Tableau 18.7.

Principales caractéristiques des fièvres récurrentes héréditaires.

Syndrome	FMF	MKD = HIDS	TRAPS	CAPS	PFAPA
Hérédité	Autosomique récessif	Autosomique récessif	Autosomique dominant	Autosomique dominant ou sporadique	Aucune
Gène impliqué	MEFV codant la pyrine/ marenostrine	Gène de la mévalonatekinase	Gène du 1er récepteur du TNF	CIAS1 codant la cryopyrine	?
Populations prédisposées	Pourtour méditerranéen et Moyen-Orient	Europe Probablement ubiquitaire	Ubiquitaire	Ubiquitaire	Ubiquitaire
Âge de début	Habituellement avant 10 ans	1re année de vie	Avant 20 ans	1re année de vie	Après 1 an avant 5 ans
Durée des accès	12 à 72 heures	5 à 7 jours	Variable, > 7 jours	Variable, > 5 jours	4 à 5 jours
Signes abdominaux	Tableau de péritonite aseptique	Douleurs abdominales	Douleurs abdominales	Non	Parfois douleurs abdominales
Signes articulaires	Arthrites Arthralgies Myalgies	Arthrites Arthralgies	Arthrite Arthralgies Myalgies localisées	Arthrites +++ Arthralgies	Non
Douleurs thoraciques	Oui	Non	Oui	Non	Non
Signes cutanés	Pseudo-érysipèle Bursite	Aphtose buccale Exanthème tronc	Pseudo-cellulite Œdème des paupières Exanthème polymorphe	Urticaire diffus	Stomatite : aphtose buccale
Adénopathies	Non ou rares	Cervicales +++	Non	Non	Cervicales +++
Autres signes				Atteinte neurologique sévère (méningite chronique)	Pharyngite ou amygdalite aseptique
Signes biologiques spécifiques	?	Mévolonaturie pendant les poussées	?	?	?
Complications et évolution spontanée de la maladie	Amylose secondaire Stérilité en l'absence de traitement	Amylose secondaire (rare) Colite inflammatoire	Amylose secondaire	Amylose secondaire	Guérison avant l'adolescence sans séquelles
Traitement	Colchicine	Corticoïdes Inhibiteur IL-1 (anakinra)	Corticoïdes Inhibiteur TNF Inhibiteur IL-1 (anakinra)	Corticoïdes Inhibiteur IL-1 (anakinra)	Corticoïdes Amygdalectomie + ablation des végétations