Table 1.

Clinical features of patients

		Age (in yr) at
	Patients	Onset	Exam- ination	Cerebellar signs	Dysarthria	Pyramidal signs	Postural and action tremor	Visual defects and Ophthalmople- gia	Extra Pyramidal signs	Fasciculation	Hypophonic	Dysphagia	Mental Status
SC A2 A1 −1	IV 5	34	41	+	+	+	+	−	+	−	−	−	Normal
	IV 1	39	50	+	+	+	+	−	+	−	−	−	Normal
	III 2	59	68	+	+	+	+	+	+	−	−	−	+
SC A2 A1 −2	III 1	32	34	+	+	+	+	−	−	−	−	−	Normal
	IV 1	10	13	+	+	+	+	−	+	−	−	−	Normal
	III 2	18	28	+	+	+	+	−	−	−	−	−	+
	II 1	59	65	+	+	+	+	−	−	−	−	−	Normal
SC A3 B1 −1	IV 1	29	34	+	+	+	−	+	+	+	+	−	Normal
	IV 3	27	30	+	−	+	−	−	+	+	+	−	+
	IV 8	18	24	+	−	+	−	−	+	+	+	−	Normal
SC A7 C1 −1	II 2	34	37	+	+	+	+	+	+	−	−	−	Normal
	II 8	17	23	+	+	+	+	+	−	−	−	−	Normal
	II 10	23	28	+	+	+	+	+	−	−	−	−	Normal
	I 1	54	67	+	+	+	−	+	−	−	−	−	Normal
SC A7	III 3	15	21	+	+	+	+	+	−	−	−	−	Normal
	II 2	24	44	+	+	+	+	+	−	−	−	−	Normal