Hyperplasie thymique chez un adulte atteint de la maladie de Graves

Un homme âgé de 47 ans présentant un inconfort à la partie supérieure du thorax, de la difficulté à avaler des solides et des liquides, et une perte de poids de 10 kg sur une période de 2 mois a subi une tomodensitométrie (TDM), laquelle a écarté toute tumeur cancéreuse, mais a révélé un thymus hypertrophié (figure 1A). Il a signalé une exophtalmie de l’œil, une fréquence accrue des selles, une intolérance à la chaleur et des palpitations, et il avait des antécédents familiaux de maladie de Graves. L’examen de la glande thyroïde était normal, et il présentait une exophtalmie de l’œil droit. Les analyses de laboratoire ont révélé un taux de thyrotropine de moins de 0,01 (intervalle normal 0,35 à 5,50) mUI/L, un taux de thyroxine libre de 34,1 (intervalle normal 10,0 à 20,0) pmol/L, et un taux d’anticorps anti-récepteurs de la thyréostimuline de 4,4 (valeur normale < 0,4) UI/L. On a posé un diagnostic de maladie de Graves avec hyperplasie thymique associée et on lui a prescrit des antithyroïdiens. Le fonctionnement thyroïdien est rapidement redevenu normal et il s’est stabilisé avec la monothérapie par carbimazole. Une TDM de contrôle 5 mois et demi plus tard a révélé une régression du thymus à sa taille normale (figure 1B).

Figure 1 :

Une tomodensitométrie (TDM) du thorax d’un homme âgé de 47 ans présentant des symptômes légers de compression rétrosternale, une perte de poids importante et une thyréotoxicose, démontrant un thymus médiastinal hypertrophié mesurant 59 × 27 mm (image A, flèche). Les symptômes thyréotoxiques et rétrosternaux se sont résorbés au moyen d’un traitement par carbimazole de l’hyperthyroïdie de Graves. Une TDM de contrôle avec agent de contraste à la phase artérielle après 5 mois et demi a montré une régression du thymus de plus de 50 % à la taille normale pour son âge (image B, flèche).

L’hyperplasie thymique, qui est courante chez les enfants et les adolescents, ne l’est pas chez les adultes en raison de l’involution sénile. Elle peut être découverte accidentellement par TDM, imagerie par résonance magnétique (IRM) et radiographie du thorax; le diagnostic différentiel comprend d’autres masses médiastinales antérieures telles qu’un lymphome, un thymome et des tumeurs thyroïdiennes (voir l’organigramme à l’annexe 1, accessible en anglais au www.cmaj.ca/lookup/doi/10.1503/cmaj.250929/tab-related-content). Les effets de pression peuvent causer de la toux, de la dyspnée, un stridor, de la dysphagie et un syndrome de la veine cave supérieure. Dans les cas de maladie de Graves, l’hyperplasie thymique peut à la fois présenter une pathogenèse immunologique et hormonodépendante de la thyroïde. Ce phénomène peut causer la réelle hyperplasie thymique du parenchyme cortical et médullaire ou une hyperplasie lymphoïde thymique en raison de la prolifération des follicules lymphoïdes dans la médullaire thymique¹. Une régression a généralement lieu à la suite du succès d’un traitement de l’hyperthyroïdie avec un antithyroïdien ou, rarement, après une thyroïdectomie² ou un traitement à l’iode radioactif³.

Bien qu’aucune directive sur la prise en charge n’ait été publiée, on recommande des épreuves d’imagerie de contrôle après 6 mois de traitement conservateur visant l’euthyroïdie¹. La régression thymique de plus de 50 % est rassurante, ce qui diminue le recours à d’autres examens (tels qu’une IRM de déplacement chimique ou une biopsie effractive) ou à une thymectomie inutilement.

Voir la version anglaise de l’article ici : www.cmaj.ca/lookup/doi/10.1503/cmaj.250929