Table 1.
Detailed characteristics of clinical and biochemical features of study patients.
| Number/Sex | Age | Asjalo-N: 0 | Monosjalo- N: 0 | Disjalo-N: 1,5–6,2 | Trisjalo- N: 7,4–17,1 | Tetrasjalo-N: 55,7–67,2 | Pentasjalo- N: 13,2–19,9 | Heksasjalo-N: 2,5–5,6 | AST | ALT | INR | Total/direct serum bilirubin | GGT | Clinical outcome |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Group I | ||||||||||||||
| 1/F | 11 m | 1,4 | 2,5 | 11,1 | 13,2 | 46,9 | 18,6 | 6,3 | 1,615 | 349 | 0,92 | 8,9/7,0 | 820 | ALI of undeterminate etiology |
| 12 m | 4,9 | 4,1 | 6,3 | 13,7 | 45,8 | 19,1 | 6,0 | 1,081 | 425 | 0,92 | 5,0/4,6 | 675 | ||
| 14 m | 0,5 | 2,2 | 6,6 | 12,9 | 49,4 | 20,9 | 7,5 | 333 | 252 | 0,85 | 2,85/2,57 | 481 | ||
| 2/M | 1 m | 0,8 | 1,9 | 3,3 | 8,7 | 61,6 | 19,0 | 4,5 | 51 | 32 | 3,3 | 7,96/1,82 | 249 | ALF due to DGUOK deficiency |
| 3 m | 0,8 | 1,4 | 5,2 | 11,7 | 58,3 | 18,1 | 4,4 | 149 | 53 | 1,22 | 5,2/4,1 | 390 | ||
| 4 y | 0 | 0 | 5,6 | 14,2 | 58,4 | 19,0 | 2.8 | 47 | 30 | 0,96 | Normal | 12 | ||
| 3/M | 7 y 4 m | 0,4 | 1,2 | 7,4 | 12,4 | 50,3 | 21,6 | 6,7 | 2,277 | 1,247 | 1,45 | 21,5/19,9 | 107 | ALI due to autoimmune hepatitis |
| 7 y 5 m | 0,2 | 0,9 | 7,2 | 12,5 | 46,8 | 24,8 | 7,5 | 510 | 721 | 1,2 | 19,9/16,6 | 211 | ||
| 7 y 8 m | 0 | 0 | 5,2 | 12,1 | 56,8 | 21,7 | 4,2 | 30 | 39 | 1,02 | Normal | 59 | ||
| 4/M | 2 y 7 m | 0,9 | 1,6 | 6,4 | 11,2 | 50,1 | 23 | 6,8 | 1,475 | 1,173 | 1,32 | 8,4/7,3 | 198 | ALI of undeterminate etiology |
| 2 y 8 m | 1,0 | 2,0 | 7,3 | 12,5 | 46,2 | 21,4 | 6,9 | 185 | 155 | 1,05 | 15,1/12,3 | 97 | ||
| 5/F | 13 y 4 m | 0,9 | 1,2 | 6,7 | 9,6 | 53 | 22,8 | 5,8 | 855 | 587 | 2,27 | 5,9/4,1 | 48 | ALF due to autoimmune hepatitis |
| 6/F | 11 y 4 m | 2,3 | 4,2 | 6,0 | 9,9 | 48,4 | 22,1 | 7,1 | 90 | 34 | 2,3 | 3,8/2,2 | n.a. | ALF of undeterminate etiology |
| 11 y 7 m | 1,5 | 3,2 | 7,3 | 12,6 | 52,8 | 17,8 | 4,8 | 71 | 79 | 1,98 | 7,1/5,3 | 60 | ||
| 7/M | 5 y 8 m | 0,6 | 1,6 | 6,3 | 12,7 | 49,4 | 21,5 | 7,9 | 2,716 | 1,678 | 1,27 | 21,1/16,8 | 68 | ALI due to autoimmune hepatitis |
| 6 y | 0,6 | 1,1 | 7,2 | 13,6 | 46,3 | 23,1 | 8,0 | 2,094 | 1,494 | 1,23 | 21/20,2 | 75 | ||
| 8/M | 2 y 6 m | 0,8 | 1,9 | 8,5 | 15,8 | 45,1 | 23,8 | 4,0 | 1,419 | 567 | 2,36 | 15,3/13,7 | 41 | ALF of undeterminate etiology |
| 9/M | 11 m | 0,9 | 1,1 | 6,2 | 17,6 | 46,6 | 22,4 | 5,1 | 2,040 | 1,470 | 1,49 | 26,1/19,5 | n.a. | ALI of undeterminate etiology |
| 10/F | 15 m | 2,4 | 1,9 | 5,8 | 7,8 | 54 | 22 | 5,1 | 1,082 | 264 | 1,69 | 6,2/5,2 | 90 | ALI of undeterminate etiology |
| 16 m | N | N | N | N | N | N | N | 24 | 20 | 1,05 | Normal | 27 | ||
| 11/M | 6 m | 3,8 | 5,7 | 8,0 | 9,7 | 48 | 17,3 | 7,6 | 101 | 30 | 2,01 | 9,6/4,5 | 145 | ALF due to citrin deficiency |
| 12/F | 7 y 6 m | 0 | 0 | 6.5 | 11.2 | 47.9 | 27.8 | 6.6 | 2,213 | 1,784 | 1,46 | 15,9/13,3 | 122 | ALI due to autoimmune hepatitis |
| 7 y 9 m | 1,0 | 2,6 | 9,9 | 17,3 | 50,9 | 14,9 | 3,5 | 109 | 132 | 1,07 | 0.94/0,55 | 130 | ||
| 7 y 10 m | 0 | 0 | 6,2 | 12,5 | 56,3 | 12,5 | 6,2 | 40 | 25 | 1,08 | 0,64/0,26 | 30 | ||
| Group II | ||||||||||||||
| 1/M | 5 m | 1,3 | 1,3 | 5,8 | 6,6 | 59,7 | 21,2 | 4,0 | 96 | 87 | 1,28 | Normal | 155 | Liver cirrhosis of unknown etiology, LTx |
| 7 m (after LTx) | N | N | N | N | N | N | N | 161 | 204 | 1,12 | Normal | 183 | ||
| 14 m (after LTx) | N | N | N | N | N | N | N | 723 | 665 | 1,04 | Normal | 98 | ||
| 2/M | 10 m | 0,8 | 1,5 | 2,9 | 9,6 | 58,5 | 21,5 | 5,2 | 157 | 95 | 1,33 | 16,6/12,8 | 41 | Biliary atresia, listed for LTx |
| 11 m | 1,0 | 1,3 | 5,2 | 11,7 | 57,3 | 19,7 | 3,7 | 174 | 88 | 1,21 | 17,5/14,1 | 72 | ||
| 3/F | 11 m | 1,6 | 2,4 | 6,5 | 10,3 | 45,6 | 25,9 | 7,8 | 418 | 229 | 1,73 | 18,8/15,5 | 85 | Chronic cholestatic liver disease of unknown etiology, LTx |
| 4/M | 7 m | 1,8 | 1,3 | 5,1 | 10,9 | 48,4 | 24,3 | 8,2 | 329 | 174 | 1,43 | 15,7/13,9 | 185 | Chronic cholestatic liver disease of unknown etiology, LTx |
| 7 y (after LTx) | 0 | 0 | 4,9 | 13,4 | 59,9 | 19,1 | 2,8 | 36 | 42 | 0,98 | Normal | 28 | ||
| 5/M | 9 m | 3,1 | 2,7 | 7,5 | 10,9 | 48,3 | 21,2 | 6,3 | 89 | 41 | 1,36 | Normal | 11 | CLD, portal hypertension, Abernethy malformation, listed for LTx |
| 14 m | 1,1 | 1,4 | 4,9 | 11,5 | 60,8 | 18,3 | 2,0 | 91 | 48 | 1,47 | Normal | n.a. | ||
| 16 m | 0,2 | 0,3 | 3,8 | 11,9 | 59,2 | 22,1 | 2,6 | 103 | 38 | 1,38 | Normal | n.a. | ||
| Group III | ||||||||||||||
| 1/M | 9 m | 3,0 | 1,4 | 7,3 | 12,5 | 48,1 | 22,4 | 5,3 | 1,806 | 550 | 1,43 | 8,1/5,7 | 98 | RALF (4 episodes) |
| 1 y 10 m | 18,3 | 5,1 | 6,5 | 11,6 | 41,6 | 13,5 | 3,3 | 1,520 | 680 | 1,53 | 8,3/6,1 | 41 | ||
| 4 y 3 m | 13,0 | 4,3 | 5,5 | 14,6 | 49,7 | 10,0 | 2,5 | 2,280 | 860 | 2,1 | 9,3/7,1 | 68 | ||
| 5 y 3 m | 0 | 0 | 5,2 | 11,5 | 57 | 21,3 | 5,0 | 26 | 26 | 0.9 | Normal | 30 | ||
| 7 y 3 m | 14,2 | 2,2 | 3,3 | 5,9 | 47,5 | 19,9 | 7,1 | 1,240 | 450 | 2,1 | 3,9/3,5 | 90 | ||
| 8 y | 0 | 0 | 2,7 | 5,9 | 67,5 | 19,5 | 4,2 | 20 | 22 | 0.9 | Normal | 15 | ||
| 2/M | 5 m | 6,9 | 2,8 | 5,9 | 10,9 | 42,9 | 22,6 | 8,7 | 1,350 | 580 | 1,67 | 8,2/6,9 | 60 | RALF (4 episodes) |
| 3 y 2 m | 20,9 | 2,4 | 3,6 | 7,1 | 47,4 | 15,6 | 2,9 | 1,270 | 385 | 1,9 | 10,5/9,4 | 65 | ||
| 4 y 10 m | 0 | 0 | 2,4 | 9,2 | 65,3 | 19,2 | 3,5 | 28 | 26 | 0.95 | Normal | 30 | ||
| 5 y | 20,6 | 4,6 | 5,3 | 9,0 | 44,9 | 12,9 | 2,6 | 1,650 | 580 | 1,5 | 8,6/8,2 | 50 | ||
| 5 y 2 m | 0 | 0 | 3,2 | 9,8 | 51,8 | 28,9 | 6,4 | 30 | 20 | 0,9 | Normal | 26 | ||
| 9 y | 17,9 | 5,7 | 5,2 | 8,9 | 46,9 | 12,5 | 3,2 | 1,200 | 420 | 1,4 | 8,0/7,2 | 45 | ||
| 4 y 7 m | 0 | 0 | 6,3 | 14,8 | 48,1 | 25,9 | 7,8 | 315 | 143 | 1,03 | 0,81/0,48 | 73 | ||
| 4 y 9 m | 0 | 0 | 6,3 | 14,2 | 48,6 | 25,5 | 5,4 | 1,128 | 496 | 1,05 | 0,92/0,57 | 489 | ||