Table 2. Treatments and Outcomes in Reported Cases of Autoimmune Stiff Person Syndrome and Its Variants.
Treament | Outcome | |||||||||||||||||||
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Reference | Reported Diagnoses at Presentation | Age and Sex At Presentation | Number of Symptomatic Months Before Presentation | Antibiotics | Antiepileptics | Antipsychotics | Baclofen | Benzodiazepines | Botulinum Toxin Injections | Intravenous Immune Globulin | Other Agents Or Interventions | Plasmapheresis | Rituximab | Steroids | Steroid–Sparing Immunosuppression | Surgery: Spinal Cord Stimulator | Improvement or Resolution | Stabilization Without Improvement | One or More Relapses Mentioned | Worsening and/or Death |
Lobo et al.44 | SP | 41F | 84 | + | + | + | + | |||||||||||||
Scavone et al.24 | SP | 66M | + | + | ||||||||||||||||
Awad et al.23 | A | 48F | + | + | + | + | ||||||||||||||
Castelnovo et al.45 | SL | 63F | 36 | + | + | + | ||||||||||||||
Cuturic et al.46 | SP, ED | 35F | 24 | + | + | + | + | + | ||||||||||||
Ehler et al. 6 | SP | 61M | <1 | + | + | + | + | + | + | + | ||||||||||
Gnanapavan et al.47 | SP | 45M | 60 | + | + | + | + | + | + | + | + | |||||||||
Goldkamp et al.48 | SP | 27F | + | + | + | + | + | + | ||||||||||||
Mas et al.37 | E, PERM | 60M | <1 | + | ||||||||||||||||
PERM | 48M | 2 | + | + | + | + | + | |||||||||||||
SL, SP | 33F | 3 | + | + | + | + | + | + | ||||||||||||
Piotrowicz et al.49 | PERM | 58M | >1 | + | + | + | + | + | + | |||||||||||
Turner et al.27 | PERM | 28M | 1 | + | + | |||||||||||||||
Witherick et al.28 | SP | 69M | + | + | + | + | + | + | ||||||||||||
Anagnostou et al.50 | SL | 40F | 108 | + | + | + | ||||||||||||||
Amyradakis et al.51 | SP | F | <1 | + | + | + | + | |||||||||||||
Fekete and Jankovic52 | SP | 12M | 84 | + | + | + | + | + | + | + | ||||||||||
Fernandes et al.53 | SP | 50F | 48 | + | + | + | + | |||||||||||||
A, E | 52F | <1 | + | + | + | + | + | |||||||||||||
Iizuka et al.25 | PERM | 61F | 1.5 | + | + | + | + | + | + | |||||||||||
Lorenzoni et al.33 | SL | 10F | + | + | + | |||||||||||||||
SP | 40M | + | + | + | + | |||||||||||||||
SP | 42M | + | + | + | + | |||||||||||||||
Najjar, at al.22 | S | 19F | + | + | + | + | + | + | ||||||||||||
Peeters et al.36 | PERM | 37F | 1 | + | + | + | + | + | + | |||||||||||
Qureshi et al.54 | SP | 56M | 72 | + | + | + | + | + | + | + | + | |||||||||
Tsai et al.55 | 66M | SP | 4 | + | + | + | + | + | + | + | ||||||||||
Baroncini et al.26 | A, LE | 44F | 36 | + | + | + | + | + | + | |||||||||||
Clardy et al.14 | SP | 8F | <12 | + | + | + | + | + | + | |||||||||||
SP | 26M | 168 | + | + | + | + | ||||||||||||||
SP | 51F | 552 | + | + | + | + | + | |||||||||||||
SP | 49M | 528 | + | |||||||||||||||||
SL | 14F | 156 | + | + | + | |||||||||||||||
ST | 17M | 36 | + | + | + | + | + | + | ||||||||||||
PERM | 13F | <12 | + | + | + | + | + | |||||||||||||
De la Casa-Fages et al.56 | SP | 59F | 10 | + | + | + | + | + | + | + | + | + | ||||||||
SP | 48M | 240 | + | + | + | + | + | + | ||||||||||||
Damasio et al.57 | PERM | 1F | <1 | + | + | + | + | + | + | + | ||||||||||
Marinovic et al.58 | SP | 51F | + | + | + | |||||||||||||||
Nakane et al.59 | SP | + | + | + | + | + | ||||||||||||||
SP | + | + | + | + | + | + | ||||||||||||||
O’Toole et al.60 | SP | 72F | 12 | |||||||||||||||||
Sidransky et al.61 | SP | 34 | 6 | + | + | + | + | + | ||||||||||||
Sengupta et al.62 | A, SP | F | + | + | + | + | ||||||||||||||
Vetrugno et al.63 | OT, SP | 77F | 1 | + | + | + | + | |||||||||||||
OT, SP | 55F | 12 | + | + | + | |||||||||||||||
Bordelon et al.64 | SP | 60F | 108 | + | + | + | + | + | + | |||||||||||
Enuh et al.65 | SP | 20F | 12 | + | + | + | + | + | ||||||||||||
Fourlanos et al.66 | SP | 78F | 300 | + | + | + | ||||||||||||||
SP | 72F | 6 | + | + | + | + | ||||||||||||||
Georgieva et al.67 | A, E | 45M | + | + | + | + | + | |||||||||||||
Ho et al.68 | SP | 43F | + | + | + | + | ||||||||||||||
Jung et al.69 | SP | 55F | 12 | + | + | |||||||||||||||
SP | 58F | 15 | + | + | + | |||||||||||||||
E, SP | 49F | 10 | + | + | + | + | ||||||||||||||
Pagano et al.30 | SP | 45M | + | + | ||||||||||||||||
A, SP | 65F | + | + | + | ||||||||||||||||
SP | 48F | + | + | + | ||||||||||||||||
SP | 61F | + | + | + | ||||||||||||||||
SP | 34F | + | + | + | ||||||||||||||||
A, SP | 50F | + | + | |||||||||||||||||
Rana et al.70 | SP | 50F | 30 | |||||||||||||||||
Sanders et al. 71 | SP | 48F | + | + | + | + | + | + | + | + | ||||||||||
SP | 30F | 24 | + | + | + | + | + | + | ||||||||||||
Stern et al.72 | PERM | 40M | <1 | + | + | + | + | + | + | + | ||||||||||
Wuerfel et al.73 | B, E | 2M | 12 | + | + | + | ||||||||||||||
Bowen et al.29 | C, SP | 49F | 24 | |||||||||||||||||
C, SP | 68F | 84 | + | + | ||||||||||||||||
Farooqi et al.74 | E | 23F | 48 | + | + | + | + | + | + | + |
Abbreviations: A, Ataxia; B, Behavioral Changes; C, Corticobasal Syndrome; E, Epilepsy; ED, Eating Disorder; F, Female; LE, Limbic Encephalitis; M, Male; OT, Orthostatic Tremor; PERM, Progressive Encephalomyelitis with Rigidity and Myoclonus; S, Schizophrenia; SL, Stiff Limb Syndrome; SP, Stiff Person Syndrome; ST, Stiff Trunk Syndrome.