Table 2.

Neuropathological features in spinocerebellar ataxia type 2 patients

		Case 1						Case 2						Case 3
					1C2‐IR type (%)						1C2‐IR type (%)						1C2‐IR type (%)
		NL	G	1C2	CS	CNS	NS	NL	G	1C2	CS	CNS	NS	NL	G	1C2	CS	CNS	NS
Cerebral cortex (frontal)	III ● IV	−	−	+	70	30	0	−	−	+	71	29	0	−	−	++	83	17	0
	V ● VI	−	−	++	60	35	5	−	−	++	58	23	19	++	++	+++	55	44	1
Cerebral cortex (occipital)	III ● IV	−	−	+	100	0	0	−	−	+	61	26	13	−	−	++	17	83	0
	V ● VI	−	−	++	68	32	0	−	−	++	41	24	35	++	++	++	32	68	0
Hippocampus		−	−	+	87	13	0	−	−	+++	93	7	0	−	−	++	88	8	4
Cerebral white matter		−	−	+	100	0	0	−	−	−	0	0	0	−	+	+	100	0	0
Caudate nucleus		−	−	+	70	30	0	−	−	−	0	0	0	+	++	++	91	9	0
Putamen		−	−	+	80	20	0	−	−	−	0	0	0	+	+	++	83	17	0
Pallidum		+	+	++	20	80	0	−	−	−	0	0	0	+	+	+	100	0	0
Thalamus		++	++	++	42	58	1	++	++	+	100	0	0	++	++	++	60	40	0
Oculomotor nucleus		−	−	+++	91	9	0	+	+	++	93	7	0	+	+	+++	93	7	0
Red nucleus		+	+	++++	81	18	1	++	++	++	90	10	0	++	++	++++	75	24	1
Substantia nigra		++	++	++++	68	30	2	+++	+++	++++	71	25	4	+++	+++	++++	75	21	4
Subtjalamic nucleus		+	+	+	100	0	0	+	+	+	100	0	0	+	+	+	100	0	0
Abducens nucleus		−	−	−	0	0	0	−	−	−	0	0	0	−	−	+	100	0	0
Potine nucleus		+++	+++	+++++	19	75	6	+++	+++	+++	41	33	26	+++	+++	++++	31	54	15
Locus ceruleus		−	−	++	71	29	0	−	−	++	100	0	0	+	+	+	67	33	0
Hypoglossal nucleus		−	−	+	82	18	0	+	+	++	71	29	0	+	+	++	82	18	0
Vestibular nucleus		−	−	+	64	36	0	+	+	+	64	36	0	+	+	+	69	31	0
Inferior olivary nucleus		+++	+++	++	33	67	0	+++	+++	+++++	44	50	6	+++	+++	+++++	16	79	5
Anterior horn		++	++	+++	41	59	0	+++	+++	+++++	35	53	12	+++	+++	+++++	41	46	13
Clarke's nucleus		+	+	+	71	29	0	+	+	+	100	0	0	+	+	+	100	0	0
Anterior roots		+	−	+	100	0	0	+	−	+	100	0	0	+	−	+	100	0	0
Posterior roots		+	−	+	100	0	0	+	−	+	100	0	0	+	−	+	100	0	0
Cerebellar cortex (Purkinje layer)		+++	+++	++	100	0	0	+++	+++	++	100	0	0	+++	+++	++	100	0	0
Cerebellar cortex (granular layer)		+++	+++	++	100	0	0	+++	+++	++	100	0	0	+++	+++	++	100	0	0
Cerebellar cortex (molecular layer)		+++	+++	++	100	0	0	+++	+++	++	100	0	0	+++	+++	++	100	0	0
Cerebellar cortex (golgi cell)		+	+	+++	25	75	0	+	+	+	78	22	0	+	+	++	40	60	0
Dentate nucleus		−	−	+	68	32	0	−	−	++	94	0	6	−	−	+++	75	25	0

1C2 = 1C2‐immunoreactive frequency; CNS = cytoplasmic and nuclear staining; CS = granular cytoplasmic staining; G = gliosis; NL = neuronal loss; NS = nuclear with inclusions staining.

NL, G: “−” = <10% (none); “+” = 10–30% (mild); “++” = 30–60% (moderate); “+++” = >60% (severe).

1C2: “−” = <1%; “+” = 1–20%; “++” = 20–40%; “+++” = 40–60%; “++++” = 60–80%; “+++++” = >80%.