Skip to main content
. Author manuscript; available in PMC: 2012 Feb 5.
Published in final edited form as: J Neurol Sci. 2007 Jul 30;263(1-2):100–106. doi: 10.1016/j.jns.2007.06.047

Table 1.

Clinical features of all probands

Proband
no.		 Inheritance Age at
onset		 Age at
exam		 Selected/
prominent thenar/
FDI atrophy1 		Bilateral diffuse
hand muscle
wasting1 		Peroneal
muscle
weakness		 PTR ATR Foot
deformity		 Sensory loss,
pathological
SNCV2 		Pyramidal
tract signs		 Clinical
diagnosis
1 AD 52 54 +++; R>L − ++ ++ + +++ − − dHMN-V
2 AD 14 66 ++; L>R +++ +++ ++ − +++ +++3 − dHMN-V
3 S 3 57 ++; R>L +++ +++ +++ − + ++ +++ SS
4 AD 16 55 +++; R>L − + +++ +++ + − − SS
5 S 12 40 − +++ − ++ ++ − − − dHMN-V
6 D 3rd dec 42 − +++ − +++ + − − − SS
7 D 1st dec 36 − +++ +++ − − +++ ++ − CMT2D
8 AD 15 53 − +++ − ++ + + − − dHMN-V
9 AD 14 42 +++; Bil − + ++ + ++ + − CMT2D
10 S 60 64 − +++ − +++ + − − − SS
11 AD 3rd dec 43 − +++ +++ ++ + +++ + − CMT2D
12 S 42 50 − +++ − ++ + ++ − − dHMN-V
13 S 46 53 +++; L>R ++ − ++++ ++++ − − + SS
14 S 25 31 +++; R>L +++ + ++++ ++++ − − + SS
15 AD 36 43 − ++ + +++ +++ + − − SS
16 U 27 39 − +++ + ++ ++ − − − dHMN-V
17 S 9 66 − ++ + +++ +++ − − + SS
18 S 15 18 − +++ − ++ ++ − − − dHMN-V
19 AD 2nd dec 60 − +++ +++ ++ − + ++ − CMT2D
20 S 21 27 +++; Bil − − + + + − − dHMN-V
21 S 15 48 ++ − − ++ ++ − − − dHMN-V
22 S 62 69 +++; L>R − ++ + + − − − dHMN-V
23 S 59 69 − − + + − ++ + + SS
24 S 33 63 − +++ +++ + − − − − dHMN-V
25 S 36 38 ++ − − ++++ ++++ − − − SS
26 D 28 31 ++ − + ++ − +++ + − CMT2D
27 S 49 55 ++ − − ++++ ++ − + − SS
28 S 17 21 ++ − − ++ ++ + − − dHMN-V
29 S 60 70 ++; L>R − − + − − + − CMT2D
30 S 70 69 ++ − +++ ++++ − − − − SS
31 S ~60 60 +++; Bil − + + +++ ++ − − dHMN-V
32 S 25 35 − − ++ ++ − ++ − ++; Bil SS
33 AD ~25 42 +++; Bil ++ − ++ + + − − dHMN-V

(−) absent, normal; (+): mild, (++) moderate, (+++): severe, R = right, L = left; Bil = bilateral; patellar and achilles tendon reflex (PTR, ATR): absent (−), diminished (+), preserved (++), brisk (+++), very brisk, clonus (++++);

1

at disease onset;

2

except for pallesthesia,

3

patient with dHMN-V and ulcero-mutilating neuropathy; S = sporadic cases, AD: autosomal dominant inheritance; D = dominant inheritance; FDI = first dorsalis interosseus I muscle; U = unknown; SNCV = sensory nerve conduction velocity.