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. 2021 Mar 25;92(4):293–306. [Article in German] doi: 10.1007/s00115-021-01092-2
Diagnose Klinische Hinweise Ergänzende Diagnostik

Antiphospholipidsyndrom

Thorakale Myelitis mit Sphinkterdysfunktion [84]

Thrombosen, Thromboembolien, Livedo reticularis, Schwangerschaftkomplikationen Serologischer Nachweis von Antiphospholipidantikörpern: Lupus-Antikoagulans, Anti-Cardiolipin-Antikörper, Anti-β2-Glykoprotein 1-Antikörper, verlängerte aPTT

Behçet-Erkrankung

Multifokale longitudinale transverse Myelitis [64]

Geographische Häufung (mediterraner Raum/Mittlerer Osten), orale Aphthen, genitale Ulzerationen, Uveitis/Retinitis, Hautläsionen Pathergie-Test, ophthalmologische und gynäkologische Untersuchung

Sjögren-Syndrom

Akute oder progressive transverse Myelopathie [23]

Verminderte Drüsensekretion (Tränen‑, Speicheldrüsen), Fatigue, periphere Neuropathie, Purpura/Urtikaria, Pseudolymphom, Pneumonie Serologischer Nachweis von Antikörpern: SS‑B (La) und SS‑A (Ro), erhöhte Blutsenkung, Schirmer-Test, Histologie/Sonographie

Systemischer Lupus erythematodes

Myelitis der grauen oder weißen Substanz [12]

Fieber, Fatigue, Gewichtsverlust, Arthralgien/Myalgien, Photosensitivität, Schmetterlingsödem, Serositis, Nephritis, Delir/Psychose/Epilepsie Antinukleäre Antikörper, Anti-dsDNA-Antikörper, Anämie, Thrombozytopenie, Lymphozytopenie, reduzierte Komplementfaktoren, erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit, Haut‑/Nierenbiopsie

Systemische Sklerose

Subakute oder progressive Myelopathie [6]

Progrediente Hautfibrose, Calcinosis cutis, Fingerkuppennekrose, Teleangiektasien, Sicca-Symptomatik, Beteiligung von Gastrointestinaltrakt/Lunge/Gelenk/Niere Serologischer Nachweis von Antikörpern: antinukleäre Antikörper (ANA), Anti-Scl-70, Antizentromerantikörper (ACA), Anti-RNA-Polymerase II, III, Kapillarmikroskopie der Nagelfalz

aPTT aktivierte partielle Thromboplastinzeit