leg press”, extensão de joelho, flexão de joelho, elevação de panturrilha no hack e elevação de panturrilha sentado 20 60 3 80% de uma repetição máxima

FCmáx: frequência cardíaca máxima; Pico de VO2: consumo máximo de oxigênio. Referências

Desfechos

Pico de VO2

Pacientes com CPCA que receberam as intervenções de treinamento com exercícios apresentaram pico de VO2 semelhante àqueles que não receberam treinamento com exercícios. Em 8 estudos, o teste de exercício cardiopulmonar (TECP) com carga de trabalho crescente foi realizado no cicloergômetro. Apenas um estudo realizou o TECP na esteira. A análise não mostrou diferenças estatisticamente significativas na melhora do pico de VO2 em pacientes com CPCA entre os grupos de intervenção e controle nos estudos clínicos randomizados incluídos (9 estudos, n = 248: DM agrupada: 0,33 ml/kg/min [IC de 95%: −0,88-1,54 ml/kg/min]; p = 0,60; I2 = 3%) (Figura 1).8-16 Ávila et al. revelaram que o treinamento com exercícios aumentou o pico de VO2 em comparação com as medições basais, mas não houve diferença entre o grupo de exercícios e o grupo controle (grupo de intervenção: mediana 27,1 [intervalo interquartil (IIQ): 25,0-33,6] ml/kg/min vs. grupo controle: 29 [IIQ: 25,5-31,0] ml/kg/min, p > 0,05).8 Cordina et al. associaram o treinamento com exercícios a um aumento significativo no pico de VO2 (Δ 183 ± 31 vs. 5 ± 39 ml/min, p = 0,02).9 Novaković et al. compararam o treinamento intervalado e o treinamento contínuo com um grupo controle e observaram que o treinamento intervalado melhorou o pico de VO2, enquanto o treinamento contínuo não. Não houve diferença significativa nos valores de pico de VO2 entre os grupos após o treinamento (grupo de intervalo: mediana 22,9 [IIQ: 21,1-35,4] ml/kg/min, grupo contínuo: 23,6 [IIQ: 20,7-27,8] ml/kg/min e grupo controle: 21,5 [IIQ: 19.4-29.1] ml/kg/min).10 Semelhante a outros estudos, Opotowsky et al. revelaram que o valor de pico de VO2 melhorou mais no grupo de exercícios em comparação ao grupo controle (Δ 2,2 ml/kg/min, p = 0,002). No entanto, a diferença entre os grupos após o treinamento com exercícios não foi significativa (grupo de intervenção: 16,4 ± 1,5 ml/kg/min vs. grupo controle: 16,8 ± 2,3 ml/kg/min, p > 0,05).11

Figura 1. – Gráfico de floresta comparando o treinamento com exercícios vs. controle; resultado: carga de trabalho máxima (W).

Figura 1

Carga de trabalho máxima

A carga de trabalho máxima (em watts) foi medida em 6 dos estudos clínicos randomizados incluídos (total n = 87 no grupo de intervenção e n = 76 no grupo controle). Entre esses estudos, as cargas de trabalho máximas dos participantes aumentaram significativamente após o treinamento com exercícios (6 estudos: DM agrupada: 8,86 [IC de 95%: 0,78-16,93] W, p = 0,03, I2 = 0%) (Figura 2).9-11,13-15 Cordina et al. relataram resultados de carga de trabalho observados após 12 meses de treinamento de resistência de alta intensidade (intervenção vs. grupo controle: 173 ± 15 vs. 149 ± 19 W, respectivamente, p = 0,01).9 Na comparação que realizaram entre treinamento intervalado, treinamento contínuo e grupo controle, Novaković et al. descobriram que tanto o treinamento intervalado quanto o contínuo aumentaram a carga de trabalho máxima em comparação com as medições da linha de base (grupo de intervalo: média Δ 9 W, p = 0,002; grupo contínuo: média Δ 15 W, p = 0,003), mas não houve diferença entre os grupos.10 Opotowsky et al. observaram uma melhora não significativa na taxa de trabalho de pico (Δ 8,1 W; p = 0,13, Δ 9,2 W ajustado por idade; p = 0,16).11 No estudo de Sandberg et al., a carga de trabalho de pico pós-intervenção no TECP incremental foi maior no grupo de intervenção em comparação aos controles (mediana 170 [intervalo: 90-240] vs. 140 [intervalo: 110–200] W, respectivamente) e a mudança na carga de trabalho foi significativamente maior para o grupo de intervenção (média Δ 20 [intervalo: –10-70] vs. Δ 0 [intervalo: –20-15] W, respectivamente, p = 0,003).13 Da mesma forma, Westhoff-Bleck et al. observaram que a carga de trabalho máxima aumentou com o treinamento com exercícios (grupo de exercícios: 154,2 ± 46,4 W vs. grupo controle: 140,6 ± 26,4 W).15 Ao contrário dos resultados de outros estudos, van Dissel et al. relataram que a carga de trabalho máxima foi menor no grupo de treinamento com exercícios em comparação com o grupo controle. A razão para esse resultado pode ser que a carga máxima de trabalho do grupo controle foi maior antes do treinamento (grupo de exercícios: 183 ± 63 W vs. grupo controle: 198 ± 55 W, p = 0,209).14

Figura 2. – Gráfico de floresta comparando o treinamento com exercícios vs. controle; resultado: carga de trabalho máxima (W).

Figura 2

Qualidade de vida

A qualidade de vida foi avaliada usando o Kansas City Cardiomyopathy Questionnaire, o 36-Item Short Form Health Survey (SF-36), traduções holandesas e italianas do CPC TNO/AZL Adult Quality of Life (CHD-TAAQOL) Questionnaire, EuroQoL Vertical Visual Analogue Scale (EQ-VAS) e Minnesota Living with Heart Failure Questionnaire (MLHFQ). Os questionários mais frequentemente usados foram o EQ-VAS e o SF-36. Os participantes não mostraram diferença significativa nos escores do EQ-VAS após o treinamento com exercícios (2 estudos: DM: 3,64 pontos [IC de 95%: −1,77-9,05 pontos]; p = 0,19; I2= 0%) (Figura 3).13,16,17 Em um desses estudos, os escores do EQ-VAS no grupo de exercícios melhoraram incrementalmente da linha de base até a semana 12 (média Δ 15,5, p < 0,001).17 Em contraste, Sandberg et al. não relataram diferenças significativas na qualidade de vida entre os grupos de estudo (grupo de exercícios: média Δ 0 [intervalo: –21,0-25,0], grupo controle: média Δ 0 [intervalo: –55,0-9,0], p = 0,42), resultado atribuído à alta qualidade de vida na população do estudo antes da intervenção. Três estudos avaliaram a qualidade de vida com o SF-36, mas dados de apenas um estudo estavam disponíveis.13 Novaković et al. observaram que apenas o componente mental do questionário SF-36 melhorou em comparação com a linha de base no grupo de treinamento com exercícios contínuos (média Δ 7, p = 0,028). No entanto, não houve outras diferenças significativas dentro ou entre os grupos de intervalo, contínuo e controle.10

Figura 3. –Gráfico de floresta comparando o treinamento com exercícios vs. controle; resultado: qualidade de vida (EuroQoL EQ-VAS).

Figura 3

Efeitos adversos

Nenhum dos estudos relatou eventos adversos importantes relacionados ao exercício durante o teste de exercício ou treinamento. Therrien et al. relataram que batimentos ventriculares e atriais prematuros ocasionais foram registrados em quatro pacientes durante o teste de exercício (dois pacientes na linha de base e dois na avaliação de acompanhamento).12No estudo de Sandberg et al., o treinamento com exercícios foi interrompido devido ao desconforto do paciente e possível arritmia durante a sessão em um caso, mas nenhuma arritmia foi detectada no teste de exercício subsequente ou na gravação do Holter.13 Tontura leve foi relatada durante o treinamento com exercícios em dois dos participantes em outro estudo.8

Discussão

Os resultados desta revisão sistemática de estudos clínicos randomizados sobre intervenções de exercício físico para pacientes com CPCA mostraram que o treinamento com exercícios aumentou a carga de trabalho máxima. No entanto, mais estudos clínicos randomizados são necessários para demonstrar os efeitos sobre a capacidade de realização de exercícios, conforme avaliado pelo pico de VO2 e a qualidade de vida (avaliada por EQ-VAS e SF-36). Nenhum evento adverso importante foi relatado durante a intervenção de exercício em nenhum dos estudos incluídos, indicando que o treinamento com exercícios é seguro para a população com CPCA. Esta revisão sistemática inclui o primeiro estudo a investigar o impacto do treinamento físico exclusivamente dentro de pesquisas focadas na população adulta.

Dos estudos incluídos nesta revisão sistemática, sete demonstraram que o treinamento com exercícios aeróbicos contribuiu para melhorias no pico de VO2, enquanto apenas dois estudos que avaliaram o pico de VO2 não mostraram qualquer melhora com o treinamento com exercícios aeróbicos. A CPCA abrange uma ampla variedade de doenças, e os estudos revisados incluíram pacientes com diversas patologias diferentes, como Tetralogia de Fallot, Transposição das Grandes Artérias, Atresia Pulmonar de Fontan e Defeito do Septo Atrial. A inclusão dessas condições, que envolvem diferentes patologias, resulta na formação de grupos heterogêneos. Sabe-se que o pico de VO2 é afetado por diversos fatores, incluindo oxigenação muscular, capacidade de transporte de oxigênio, função endotelial, volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), capacidade de difusão do pulmão para monóxido de carbono (DLCO) e massa muscular.18,19 Sendo assim, os resultados inconsistentes e a ausência geral de uma diferença significativa no pico de VO2 com o treinamento com exercícios aeróbicos podem ser atribuídos aos grupos de estudo heterogêneos e à influência de múltiplos fatores sobre o pico de VO2. Os valores basais de pico de VO2 também impactam os resultados pós-exercício. Embora tenha havido uma mudança no pico de VO2 com o treinamento físico, valores basais mais baixos no grupo de treinamento físico em comparação com o grupo controle podem levar a uma interpretação errônea dos resultados. Além disso, um tamanho de amostra insuficiente foi observado em vários estudos. Essa situação, somada aos altos desvios-padrão, podem ser fatores que afetaram os resultados. Além disso, embora esteira e ciclismo tenham sido mais comumente usados, as intervenções de exercícios nos estudos incluídos foram bastante heterogêneas. Ávila et al. incluíram exercícios de corrida, remo, natação e levantamento de peso em sua intervenção combinada de treinamento físico, enquanto van Dissel et al. usaram exercícios de remo, ciclismo e patinação no gelo, de acordo com as preferências dos pacientes. Considerando que as respostas de diferentes patologias ao exercício serão diferentes em estudos envolvendo diferentes CPCs, o volume de exercícios pode ter sido insuficiente para adultos.14 Outra revisão sistemática recente e metanálise de estudos envolvendo pacientes com tetralogia de Fallot avaliou o efeito do treinamento físico sobre o pico de VO2.20 Embora essa metanálise tenha incluído indivíduos com CPCA, a idade média dos pacientes no estudo foi de 7,4 a 43,3 anos. A ampla faixa etária pode dificultar a interpretação dos resultados para as populações pediátrica e adulta.

Outro fator importante é o papel da idade na determinação da intensidade e do tipo de exercício apropriados. Incluir volumes de exercício heterogêneos em estudos impede uma compreensão clara do efeito do treinamento com exercícios sobre o pico de VO2. O pico de VO2 aumenta proporcionalmente ao aumento do nível de exercício ou carga de trabalho. Mais energia por unidade de tempo (potência) é necessária para executar uma carga de trabalho mais pesada. Portanto, em cargas de trabalho maiores, o VO2 aumenta proporcionalmente.21 De acordo com os resultados dos estudos examinados, um aumento significativo na carga de trabalho foi observado com o treinamento com exercícios aeróbicos.

Nesta revisão, observamos que a qualidade de vida relacionada à saúde após a intervenção do treinamento com exercícios foi semelhante nos grupos de intervenção e controle. De forma semelhante, outra revisão concluiu que qualquer tipo de intervenção de atividade física (promoção de atividade física, treinamento com exercícios e treinamento muscular inspiratório) exerceu pouco ou nenhum efeito sobre a qualidade de vida relacionada à saúde em comparação com o tratamento padrão.22 Um estudo indicou que um programa de atividade física cardíaca domiciliar, de intensidade moderada a alta, por 12 semanas, era seguro e viável para crianças com circulação de Fontan e estava associado a uma melhora significativa na qualidade de vida relacionada à saúde relatada pelos pais, mas o programa não melhorou significativamente a qualidade de vida relacionada à saúde autorrelatada pelos pacientes pediátricos.23 Em contraste, Rhodes et al. observaram melhorias nos escores do questionário de qualidade de vida relacionado à saúde em 15 pacientes com CPC complexa após um programa de reabilitação cardíaca hospitalar de 12 semanas e revelaram que essa melhora foi sustentada no acompanhamento de 1 ano.24 Não podemos esquecer que, em estudos conduzidos na população pediátrica, as famílias têm alta determinação, o que pode afetar os resultados do treinamento. Portanto, estudos com uma faixa etária específica incluindo crianças têm uma generalização muito limitada para a população em geral. Para examinar o efeito do treinamento físico sobre a qualidade de vida relacionada à saúde na população com CPCA, é essencial avaliar a qualidade de vida relacionada à saúde apenas em adultos e observar os resultados do manejo da doença com acompanhamento de longo prazo. A qualidade de vida pode ser influenciada por diversos fatores, como bem-estar físico, situação financeira, vida social e estado psicológico e emocional.25 Por esse motivo, seria mais apropriado examinar dados de mais estudos, com análises adicionais para entender o efeito do treinamento físico sobre a qualidade de vida. Além disso, em vez de questionários gerais de qualidade de vida, instrumentos desenvolvidos especificamente para CPC podem ser ferramentas de avaliação mais adequadas.

A disfunção musculoesquelética é conhecida por ser relativamente comum em pessoas com CPCA.26 Sandberg et al. mostraram que adultos com lesões cardíacas congênitas complexas tinham função muscular prejudicada em comparação com pacientes com lesões simples e controles. Além disso, a complexidade da lesão cardíaca é um fator determinante importante da função muscular dos membros.27 Terapias direcionadas à melhora da fraqueza muscular são recomendadas, uma vez que as limitações nos exercícios demonstraram ser fortes preditores de sobrevivência na população com CPC.28 A literatura carece de dados referentes à avaliação da força muscular e treinamento de força em adultos com CPC. Acreditamos que mais estudos nesta área serão importantes porque a força muscular é multifatorial e pessoas com CPCA apresentam problemas musculares.26,29

Nenhum evento adverso importante relacionado ao exercício foi relatado nos estudos. Tradicionalmente, as preocupações sobre a segurança do treinamento físico resultaram em muitos pacientes com CPC sendo orientados por seus médicos a não praticar esportes ou outras atividades físicas no início da vida, levando à superproteção parental ou ambiental e a restrições indevidas desde a infância.30

Indivíduos com CPC têm menor capacidade de realização de exercício em comparação com controles saudáveis.31 Esta situação aumenta a importância da reabilitação cardíaca em pacientes com CPC. Foi sugerido que a inclusão da reabilitação cardíaca e do treinamento com exercícios no manejo da doença pode ser benéfica para pacientes com CPCA e intolerância ao exercício.4 Embora muitos estudos tenham demonstrado os benefícios do treinamento com exercícios, foi relatado que apenas 19% das pessoas com CPC recebem orientação formal sobre a prática de atividades físicas.32 Isso constitui um fator de risco para doença cardiovascular na vida adulta.33 Portanto, a prática de exercícios deve ser fortemente encorajada em pacientes com CPC sem restrições físicas.34 O fato de que a população com CPCA tem aumentado e até mesmo superado a população pediátrica com CPC exige uma perspectiva sobre o manejo da doença e o planejamento de programas de tratamento para atender às necessidades dessa população.

Um pequeno mas crescente corpo de literatura sugere que, além da terapia médica de rotina, pacientes com CPC clinicamente estáveis devem receber prescrição de um programa de educação de exercícios individualizado, compatível com as características de sua condição após uma avaliação adequada.35

Limitações

A presente revisão sistemática possui algumas limitações. Uma delas é que havia poucos estudos elegíveis avaliando exercícios de resistência e exercícios combinados como intervenções e usando a capacidade de realização de exercício e a qualidade de vida como medidas de resultado. Além disso, os estudos incluídos não apresentaram dados de acompanhamento de longo prazo, o que contribuiria para o manejo da doença após a intervenção do exercício.

Conclusões

Esta revisão sistemática mostra que a carga máxima de trabalho aumenta com o treinamento com exercícios na população com CPCA. Além disso, mostra que há pouca evidência sob a forma de estudos randomizados para fundamentar a ideia de que os exercícios melhoram a capacidade de realização de exercícios e a qualidade de vida na CPCA. Portanto, estudos clínicos randomizados bem projetados de treinamento com exercícios padronizados, incluindo treinamento aeróbico e de resistência, além de estudos com amostras maiores, fornecerão mais orientação sobre este assunto. Estudos de acompanhamento de longo prazo, envolvendo grupos homogêneos de CPCA, e programas de exercícios padronizados podem fornecer mais informações sobre os benefícios potenciais da prática de exercícios físicos.

Vinculação acadêmica: Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.

Aprovação ética e consentimento informado: Este artigo não contém estudos com humanos ou animais realizados por nenhum dos autores.

Fontes de financiamento: O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

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Examining the Role of Exercise Training in Enhancing Life for Adult Congenital Heart Disease: Systematic Review

Tugba Siyah 1, Naciye Vardar Yagli 1, Ilker Ertugrul 2, Hayrettin Hakan Aykan 2, Melda Saglam 1

Keywords: Exercise, Congenital Heart Defects, Quality of Life, Endurance Training

Abstract

Background

Current guidelines advise exercise for most congenital heart disease patients (CHD). However, physical activity remains low in CHD individuals, with limited research on exercise’s effects in adults.

Objectives

The aim of this study is to evaluate the safety and efficacy of exercise training on exercise capacity and quality of life in adult congenital heart disease (ACHD) patients.

Methods

We searched PubMed/Medline, Cochrane Library, Web of Science, and Scopus through December 2022 for randomized controlled trials assessing aerobic and resistance training effects on exercise capacity and quality of life in ACHD. Out of 3,517 citations, ten eligible articles were included.

Results

Meta-analysis of the included randomized controlled trials (286 participants) found no significant change in peak oxygen consumption or quality of life in ACHD with exercise training (pooled mean difference = 0.33 ml/kg/min [95% CI, -0.88 to 1.54 ml/kg/min]; p = 0.60; I2= 3%). However, the increase in maximum workload was significant (pooled mean difference = 8.86 watts [95% CI, 0.78 to 16.93], p = 0.03, I2 = 0%).

Conclusions

Our review confirms that exercise training increases the maximum workload in ACHD patients. However, the lack of a standardized protocol among exercise interventions in this population may have contributed to the absence of a significant change in peak VO2 and quality of life observed in the conducted studies. The heterogeneity of exercise programs could be a contributing factor to the inconsistency of the results. In this context, the implementation of standardized exercise protocols in future research, particularly with larger sample sizes, is crucial to enhance the comparability of outcomes. Well-designed randomized controlled trials studying structured exercise training in ACHD patients will provide clearer insights.

Introduction

Although the diagnostic and therapeutic possibilities for congenital heart disease (CHD) have improved significantly in recent years, CHD is one of the leading birth defects, with 13.3 million patients worldwide in 2019.1,2 Advances in interventional cardiology, congenital heart surgery, and CHD management have significantly reduced mortality from CHD and increased the population of patients with CHD reaching adulthood.3 These developments have rapidly made CHD a lifelong condition.4 The number of adults with CHD is expected to increase by 5% per year.5 With the increasing survival of patients with adult congenital heart disease (ACHD), functional health variables have become an important element in the assessment of treatment effects. In the past, CHD management was almost entirely the domain of pediatric cardiology, but it must now be continuous across the pediatric and adult healthcare systems.4 The growing ACHD population has increased the importance of management and treatment opportunities in adulthood. Therefore, research is ongoing to meet the various needs of the ACHD population, facilitate disease management, and develop relevant guidelines.

Exercise intolerance is a major problem for ACHD patients and significantly affects their quality of life. Most previous studies have been conducted with both pediatric and adult patients, with very few including only adults. There is no systematic review in the literature that includes studies only focused on adults. Thus, a systematic review examining the effects of exercise training on exercise capacity and quality of life in patients with ACHD may be beneficial in clinical practice. The purpose of this review was to examine randomized controlled trials evaluating the effectiveness and safety of aerobic and resistance exercise training programs in ACHD.

Methods

This systematic review was conducted and reported in accordance with the PRISMA guidelines. The review protocol was registered in PROSPERO (International Prospective Register of Systematic Reviews; registration number CRD42022380143).

Eligibility criteria

Randomized controlled trials that investigated the effects of aerobic and resistance exercise training in ACHD were included in this systematic review. Eligibility criteria included only individuals with CHD over the age of 18 years and involving aerobic exercise training, strength training, or a combination of both types of exercise training. Studies involving breathing exercises, oxygen therapy, and motivational techniques were excluded. The primary outcomes were exercise capacity (peak oxygen consumption [peakVO2]), maximal workload, and quality of life.

We searched for studies published in English between January 1980 and December 2022 in PubMed/Medline, the Cochrane Central Register of Controlled Trials, Web of Science, and Scopus. Keywords were checked in the Medical Subject Headings (MeSH) to develop a search strategy that was then used to obtain the titles and abstracts of potentially relevant studies. Two reviewers independently assessed the full text of the selected articles to verify whether they met the eligibility criteria. A data form was used to record data from the examined articles. The authors were contacted via email when any data confirmation or additional information was required.

Study characteristics (e.g., year of publication, study design), patient characteristics (e.g., age, diagnosis), exercise intervention data (e.g., aerobic, resistance, combined), and outcome data (e.g., incidence of adverse events, peakVO2, maximal workload, quality of life) were extracted from the included studies.

Quality of evidence

The PEDro scale was used to assess the quality of evidence for this systematic review. The PEDro scale evaluates the methodological quality of the study with items such as inclusion/exclusion criteria, group allocation, and blinding.6

Seven of the included randomized controlled trials specified how randomization was performed. The randomization methods used in the studies included a computer-generated allocation sequence, randomization with sealed envelopes, and block randomization. Due to the nature of the interventions, it was impossible to blind participants and personnel. However, outcome measurements were blinded in three studies. All of the studies provided information about missing outcome data. There was no bias for selective reporting in any of the studies.

Risk of bias assessment

Two independent reviewers assessed the risk of bias in the eligible studies using the Review Manager 5.4 (Cochrane, UK) tool for randomized controlled trials.

Statistical analysis

For statistical analysis peakVO2, quality of life, and maximum workload data were recorded. The statistical analysis consisted of comparisons of peakVO2, quality of life, and maximum workload between the exercise and control groups (non-exercise, usual care) after the intervention. Pooled mean differences (MDs) with 95% CI and p values were obtained using a random effects model (DerSimonian-Laird). A p-value of 0.05 was considered significant. I2 values between 25% and 50% were accepted as an indicator of moderate heterogeneity. I2 values above 50% were accepted as an indicator of high heterogeneity. Review Manager 5.4 (Cochrane, UK) was used for the analysis of the extracted data.7

Results

A total of 3517 publications were initially screened, and 83 publications that met the eligibility criteria were reviewed. Nineteen publications were excluded due to duplication. The full text of 64 articles was reviewed. Of these, 54 publications were excluded, and 10 publications were included in the study (Central Illustration). The minimum sample size was 10 and the maximum was 40. The average age of the participants ranged from 29 to 41 years.

Central Illustration. : Examining the Role of Exercise Training in Enhancing Life for Adult Congenital Heart Disease: Systematic Review.

Central Illustration

Eight of the 10 studies involved aerobic exercise training. The study by Avila et al. involved combined aerobic and resistance exercise training,8 and the intervention conducted by Cordina et al. involved only resistance training. The included studies were published starting in 2003 and increased in number in the last 10 years.9 All of the control groups received standard care. Characteristics of the included studies are shown in Table 1.

Table 1. – Characteristics of the included studies.

Reference Publication Year Patient diagnosis Patient age (years) Intervention Control Outcome Measures Adverse events
Ávila et al.8 2016 ToF 35 ± 11 Combined aerobic and resistance training Usual care (with exercise counseling) PeakVO2 (ml/kg/min) BNP (pg/ml) Resting heart rate Metabolic equivalents (MET) Exercise duration Mild dizziness during exercise training in 2 patients
Westhoff-Bleck et al.15 2013 TGA 29.3 ± 3.4 Aerobic exercise Usual care Peak VO2 (ml/kg/min) Borg rating of perceived exertion scale Exercise duration (min) Maximum workload (W) Kansas City Cardiomyopathy Questionnaire No adverse event
Winter et al.16 2013 Systemic right ventricle, TGA 32 ± 11 Aerobic exercise Usual care PeakVO2 (ml/kg/min) NT-proBNP (ng/l) Short Form 36 item (SF-36) No adverse event
Novaković et al.10 2018 ToF 39 ± 9 Aerobic exercise Usual care (No supervised exercise) PeakVO2 (ml/kg/min) Maximum workload (W) Metabolic equivalents (MET) NT-proBNP (ng/l) Short Form 36 item (SF-36)Adult Quality of Life (CHD-TAAQOL) No adverse event
Sandberg et al.13 2018 Complex congenital heart disease (Pulmonary atresia, ToF, TGA) 29 ± 10 Aerobic exercise Usual care PeakVO2 (ml/kg/min) Maximum workload (W) EuroQol visual analog scale In one case, exercise training was interrupted due to patient discomfort during the exercise training session and possible arrhythmia
van Dissel et al.14 2019 ToF, TGA, Fontan, Pulmonary atresia 40 ± 12 Aerobic exercise Usual care PeakVO2 (ml/kg/min) Anaerobic threshold (VE’/V’CO2 slope) Maximum workload (W) NT-proBNP (ng/l) Short Form 36 item (SF-36) Adult Quality of Life (CHD-TAAQOL No adverse event
Opotowsky et al.11 2010 ToF with pulmonary stenosis or atresia or double-outlet right ventricle 41.1 ± 12.1 Aerobic exercise Usual care PeakVO2 (ml/kg/min) Maximum workload (W) Anaerobic threshold (VE’/V’CO2 slope) NT-proBNP (ng/l) No adverse event
Rakhmawati et al.17 2020 Uncorrected ASD-PAH 37.5 ± 8.8 vs. 35.5 ± 10.4 Aerobic exercise Usual care (subjects maintained regular activities and lifestyle) 6MWT distance (m) NT-proBNP (ng/l) EuroQol visual analog scale No adverse event
Therrien et al.12 2003 ToF 35 ± 9.5 vs. 43.3 ± 73 Aerobic exercise Usual care PeakVO2 (ml/kg/min) Anaerobic threshold (VE’/V’CO2 slope) Occasional premature ventricular and atrial beats in four patients during exercise testing
Cordina et al.9 2012 Fontan 32 ± 2 Resistance training Usual lifestyle PeakVO2 (ml/kg/min) Muscle strength No adverse event

ToF: Tetralogy of Fallot; TGA: transposition of the great arteries; ASD: atrial septal defect; PAH: pulmonary arterial hypertension; peakVO2: peak oxygen consumption; bnp - brain natriuretic peptide; 6MWT: 6-minute walk test.

The exercise training interventions ranged from 10 to 24 weeks in duration. The most common frequency of exercise training was three times a week, and the duration of exercise sessions was between 30 and 60 minutes. Maximum Heart Rate (HRmax) and peakVO2 were the most preferred methods for determining exercise intensity in the included studies. Exercise intensity ranged from 60-80% of HRmax and 50-85% of peakVO2. Details pertaining to the interventions in the included reports are shown in Table 2.

Table 2. – Characteristics of the exercise training interventions included in the review.

Reference Type Training duration (weeks) Session duration (minutes) Sessions per week Intensity
Ávila et al.8 Combined aerobic and resistance training (jogging, rowing, swimming, and weight-bearing exercises) 12 60 1-2 70-80% HRmax
Westhoff-Bleck et al.15 Cycle ergometer 24 10-30 3-5 50% peakVO2
Winter et al.16 Step aerobic 10 42 3 75-90% HRmax
Novaković et al.10 Cycling and/or speed walking 12 42 2-3 60-80% HRmax
Sandberg et al.13 Cycle ergometer 12 42 3 Target HR at 75-80% intensity (Karvonen method) or Borg rating of perceived exertion 15-16
van Dissel et al.14 Sports of patient's preference (rowing, cycling, and ice skating) 24 45 3 80% HRmax
Opotowsky et al.11 Treadmill, cycling, or rowing 12 60 2 According to the participant’s response to exercise and perceived exertion rate
Rakhmawati et al.17 Treadmill and walking 12 30 3 60-70% HRmax
Therrien et al.12 Cycle ergometer and treadmill 12 30-50 3 60-85% peakVO2
Cordina et al.9 Chest press, lat (latissimus dorsi) pull-down, leg press, knee extension, knee flexion, hack calf, and seated calf 20 60 3 80% of the one-repetition maximum

HR: HRmax - Maximum Heart Rate; peakVO2 – Peak Oxygen Consumption.

Outcomes

PeakVO2

Patients with ACHD who received the exercise training interventions had similar peakVO2 as patients who did not receive exercise training. In 8 studies, Cardiopulmonary Exercise Testing (CPET) with increasing workload was performed on the cycle ergometer. Only one study performed CPET on the treadmill. Analysis showed no statistically significant difference in improvement in peakVO2 in patients with ACHD between the exercise training intervention and control groups of the included randomized controlled trials (9 studies, n = 248: pooled MD: 0.33 ml/kg/min [95% CI: -0.88-1.54 ml/kg/min]; p = 0.60; I2= 3%) (Figure 1).8-16 Ávila et al. found that exercise training increased peakVO2 compared to baseline measurements, but there was no difference between the exercise and control group (intervention group: median 27.1 [interquartile range (IQR): 25.0-33.6] ml/kg/min vs. control group: 29 [IQR: 25.5- 31.0] ml/kg/min, p > 0.05).8 Cordina et al. associated exercise training with a significant increase in peakVO2 (Δ 183 ± 31 vs. 5 ± 39 ml/min, p = 0.02).9 Novakovic et al. compared interval training and continuous training with a control group and found that interval training improved peakVO2 while continuous training did not. There was no significant difference in peakVO2 values between the groups after the training (interval group: median 22.9 [IQR: 21.1-35.4] ml/kg/min, continuous group: 23.6 [IQR: 20.7-27.8] ml/kg/min, and control group: 21.5 [IQR: 19.4- 29.1] ml/kg/min).10 Similar to other studies, Opotowsky et al. found that peakVO2 value improved more in the exercise group compared to the control group (Δ 2.2 ml/kg/min, p = 0.002). However, the difference between groups after exercise training was not significant (intervention group: 16.4 ± 1.5 ml/kg/min vs. control group: 16.8 ± 2.3 ml/kg/min, p > 0.05).11

Figure 1. – Forest plot comparing exercise training vs. control; outcome: peakVO2 (ml/kg/min).

Figure 1

Maximum Workload

Maximum workload (in watts) was measured in 6 of the included randomized controlled trials (total n = 87 in the intervention group and n = 76 in the control group). Among these studies, the participants’ maximum workloads increased significantly after exercise training (6 studies: pooled MD: 8.86 [95% CI: 0.78-16.93] W, p = 0.03, I2= 0%) (Figure 2).9-11,13-15 Cordina et al. reported workload outcomes observed after 12 months of high-intensity resistance training (intervention vs. control group: 173 ± 15 vs. 149 ± 19 W, respectively, p = 0.01).9 In their comparison of interval training, continuous training, and the control group, Novaković et al. found that both interval and continuous training increased the maximum workload compared to baseline measurements (interval group: mean Δ 9 W, p = 0.002; continuous group: mean Δ 15 W, p = 0.003), but there was no difference between the groups.10 Opotowsky et al. found a nonsignificant improvement in peak work rate (Δ 8.1 W; p = 0.13, age-adjusted Δ 9.2 W; p = 0.16).11 In the Sandberg et al. study, post-intervention peak workload in the incremental CPET was higher in the intervention group compared to controls (median 170 [range: 90-240] vs. 140 [range: 110–200] W, respectively) and the change in workload was significantly greater for the intervention group (mean Δ 20 [range: –10-70] vs. Δ 0 [range: –20-15] W, respectively, p = 0.003).13 Similarly, Westhoff-Bleck et al. found that the maximum workload increased with exercise training (exercise group: 154.2 ± 46.4 W vs. control group: 140.6 ± 26.4 W).15 Contrary to the results of other studies, van Dissel et al. reported that the maximum workload was lower in the exercise training group than the control group. The reason for this result may be that the maximum workload of the control group was higher before training (exercise group: 183 ± 63 W vs. control group: 198 ± 55 W, p = 0.209).14

Figure 2. – Forest plot comparing exercise training vs. control; outcome: maximum workload (W).

Figure 2

Quality of life

Quality of life was assessed using the Kansas City Cardiomyopathy Questionnaire, The 36-Item Short Form Health Survey (SF-36), Dutch and Italian translations of the CHD TNO/AZL Adult Quality of Life (CHD-TAAQOL) Questionnaire, EuroQoL Vertical Visual Analogue Scale (EQ-VAS), and Minnesota Living with Heart Failure Questionnaire (MLHFQ). The most frequently used questionnaires were the EQ-VAS and SF-36. Participants showed no significant difference in EQ-VAS scores after exercise training (2 studies: MD: 3.64 points [95% CI: −1.77-9.05 points]; p = 0.19; I2= 0%) (Figure 3).13,16,17 In one of these studies, EQ-VAS scores in the exercise group improved incrementally from baseline to week 12 (mean Δ 15.5, p < 0.001).17 In contrast, Sandberg et al. reported no significant difference in the quality of life between the study groups (exercise group: mean Δ 0 [range: –21.0-25.0], control group: mean Δ 0 [range: –55.0-9.0], p = 0.42), which they attributed to the high quality of life in the study population before the intervention. Three studies evaluated quality of life with the SF-36, but data from only one study were available.13 Novakovic et al. observed that only the mental component of the SF-36 questionnaire improved compared to the baseline in the continuous exercise training group (mean Δ 7, p = 0.028). However, there were no other significant differences within or between the interval, continuous, and control groups.10

Figure 3. – Forest plot comparing exercise training vs. control; outcome: quality of life (EuroQoL EQ-VAS).

Figure 3

Adverse effects

None of the studies reported major exercise-related adverse events during exercise testing or training. Therrien et al. reported that occasional premature ventricular and atrial beats were recorded in four patients during exercise testing (two patients in baseline and two in follow-up assessment).12In the study by Sandberg et al., exercise training was interrupted due to patient discomfort and possible arrhythmia during the session in one case, but no arrhythmia was detected in the subsequent exercise test or Holter recording.13 Mild dizziness was reported during exercise training in two of the participants in another study.8

Discussion

The results of this systematic review of randomized controlled trials of exercise interventions for patients with ACHD showed that exercise training increased maximum workload, however, more randomized controlled trials are needed to demonstrate the effects on exercise capacity as assessed by peakVO2 and quality of life (assessed by EQ-VAS and SF-36). No major adverse events were reported during the exercise intervention in any of the included studies, indicating that exercise training is safe for the ACHD population. This systematic review is the first study that investigates the impact of exercise training exclusively within research focused on the adult population.

Out of the studies included in this systematic review, seven studies demonstrated that aerobic exercise training contributed to improvements in peakVO2, while only two studies evaluating peakVO2 showed no improvement with aerobic exercise training. ACHD encompasses a wide variety of diseases, and the reviewed studies included patients with many different pathologies such as Tetralogy of Fallot, Transposition of the Great Arteries, Pulmonary Atresia Fontan, and Atrial Septal Defect. The inclusion of these conditions, which involve different pathologies, results in the formation of heterogeneous groups. It is known that peakVO2 is affected by many factors such as muscle oxygenation, oxygen-carrying capacity, endothelial function, forced expiratory volume in the first second (FEV1), diffusing capacity of the lung for carbon monoxide (DLCO), and muscle mass.18,19 Therefore, the inconsistent results and overall lack of a significant difference in peakVO2 with aerobic exercise training may be attributable to the heterogeneous study groups and the influence of multiple factors on peakVO2. Baseline peakVO2 values also impact post-exercise results. Although there was a change in peakVO2 with exercise training, lower baseline values in the exercise training group compared to the control group may be misleading in interpreting the results. In addition, insufficient sample size was noted in several studies. This situation and high standard deviations may be factors that affected the results. Furthermore, although treadmill and cycling were used most commonly, the exercise interventions in the included studies were quite heterogeneous. Ávila et al. included jogging, rowing, swimming, and weight-lifting exercises in their combined exercise training intervention, whereas van Dissel et al. used rowing, cycling, and ice-skating exercises in accordance with the patients’ preferences. Considering that the responses of different pathologies to exercise will differ in studies involving different CHDs, the exercise volume may have been insufficient for adults.14 Another recent systematic review and meta-analysis of studies involving patients with only tetralogy of Fallot evaluated the effect of exercise training on peakVO2.20 Although that meta-analysis included individuals with ACHD, the median age of the patients in the study was 7.4-43.3 years. The large age range can make it difficult to interpret the results for both the pediatric and adult populations.

Another important factor is the role of age in determining the appropriate exercise intensity and type. Including heterogeneous exercise volumes in studies precludes a clear understanding of the effect of exercise training on peakVO2. PeakVO2 increases in proportion to the increase in the exercise level, or workload. More energy per unit of time (power) is required to perform a heavier workload. Therefore, at greater workloads, VO2 increases proportionately.21 According to the results of the examined studies, a significant increase in workload was observed with aerobic exercise training.

In this review, we found that health-related quality of life after the exercise training intervention was similar in the intervention and control groups. Another review similarly led to the conclusion that any type of physical activity intervention (physical activity promotion, exercise training, and inspiratory muscle training) had little or no effect on health-related quality of life compared with standard care.22 One study indicated that a 12-week moderate- to high-intensity home-based cardiac physical activity program was safe and feasible for children with Fontan circulation and was associated with significant improvement in parent-reported health-related quality of life, but the program did not significantly improve the pediatric patients’ self-reported health-related quality of life.23 In contrast, Rhodes et al. observed improvements in health-related quality of life questionnaire scores in 15 patients with complex CHD after a 12-week hospital-based cardiac rehabilitation program and found that this improvement was sustained at 1-year follow-up.24 It should not be forgotten that in studies conducted in the pediatric population, families have high motivation, which may affect the results of training. Therefore, studies with a specific age range that includes children have very limited generalizability to the general population. In order to examine the effect of exercise training on health-related quality of life in the ACHD population, it is essential to evaluate health-related quality of life in adults only and observe the results of disease management with long-term follow-up. Quality of life can be influenced by numerous factors, such as physical well-being, financial situation, social life, and psychological and emotional state.25 For this reason, it would be more appropriate to examine data from more studies with further analyses to understand the effect of exercise training on quality of life. Also, instead of general quality-of-life questionnaires, instruments developed specifically for CHD may be better assessment tools.

Skeletal muscle dysfunction is known to be relatively common in people with ACHD.26 Sandberg et al. showed that adults with complex congenital heart lesions had impaired muscle function compared to patients with simple lesions and controls. Furthermore, the complexity of the heart lesion is an important determinant of limb muscle function.27 Targeted therapies to improve muscle weakness are recommended, as exercise limitations have been shown to be strong predictors of survival in the CHD population.28 Literature data pertaining to muscle strength assessment and strength training in adults with CHD are lacking. We believe that further studies in this area will be important because muscle strength is multifactorial and people with ACHD have muscle problems.26,29

No exercise-related major adverse events were reported in any of the studies. Traditionally, concerns about the safety of exercise training have resulted in many CHD patients being advised by their physicians not to participate in sports and other physical activities early in life, leading to parental or environmental overprotection and undue restrictions starting from childhood.30

Individuals with CHD have lower exercise capacity compared to healthy controls.31 This situation increases the importance of cardiac rehabilitation in patients with CHD. It has been suggested that the inclusion of cardiac rehabilitation and exercise training in disease management may be beneficial for ACHD patients with exercise intolerance.4 Although many studies have demonstrated the benefits of exercise training, it was reported that only 19% of people with CHD receive formal physical activity advice.32 This constitutes a risk factor for cardiovascular disease in later life.33 Therefore, exercise should be strongly encouraged for CHD patients without physical activity restrictions.34 The fact that the ACHD population is increasing and even outnumbing the pediatric CHD population necessitates an adult perspective on disease management and the planning of treatment programs to meet the needs of adult patients.

A small but growing body of literature suggests that in addition to routine medical therapy, patients with CHD who are clinically stable should be prescribed an individualized exercise education program commensurate to the characteristics of their condition after appropriate evaluation.35

Limitations

There are some limitations to this systematic review. One of these is that few eligible trials evaluated resistance exercise and combined exercise as interventions and used exercise capacity and quality of life as outcome measures. Additionally, the included studies did not include long-term follow-up data, which would contribute to disease management after the exercise intervention.

Conclusions

This systematic review shows that maximal workload increases with exercise training in the ACHD population. It also shows that there is little evidence from randomized trials to support the idea that exercise training improves exercise capacity and quality of life in ACHD. Therefore, well-designed randomized controlled trials of standardized exercise training, including aerobic and strength training, and studies with larger samples will provide further guidance on this subject. Long-term follow-up studies involving homogeneous CHD groups and standardized exercise programs may provide more information about the potential benefits of exercise training.

Footnotes

Study association: This study is not associated with any thesis or dissertation work.

Ethics approval and consent to participate: This article does not contain any studies with human participants or animals performed by any of the authors.

Sources of funding: There were no external funding sources for this study.


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