表1. 先证者及家系成员凝血表型指标结果.
| 家系成员 | PT（s） | APTT（s） | FIB（g/L） | TT（s） | D-D（mg/L） | FⅧ∶C（％） | FⅨ∶C（％） | FⅫ∶C（％） | FⅪ∶C（％） | FⅪ∶Ag（％） |
| 先证者（Ⅱ2） | 14.1 | 93.9 | 3.86 | 14.2 | 0.23 | 98 | 96 | 97 | 2 | 4.5 |
| 母亲（Ⅰ2） | 13.6 | 48.2 | 3.45 | 16.7 | 0.14 | 110 | 104 | 106 | 46 | 55.0 |
| 丈夫（Ⅱ1） | 13.1 | 34.4 | 3.29 | 18.2 | 0.11 | 120 | 110 | 112 | 105 | 101.0 |
| 儿子（Ⅲ1） | 13.9 | 51.6 | 2.06 | 15.2 | 0.20 | 114 | 101 | 103 | 32 | 43.0 |
| 女儿（Ⅲ2） | 14.3 | 53.3 | 2.27 | 16.1 | 0.16 | 106 | 99 | 101 | 31 | 41.0 |
|
| ||||||||||
| 参考值 | 11.6～14.6 | 29.0～43.0 | 2.00～4.00 | 14.0～20.0 | <0.50 | 86～125 | 86～114 | 82～118 | 82～118 | 90.0～110.0 |
注：PT：凝血酶原时间；TT：凝血酶时间；APTT：活化部分凝血活酶时间；FIB：纤维蛋白原；D-D：D-二聚体；FⅪ∶Ag：凝血因子Ⅺ抗原；FⅧ∶C、FⅨ∶C、FⅪ∶C、FⅫ∶C分别为凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性