Table 1.

Characteristics of mutant TDP-43 proteins and C-terminal fragments.

	Decreased Nuclear Localization	CTF Formed	Phosphorylation	Co-Aggregation with Wild Type	Increased Aggregation/Insolubility	Increased Half-Life
p.D169G	Y [73]			Y [71]	Y [42]
p.K181E				Y [71]
p.K263E				Y [71]
p.G287S					N [42]
p.G290A	N [28]	Y [28]	Y [28]		Y [28] N [42]
p.S292N	Y [28]	Y [28]	Y [28]		Y [28]
p.G294A					Y [42]
p.G294V	N [28]	Y [28]	Y [28]		Y [28]
p.G298S	N [28]	Y [28]	Y [28]		Y [28] N [42]	Y [28]
p.A315T	Y [28]	Y [28,50,74]	Y [28]		Y [28,48,51,74,75] N [42,74]	Y [28]
p.A315E	N [28]	Y [28]	Y [28]		Y [28]
p.M331V	Y [28]	Y [28]	Y [28]		Y [28]
p.S332N	N [28]	Y [28]	Y [28]		Y [28]
p.M337V	Y [25] N [28]	Y [28]	Y [28]		Y [28,42,75] N [29,47]	Y [28]
p.Q331K	Y [25,55]			Y [55]	Y [42]
p.Q343R	Y [28]	Y [28]	Y [28]		Y [28,75]	Y [28]
p.N345K	Y [28]	Y [28]	Y [28]		Y [28]
p.G348C	N [28]	Y [28]	Y [28]		Y [28] N [42]	Y [28]
p.G348V	N [28]	Y [28]	Y [28]		Y [28]
p.N352S	Y [28]	Y [28]	Y [28]		Y [28]	Y [28]
p.R361S					N [42]
p.Y374X					Y [47]
p.N378D	Y [28]	Y [28]	Y [28]		Y [28]
p.S379P	Y [28]	Y [28]	Y [28]		Y [28]
p.A382T	Y [28]	Y [28]	Y [28]		Y [28] N [29,42,48]	Y [28]
p.I383V	Y [28]	Y [28]	Y [28]		Y [28]
p.N390D					Y [42]
p.N390S					Y [42]
p.S393L	Y [28]	Y [28]	Y [28]		Y [28]
162-414		Y [45]
167-414					N [47]
173-414					N [47]
178-414					N [47]
183-414					N [47]
188-414			Y [47]		single nuclear inclusion. Y [47]
193-414			Y [47]		single nuclear inclusion. Y [47]
198-414			Y [47]		single nuclear inclusion. Y [47]
203-414			Y [47]		single nuclear inclusion. Y [47]
208-414		Y [45]	Y [47,48,50]		multiple cytoplasmic inclusions. Y [47,48,50]
213-414			Y [47]		multiple cytoplasmic inclusions. Y [47]
220-414			Y [47]		multiple cytoplasmic inclusions. Y [47]
225-414			Y [47]		multiple cytoplasmic inclusions. Y [47]