Figure 4. La protéine Pmel17 compose les fibres des prémélanosomes.

Pmel 17 est une protéine transmembranaire qui transite par des endosomes (les prémélanosomes de stade I). Dans ces organites, Pmel17 est clivée par une prohormone convertase de la famille des furines ainsi que par d’autres protéases mal caractérisées. Les domaines luminaux de Pmel17 ainsi libérés s’auto-assemblent et forment des fibres qui s’organisent en feuillets amyloïdes (gauche). Cette organisation est mise en évidence par reconstruction 3D en tomographie électronique (droite). Des coupes épaisses (400 nm) de mélanocytes fixés par congélation à haute pression ont été analysées par microscopie électronique à transmission à 200 kV. Des séries d’images ont été acquises avec un logiciel de tomographie (Explore 3D), puis reconstruites (imod) pour établir les modèles 3D correspondants. Le modèle 3D met en évidence des fibrilles (jaune) émanant des vésicules intraluminales (vertes) au sein du prémélanosome de stade II (rouge) (d’après [13]) (échelle : 0,1 µm).