1.
WAS分型标准
项目 | WAS | XLT | IXLT | XLN |
注:a示XLN由于粒细胞缺乏可导致免疫功能缺陷,但并非淋巴细胞功能异常;b示XLT若继发自身免疫性疾病或恶性肿瘤,则WAS评分5分。 | ||||
临床表现 | ||||
血小板减少 | + | + | +/- | - |
血小板体积缩小 | + | + | + | - |
湿疹 | + | -/+ | - | - |
免疫功能缺陷 | + | -/+ | - | + a |
继发自身免疫性疾病 | 常见 | 可能 | - | - |
继发恶性肿瘤 | 常见 | 可能 | - | - |
WASp表达 | 缺乏 | 降低 | 可正常 | 可正常 |
WAS评分 | 3~5 | 1~2(5b) | 0~1 | 0 |