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. 2019 May 25;21(5):463–467. [Article in Chinese] doi: 10.7499/j.issn.1008-8830.2019.05.013

1.

WAS分型标准

项目 WAS XLT IXLT XLN
注:a示XLN由于粒细胞缺乏可导致免疫功能缺陷,但并非淋巴细胞功能异常;b示XLT若继发自身免疫性疾病或恶性肿瘤,则WAS评分5分。
临床表现
血小板减少 + + +/- -
血小板体积缩小 + + + -
湿疹 + -/+ - -
免疫功能缺陷 + -/+ - + a
继发自身免疫性疾病 常见 可能 - -
继发恶性肿瘤 常见 可能 - -
WASp表达 缺乏 降低 可正常 可正常
WAS评分 3~5 1~2(5b) 0~1 0