Table.
Clinical and MRI findings in patients with CM1 and clinical signs and symptoms of cervico-thoracic syringomyelia. On recent MRI studies, Group A patients do not have syrinxes and Group B patients have narrow syrinx cavities
Group Patient number |
A
|
B
|
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1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | ||
Age | 55 | 48 | 27 | 61 | 37 | 43 | 42 | 52 | 45 | 51 | 45 | 57 | 19 | 47 | 50 | 64 | 64 | 75 | 42 | 47 | 41 | 47 | 45 | 45 | 48 | 63 | 46 | 46 | 60 | |
Age at symptom onset | 47 | 28 | 20 | 48 | 30 | 22 | 12 | 32 | 12 | 29 | 10 | 20 | 11 | 17 | 21 | 24 | 44 | 30 | 12 | 31 | 37 | 17 | 11 | 17 | 21 | 16 | 14 | 18 | 39 | |
Segmental signs: | ||||||||||||||||||||||||||||||
dysesthetic pain | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | p < 0.017 | ||||||||||||||||
sensory loss | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | ||||
trophic disturbance | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | ||||||||||||||||||
muscular atrophy | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | ||||||||||||||||||||
weakness | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | |||
Long tracts signs | ||||||||||||||||||||||||||||||
pyramidal signs | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | p < 0.036 | |||||||||
impaired position sense | + | + | + | + | + | + | + | |||||||||||||||||||||||
FM level signs | ||||||||||||||||||||||||||||||
suboccipital headache | + | + | ||||||||||||||||||||||||||||
nystagmus | + | + | + | + | + | + | + | |||||||||||||||||||||||
ataxia | + | + | + | + | + | + | + | + | + | |||||||||||||||||||||
dizziness/vertigo | + | + | + | + | + | + | + | + | ||||||||||||||||||||||
impaired CN IX, X | + | + | + | + | + | |||||||||||||||||||||||||
Scoliosis/kyphosis | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | ||||||||||||||||
MRI features | ||||||||||||||||||||||||||||||
cerebellar cisterns | ||||||||||||||||||||||||||||||
obliterated | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | ||||||
small | + | + | + | + | + | |||||||||||||||||||||||||
tonsillar herniation (mm) | 5 | |||||||||||||||||||||||||||||
basilar invagination | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | ||||||||||||||
Cervicomedullary kinking | + | + | + | + | + | |||||||||||||||||||||||||
short supraocciput | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | |||||||||||||||
short clivus | + | + | + | + | + | + | + | + | + | |||||||||||||||||||||
Boogard’s angle increased | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | p < 0.001 | |||||||||||||
platybasia | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | |||||||||||||||||||
Obliterated CSF space | ||||||||||||||||||||||||||||||
Ventral Foramen magnum | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | p < 0.014 | ||||||||||||||||||
Dorsal Foramen magnum | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | p < 0.016 | ||||||||||
Spinal cord AP diameter (mm) | 6.5 | 11 | 12 | 10 | 11 | 9 | 6 | 8.5 | 10 | 6 | 11 | 8.5 | 7 | 10 | 8.5 | 6 | 6 | 7.5 | 7 | 9.5 | 6.5 | 8 | 10 | 9.5 | 9 | 8 | 7.5 | 9.5 | 15 | |
Syrinx AP diameter (mm) | 1 | 1 | 3 | 3 | 3 | 3 | 1 | 2 | 4 | 1 | 3 | 2 | 4 | 1 | 3 | |||||||||||||||
Spontaneous syrinx drainage | + | + | + |