Table 3.
Behavioural changes in patients with C9ORF72 mutations
| Patients |
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|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Behavioural domains | Symptoms | 01 | 02 | 03 | 04 | 05 | 06 | 07 | 08 | 09 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 |
| Psychotic symptoms | Delusions/paranoia | − | − | − | − | + | + | − | − | − | + | + | + | + | + | − | + | + | − | − | + | − | + | + | + | + | − | + | − | − | − | − | − |
| Somatoform delusions | − | − | − | − | + | + | − | − | − | − | + | − | + | + | − | − | − | − | + | − | − | − | − | − | − | + | + | − | − | − | − | − | |
| Hallucinations | − | − | − | − | − | + | − | − | − | − | + | + | − | + | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | + | + | − | − | − | − | − | ||
| Bizarre/irrational behaviour | − | − | − | − | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | − | + | − | + | + | + | + | − | + | + | − | − | − | − | − | |
| Disinhibition | Socially inappropriate | − | + | + | + | + | − | − | + | + | − | + | + | − | + | + | + | − | − | − | + | − | + | − | + | + | + | − | − | − | − | − | − |
| Loss of manners | + | + | + | + | + | − | − | + | + | + | + | + | − | + | + | + | − | − | + | + | + | + | − | + | + | + | − | + | − | − | − | − | |
| Impulsive (overspends) | − | − | + | − | − | − | + | − | − | − | + | + | − | + | + | + | + | − | + | − | − | − | − | − | − | + | − | + | − | − | − | − | |
| Apathy | Apathy | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | − | − | − | − |
| Inertia | + | + | − | + | + | + | + | + | + | + | − | + | − | + | + | + | + | + | + | + | + | + | − | + | + | + | − | + | − | − | − | − | |
| Loss sympathy and empathy | Neglects feelings | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | − | + | + | + | + | + | − | + | + | + | + | + | + | + | + | − | + | + | − | − | − |
| Less interest/warmth | + | + | + | − | + | − | − | + | + | + | + | − | + | + | + | + | + | − | + | + | + | − | − | + | + | − | + | + | − | − | − | − | |
| Repetitive behaviours, stereotypies and obsessionality | Simple mannerisms | − | − | − | − | + | − | − | − | − | − | − | − | + | − | − | − | − | − | − | − | + | − | − | − | − | − | + | + | − | − | − | − |
| Complex routines/rituals | + | − | − | − | − | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | − | − | + | − | + | + | + | − | − | − | + | + | + | − | − | − | |
| Repetitive speech | + | − | + | − | + | − | + | + | − | + | + | + | + | + | + | − | − | − | + | − | + | + | + | + | − | + | + | − | + | − | − | − | |
| Clock watches | − | − | − | − | − | − | + | − | − | − | − | + | − | − | − | + | − | − | + | − | + | − | − | − | − | − | + | − | + | − | − | − | |
| Excess cleaning | − | − | − | − | − | − | + | − | − | − | − | + | − | − | − | − | + | − | + | − | + | − | − | − | − | − | − | − | + | − | − | − | |
| Dietary change | Sweet food preference | − | − | + | − | − | − | − | − | + | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | + | − | − | − | + | − | − | + | + | − | − | − |
| Food fads | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | + | − | − | + | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | |
| Binge eating/cramming | + | − | − | − | − | + | + | − | + | + | − | − | + | − | + | + | − | − | + | − | + | − | − | − | + | − | − | − | − | − | − | − | |
| Mouths inedible objects | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | − | |
| Loss of insight | Denial of illness | + | − | + | + | + | − | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | − | + | + | + | + | + | + | + | + | − | + | + | − | − | − |
| Unconcern | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | − | + | + | + | + | + | + | + | + | − | + | + | − | − | − | |
+ = present at initial referral; − = absent at initial referral.