Typ	Enzymdefekt	Speicherorgan	Hypoglykämie	Symptome
Ia	Glukose-6-Phosphatase	Leber, Niere	+++	Hepatomegalie, Hyperlaktatämie, Hypertriglyzeridämie, Hyperurikämie, Nephromegalie, Nephropathie, Kleinwuchs, Blutungsneigung
I b	Glukose-6- Phosphattranslokase	Leber	+++	Wie Ia, zusätzlich Neutropenie, Infektneigung, Morbus-Crohn-ähnliche Darmerkrankung
II	Lysosomale alpha- Glukosidase	Generalisiert	Nein	Infantile Form: Kardiomegalie, Hepatomegalie, progressive Muskelhypotonie Juvenile/adulte Form: Myopathie
III	Amylo-1,6-Glukosidase	Leber, Muskel, Erythrozyten	+	Hepatomegalie, Myopathie
IV	Brancher-Enzym	Leber	Nein	Leberzirrhose, Hepatosplenomegalie, Myopathie
V	Phosphorylase	Muskel	Nein	Muskelkrämpfe nach Belastung, rasche Ermüdbarkeit, Myoglobinurie
VI	Phosphorylase	Leber	+	Hepatomegalie
VII	Phosphofruktokinase	Muskel, Erythrozyten	Nein	Wie V, hämolytische Anämie
IX	Phosphorylasekinase	Leber, Muskel, Erythrozyten	+	Hepatomegalie, Myopathie, Kleinwuchs
0a	Glykogensynthetase	Leber, keine Speicherung	+++	Gedeihstörung
0b	Glykogensynthetase	Muskel	Nein	(Kardio)myopathie