Autoimmun polyglanduläres Syndrom-1 (APS-1; syn. APECED-Syndrom)	Autoimmun polyglanduläres Syndrom-2 (APS-2; syn. Schmidt-Syndrom)	Autoimmun polyglanduläres Syndrom-3 (APS-3)	IPEX und IPEX-like-Syndrom
Manifestation	Kindesalter	Jugendliche/Erwachsene	Erwachsene	Kindesalter
Genetik	AIRE-Mutation (AR)	polygen	?	FOXP3, STAT1, STAT5b, LRBA, IL2R (X-linked, AD)
Assoziierte Endokrinopathien	- Hypoparathyreoidismus - M. Addison - Typ-1-Diabetes-mellitus - Wachstumshormonmangel - Hypogonadismus	- Autoimmunthyreoiditis - Typ-1-Diabetes-mellitus - M. Addison - Hypoparathyreoidismus (selten)	- Autoimmunthyreoiditis und zwei zusätzliche AI-Erkrankungen (Kein M. Addison): - Typ-1-Diabetes-mellitus - Perniziöse Anämie	- Typ-1-Diabetes-mellitus - Autoimmunthyreoiditis
Nichtendokrine klinische Symptomatik	- Mukokutane Candidiasis - Gastrointestinale Dysfunktion - Hepatitis - Interstitielle Pneumonie - Alopezie	- Alopezie - Vitiligo - Zöliakie - Myasthenia gravis		- Autoimmunenteropathie (Diarrhö) - Dermatitis/Ekzem - Hämatologische Anomalien
Therapie	- Hormonersatz - In Abhängigkeit klinischer Symptomatik: Immunsuppression	- Hormonersatz - In Abhängigkeit klinischer Symptomatik: Immunsuppression	- Hormonersatz	-Hormonersatz - In Abhängigkeit klinischer Symptomatik: Immunsuppression