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6名EPC发作患儿的病因及临床特点

病例编号	病因	EEG背景活动	EEG间期放电	EPC部位及持续时间	EPC以外癫癎发作	头颅MRI	头颅PET/CT	特殊检查
1	Rasmussen脑炎	背景枕区节律不对称：左侧慢于右侧。	左半球慢波、棘慢波持续性发放。	右侧颜面、口角、上肢以及下肢。持续5个月。	局灶性发作（简单运动、植物神经症状、自动症、伴或不伴意识障碍）。	左侧颞叶、左侧海马及杏仁核区异常信号。	左侧额叶、颞叶、部分顶叶、基底节区和丘脑以及右侧小脑FDG代谢异常增高。	脑脊液寡克隆带阳性；术后病理：胶质细胞增生，局灶神经元变性坏死，伴淋巴细胞、单核细胞浸润。免疫组化：CD3（+）。
2	Rasmussen脑炎	背景枕区节律不对称：右侧慢于左侧。	右侧后头部δ波连续发放，右侧Rolandic区大量尖波、尖慢波发放。	左侧头部、口角、肢体。持续数月。	局灶性发作，伴意识障碍。	右侧额颞顶叶、丘脑异常信号，右侧基底节萎缩。	右侧部分颞叶（包括海马）FDG代谢异常增高；右侧额叶、顶叶、枕叶、大部分颞叶、小脑、基底节及右侧丘脑FDG代谢减低，右侧颞叶皮质、右侧基底节区萎缩。	血清寡克隆带阳性。
3	Alpers综合征	背景弥漫性δ波（左半球波幅高）及低波幅段交替。	多灶性尖棘波、尖慢波发放	双侧上肢、下肢、手指、眼睑、嘴角。持续存在。	局灶性发作（简单运动）。	右侧额顶枕叶、右侧顶叶及双侧枕叶异常信号，其中左侧枕叶皮层呈层状坏死表现。	/	血乳酸4.5 mmol/L；POLG基因复合杂合突变c.2890C > T和c.2890C > T。
4	（左额叶）局灶性皮层发育不良	双侧枕区6~9 Hz的混合节律为主，左右大致对称。	左侧额、中央、顶、中线（Fz、Cz）区尖棘波、尖慢波持续性发放，中央、顶区著。	右侧上肢或手指。持续2月。	局灶性发作（不对称强直、意识障碍、植物神经症状）。	左侧额上沟、额中沟增宽，临近皮层增厚。	左侧额上沟及额中沟区FDG代谢异常增高，余双侧额叶上部皮层（侧脑室顶部以上层面）FDG代谢弥漫性减低。	术后病理：（左额叶）符合局灶性皮质发育不良。
5	Angelman综合征、癫癎持续状态、急性脑病	背景枕区节律慢于正常：θ波及δ波。	左侧半球棘慢波持续发放，额极、额、枕、颞区显著，大量广泛性慢波、棘慢波发放，后头部显著。	右侧上肢。持续数天。	分类不明发作、局灶性发作。	双侧额叶，右侧顶、颞、枕叶脑回周围稍长T2，Flair呈稍高信号，胼胝体膝部及压部受累，灰质比例增加，白质比例减少，双侧额叶及右侧顶、颞、枕叶脑实质肿胀，脑沟变窄。	/	CNV：15q11.2-13.1杂合缺失5.6 Mb。外显子测序及线粒体热点突变检测无异常。
6	结核性脑膜炎，手术后	背景活动慢于正常：δ波为主。	双侧额区大量慢波、尖慢波阵发或连续发放，右侧显著	左侧口角及左手。持续数月。	局灶性强直或痉挛发作。	脑积水、间质性脑水肿、双侧基底节区病变，右侧侧脑室内可见脑室-心房分流术后分流管。	/	/