1.

JMML患儿治疗反应的评价

	完全缓解(CR)	部分缓解(PR)	疾病进展(PD)
注：*提示以外周血中有核细胞总数的百分比表示，髓系前体细胞包括早幼粒、中幼粒和晚幼粒细胞。**只有获得性突变可作为评价治疗反应或复发的指标，胚系NF-1、PTPN11或CBL基因突变的患儿，即使获得基因学完全缓解，突变也一直存在。
临床指标
白细胞(×109/L)	3.0~15.0	比治疗前减少≥50%，但仍 > 15	增加≥50%且总数≥20
外周血髓系、红系前体细胞及原始细胞*	0~1%	较治疗前减少≥50%，但仍≥2%	基础值< 5%的，增加≥50%，且总数≥5%；基础值≥5%的，增加≥50%。
血小板(×109/L)	≥100	若初始水平≥20者，净增长≥30；起始水平 < 20者，净增长≥100%且总数 > 20。	出现输血依赖；或起始血小板≥30者，血小板减少≥50%。
骨髓原始细胞	< 5%	较治疗前减少≥50%，但仍≥5%	基础值< 5%的，骨髓原始细胞增加≥50%且最终≥ 5%；基础值≥5%的，增加≥50%
脾脏肿大	无	缩小50%	基础值肋缘下 < 4 cm的，增大≥100%；基础值5~10 cm的，增大≥50%；基础值> 10 cm的，增大 > 30%。
髓外浸润	无		髓外浸润加重或新浸润出现
其他指标
细胞遗传学反应**	正常核型		基因突变复发或出现新突变
分子学反应	无体细胞基因突变		复发或新出现JMML特异性体细胞基因突变
移植后嵌合状态	完全供者嵌合		自体细胞增加50%，总比例 > 5%