Table 1.

Differential diagnosis between MPS IVA and others diseases

	MPSIVA	MPSIVB	MP S I	MP S II	MP S VI	MPVVII	GM1	SED	LCPD	DMC	SMC
Abnormal Behavior	−	−	−	++	−	+	−	−	−	−	−
Anterior Breaking: vertebral bodies	+++	++	+++	+++	++	++	+++	+	−	++	++
Cardiac Valve Abnormalities	++	++	+++	++	+++	+++	+++	−	−	−	−
Cervical Instability	+++	++	+++	++	+++	+++	−	−	−	−	−
Chest Abnormalities: rib flaring	+++	+++	−	++	++	+++	−	+	−	++	++
Claw Hands (rigid fingers and hands)	−	−	++	++	++	++	−	−	−	+	+
CNS Impairment	−	−	++	++	−	++	++	−	−	++	−
Coarse Face	+	+	++	++	++	++	++	−	−	++	++
Coarse Hair	+	+	++	++	+	++	−	−	−	−	−
Corneal Clouding	++	++	++	+	++	++	++	−	−	−	−
Cranofacial Dysmorphia	−	−	++	++	++	−	++	−	−	−	−
Dental Abnormalities: widely spaced teeth	++	++	++	++	++	++	−	−	−	−	−
Developmental Delay	−	−	++	++	−	++	++	−	−	++	−
Disproportionate Dwarfism	++	++	++	++	++	++	−	+	+	+	+
Fetal Hydrops	−	−	−	−	−	++	+	−	−	−	−
Hearing Loss	++	++	++	++	++	++	++	++	−	−	−
Hepatosplenomegaly	+	+	++	++	++	++	++	−	−	−	−
Hip Deformity	++	++	++	++	++	++	−	++	++	−	−
Hydrocephalus	−	−	++	+	++	++	−	−	−	−	−
Hyperactivity	−	−	−	++	−	++	−	−	−	−	−
Hypermobile joint (weak wrist and double fingers)	++	++	−	−	−	−	−	−	−	−	−
Hypertrophic adenoid and tonsil	++	++	−	++	++	+	−	−	−	−	−
Inguinal Hernia	+	+	++	++	++	++	−	−	−	−	−
Joint Pain	++	++	++	++	++	++	++ +	+	−	−	−
Joint Stiffness	−	−	++	++	++	++	−	+	−	++	++
Knock Knee (genu valgum)	++	++	++	−	++	++		++	++	++	++
Kyphosis/Gibbus	++	++	++	+	++	++	++	++		++	++
Large Head	++	++	++	++	++	++	−	−	−	−	−
Large Mandible	++	++	+	−	+	−	−	−	−	−	−
Large Tongue	++	+	++	++	++	++	−	−	−	−	−
Loud breathing, shortness of breath	++	++	++	−	−	++	−	−	−	−	−
Muscular Weakness	++	++	++	++	+	+	++	−	++	++	++
Normal Intelligence	++	++	+	+	++	++	++	++	++	+	++
Odontoid Hypoplasia	++	++	−	+	++	++	−	−	−	++	++
Pectus Carinatum	++	++	−	−	++	++	−	−	−	++	++
Platyspondyly: vertebral bodies	++	++	++	−	−	++	−	++	−	++	++
Recurrent otitis media	++	++	+	++	++	++	−	−	−	−	−
Recurrent respitatory infections	++	++	++	++	++	++	−	−	−	−	−
Rigidity of Joints (shoulder, elbow)	+	+	++	++	++	++	−	−	−	−	−
Scoliosis	++	++	++	−	++	++	++ +	++	−	++	++
Short Neck	++	++	++	−	++	++	−	−	−	−	++
Short Stature	++	++	++	++	++	++	++ +	++	++ +	++	++
Short Trunk	++	++	+	+	−	++		++	−	++	++
Sleep Apnea	++	++	++	++	++	++	−	−	−	−	−
Sleep Distrubance	−	−	++	++	++	+	−	−	−	−	−
Snoring	++	++	−	++	+	++	−	−	−	−	−
Speech Delay	−	−	+	++	−	++	++	−	−	++	−
Umbilical Hernia	+	+	++	++	++	++	−	−	−	−	−
Visual Impariment	++	++	++	+	++	+	++	++	−	−	−
Waddling Gait	++	++	−	−	++	+	++	−	++	−	−