1.

5例HS患儿主要临床特点及实验室检查结果

项目	病例1	病例2	病例3	病例4	病例5
性别	男	男	女	女	女
确诊年龄	2个月	4岁	2岁	8岁	10岁
HS家族史	无	无	无	可疑阳性	无
入院体征	肝肋下2 cm 脾肋下3 cm	肝肋下2 cm 脾肋下7.5 cm	肝肋下2.8 cm 脾肋下3.5 cm	肝肋下1 cm 脾肋下8 cm	肝肋下1.5 cm 脾肋下4.5 cm
血红蛋白(g/L)	62	65	44	50	86
网织红细胞计数(×109/L)	224	206	248	55	216
网织红细胞百分比(%)	10.90	9.32	8.78	1.93	6.35
总胆红素(μmol/L)	39.6	100	49.9	53.9	103
间接胆红素(μmol/L)	28.3	90.3	31.9	36.9	91.4
血涂片球形红细胞比例(%)	5.5	0	4	7	16
红细胞渗透脆性试验	增高	增高	增高	正常	正常