表1. 3例获得性血管性血友病患者确诊时实验室检查结果.
项目 | 例1 | 例2 | 例3 | 正常参考值 |
WBC(×109/L) | 5.28 | 4.26 | 8.30 | 4.00~10.00 |
HGB(g/L) | 87 | 101 | 99 | 110~140 |
PLT(×109/L) | 145 | 500 | 165 | 100~300 |
PT(s) | 14.7 | 12.6 | 12.3 | 11.0~14.5 |
APTT(s) | 58.6 | 51.3 | 48.5 | 28.0~40.0 |
Fg(g/L) | 2.26 | 6.02 | 3.13 | 2.00~5.00 |
FⅧ∶C(%) | 14 | 13 | 12 | 50~150 |
RIPA(%) | 23.5 | 82.3 | 33.5 | 50.0~70.0 |
VWF∶Rco(%) | 5.2 | 10.4 | 1.3 | 50.0~150.0 |
VWF∶Ag(%) | 16 | 7 | 12 | 50~160 |
IgG(g/L) | 6.52 | 12.25 | 14.00 | 7.51~15.60 |
IgA(g/L) | 0.59 | 1.02 | 0.91 | 0.82~4.52 |
IgM(g/L) | 50.50 | 0.76 | 0.54 | 0.46~3.04 |
κ-轻链(g/L) | 4 280 | 13 000 | 11 500 | 62 900~135 000 |
λ-轻链(g/L) | 15 000 | 4 200 | 3 630 | 3 130~7 230 |
注:PT:凝血酶原时间;APTT:部分激活的凝血活酶时间;Fg:纤维蛋白原;FⅧ∶C:凝血因子Ⅷ活性;VWF∶Ag:血管性血友病因子抗原;RIPA:斯托霉素诱导血小板聚集实验;VWF∶Rco:VWF瑞斯托霉素辅因子活性;3例患者VWF多聚体分析均正常