Table 1.
Demographic and clinical data of HD patients
| Number (M,F) | Age (24-77 yrs) | TFC (13–0) | CAG repeats[27-43] | AO [16-69] | HD DI (yrs)[40,41] | DB (108–759) | DS (100–0) | UHDRS1 (1–100) | UHDRS2 (248–7) | UHDRS3 (0–88) | UHDRS4 (0–25) | MMSE (0–30) | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Pre-HD |
14 |
35,4 ± 4,4 |
13 |
44,0 ± 2,4 |
- |
-13,8 ± 7,9 |
296,9 ± 70,8 |
99,7 ± 0,9 |
5,8 ± 4,3 |
278,3 ± 33,1 |
6,2 ± 6,9 |
25,0 ± 0,0 |
27,8 ± 1,3 |
| (M = 8, F = 6) | |||||||||||||
| I HD |
15 (M = 9, F = 6) |
46,9 ± 8,4 |
11,8 ± 1,1 |
44,1 ± 2,2 |
44,2 ± 8,1 |
-1,6 ± 6,2 |
389,5 ± 70,2 |
92,1 ± 4,1 |
24,1 ± 7,9 |
186,6 ± 54,1 |
16,5 ± 7,5 |
23,7 ± 1,7 |
26,9 ± 1,7 |
| II HD |
36 (M = 17, F = 19) |
55,4 ± 10,9 |
7,7 ± 0,8 |
43,2 ± 3,0 |
47,1 ± 10,3 |
3,9 ± 10,3 |
403,8 ± 124,1 |
77,2 ± 6,3 |
39,3 ± 12,2 |
132,2 ± 52 |
19,7 ± 7,9 |
17,6 ± 4,2 |
23,3 ± 4,5 |
| III HD |
31 (M = 18, F = 13) |
53,6 ± 11,7 |
4,6 ± 1,3 |
44,5 ± 3,5 |
44,1 ± 10,1 |
6,7 ± 6,7 |
448,8 ± 110,1 |
61,3 ± 11,6 |
55,4 ± 12,8 |
89,1 ± 48,8 |
23,4 ± 10,0 |
9,8 ± 5,1 |
20,2 ± 5,0 |
| IV HD |
10 (M = 4, F = 6) |
59,2 ± 10,5 |
1,6 ± 0,5 |
44,0 ± 3,6 |
46,4 ± 10,2 |
11,7 ± 6,1 |
470,7 ± 128,0 |
39,0 ± 8,4 |
75,8 ± 21,4 |
71,2 ± 44,9 |
23,3 ± 14,2 |
1,3 ± 0,8 |
21,0 ± 5,1 |
| V HD | 6 (M = 2, F = 4) | 58,3 ± 13,4 | 0 | 45,0 ± 5,3 | 41,0 ± 15,6 | 10,3 ± 5,9 | 499,5 ± 127,0 | 22,9 ± 6,4 | 90,2 ± 13,4 | - | 15,0 ± 6,0 | 0,2 ± 0,4 | 11,4 ± 3,0 |
Control subjects are 46 (M = 19, F = 27; mean age: 49,3 ±10,7). Values are given as mean ± s.d.
yrs: years; TFC: total functional capacity; AO: age at onset; HD DI: Huntington Disease Development Index; DB: Disease Burden; DS: Diasability.
Score; UHDRS: Unified Huntington Disease Rating Scale; MMSE: Mini Mental State Examination.