Anatomie der kongenitalen Veränderung	Häufige echokardiographische Szenarien/Begleitanomalien	Restzustände und Komplikationen nach Korrektur	Befunddokumentation Tipps und Tricks
Shuntvitium: ASD (atrialer Septumdefekt)	Shuntvitium: ASD (atrialer Septumdefekt)	Shuntvitium: ASD (atrialer Septumdefekt)	Shuntvitium: ASD (atrialer Septumdefekt)
ASD vom Secundumtyp (ASD II) ist der häufigster Vorhofseptumdefekt (ca. 80 %). Er befindet sich in der Region der Fossa ovalis ASD vom Primumtyp (ASD I, ca. 15 % der Vorhofseptumdefekte, befindet sich in der „Crux cordis“). Er zählt zu den atrioventrikulären Septumdefekten (partieller AVSD oder partieller AV-Kanal) und weist typischerweise zusätzliche AV-Klappen-Anomalien auf (s. auch unter AVSD) Sinus-venosus-Defekte liegen im Übergangsbereich des rechten Vorhofs und der Hohlvenen – Der obere Sinus-venosus-Defekt ist häufiger (ca. 5 % der ASDs) als der untere (< 1 %) und ist typischerweise mit einer partiellen (manchmal kompletten) Fehlmündung der rechten Lungenvenen in die obere Hohlvene und den rechten Vorhof vergesellschaftet – Sinus-venosus-Defekte können von transthorakal schwierig darzustellen sein – häufig TEE notwendig Der „unroofed“ Koronarsinus ist eine seltene Form eines ASD mit einer Verbindung zwischen dem Koronarsinus und dem linken Vorhof. Sie kommt fast immer in Verbindung mit einer linken oberen Hohlvene vor, die in das Dach des linken Vorhofs mündet	Rechtsventrikuläre (RV) Volumenbelastung Erhöhter pulmonalarterieller Druck (sPAP) Sekundäre Trikuspidalklappeninsuffizienz Rechtsatriale Dilatation Lungenvenenfehlmündung (Sinus venosus und Secundumdefekte) Persistierende linke obere Hohlvene	Restshunt Persistierende RV-Dilatation und/oder Dysfunktion Persistierend erhöhter sPAP Pulmonalvenenobstruktion Arrosion von Aortenwurzel oder Vorhofwand durch einen Okkluder Thrombus im Bereich eines Verschlussdevices Trikuspidalklappeninsuffizienz	ASD: Lokalisation, Größe, Shuntrichtung RV-Größe, RV-Funktion Pulmonalarterieller Druck (sPAP) Sekundäre Trikuspidalklappeninsuffizienz Begleitanomalien je nach ASD-Typ Diastolische LV-Funktion ASD II – vor geplantem perkutanem Verschluss – Atriale septale Randstrukturen („rims“). Klärung der Anatomie des posterioren „rim“ – Detektion fehlmündender Lungenvenen Nach ASD-Verschluss: – RV-Größe und -Funktion (Remodeling) – Patch- bzw. Okkluderintegrität und Restshunt – Mitral- sowie Trikuspidalklappeninsuffizienz – sPAP – Diastolische LV-Funktion
Shuntvitium: VSD (ventrikulärer Septumdefekt)	Shuntvitium: VSD (ventrikulärer Septumdefekt)	Shuntvitium: VSD (ventrikulärer Septumdefekt)	Shuntvitium: VSD (ventrikulärer Septumdefekt)
Perimembranöse Defekte liegen im Bereich des membranösen Septums (ca. 80 %). Sie sind subaortal und subtrikuspidal gelegen, in der parasternalen kurzen Achse zwischen 9 Uhr und 12 Uhr gelegen Muskuläre Defekte (ca. 15–20 %) sind komplett umgeben von ventrikulärem Muskelgewebe. Sie sind im „Inlet-“, im „Outlet-“ oder im apikalen (trabekulären) Anteil des Septums gelegen „Doubly committed“-Defekte („supracristal“ oder „subarteriell“) sind „Outlet“-Defekte der fibrösen Kontinuität zwischen Aorten- und Pulmonalklappe. Sie sind damit direkt angrenzend an die Semilunarklappen und häufig vergesellschaftet mit einem Prolaps der rechtskoronaren Tasche der Aortenklappe mit konsekutiver Aortenklappeninsuffizienz. Sie sind in der parasternalen kurzen Achse zwischen 12 Uhr und 3 Uhr gelegen Gerbode-Defekte sind eine Diskontinuität des atrioventrikulären Septums mit resultierendem Shunt von linkem Ventrikel in den rechten Vorhof. Es gibt angeborene Entitäten bzw. artifizielle nach einem AVSD-Verschluss	Linksatriale und linksventrikuläre Volumenbelastung Erhöhter pulmonalarterieller Druck (sPAP) Prolaps des aortalen Sinus und Aortenklappeninsuffizienz Doppelgekammerter rechter Ventrikel	Restshunt Persistierende LV-Dilatation und systolische oder diastolische Dysfunktion Residuell erhöhter pulmonalarterieller Druck (sPAP) Residuelle Aortenklappenanomalie und Aortenklappeninsuffizienz Doppelgekammerter rechter Ventrikel Device-Lokalisation und Interferenz mit umgebenden Strukturen	VSD Lokalisation, Größe, Shuntrichtung, systolischer Druckgradient; ein diastolischer Fluss > 1m/s spricht für eine diastolische Funktionsstörung LV-Größe und systolische Funktion LA-Größe Pulmonalarterieller Druck (sPAP) Begleitanomalien je nach VSD-Typ Aortenklappendysfunktion bei perimembranösem VSD Bei doppelgekammertem RV Nachweis eines intraventrikulären Gradienten Abschätzung des RV-Druckes − PRVsyst = syst. RR − Pmax VSD Restriktiver VSD = hohe Druckdifferenz zwischen LV und RV bei geringem Shuntvolumen VSD nach Verschluss: – LV-Größe und Funktion (Remodeling) – VSD-Patch- bzw. Okkluderintegrität und Restshunt – Aortenklappeninsuffizienz
Shuntvitium: AVSD (atrioventrikulärer Septumdefekt)	Shuntvitium: AVSD (atrioventrikulärer Septumdefekt)	Shuntvitium: AVSD (atrioventrikulärer Septumdefekt)	Shuntvitium: AVSD (atrioventrikulärer Septumdefekt)
Gemeinsame atrioventrikuläre Verbindung mit fehlender atrioventrikulärer Septierung Besonders häufig bei Patienten mit Down-Syndrom (Prävalenz AVSD 30 %) Anatomische Charakteristika sind – Gemeinsame ovaläre atrioventrikuläre Verbindung – Defekt des membranösen atrioventrikulären Septums – Eine gemeinsame Klappe mit 5 Segeln (linkes und rechtes murales Segel, rechtes anterosuperiores Segel, superiores und inferiores überbrückendes Segel) – Eine „un-wedged“ Aorta mit elongiertem linksventrikulärem Ausflusstrakt – LVOT („Gänsegurgel-Deformität“) Funktionell liegt entweder partiell ein Shunt nur auf der Vorhofebene (sog. ASD vom Primumtyp oder partieller AVSD) oder komplett ein Shunt auf atrialer und ventrikulärer Ebene („common AVSD“) vor Nach operativer Korrektur bedarf die atrioventrikuläre Klappendysfunktion (meist Insuffizienz, selten Stenose) besonderer Aufmerksamkeit. Ein Rest-ASD und/oder VSD, eine LVOT-Obstruktion, eine LV- und RV-Funktionsstörung und eine sPAP-Erhöhung müssen ausgeschlossen bzw. identifiziert werden	Rechtsventrikuläre (RV) Volumenbelastung Erhöhter pulmonalarterieller Druck (sPAP) Sekundäre Trikuspidalklappeninsuffizienz Rechtsatriale Dilatation Lungenvenenfehlmündung (Sinus venosus und Secundumdefekte) Persistierende linke obere Hohlvene AV-Klappen-Anomalien und LVOT-Obstruktion „Double orifice left AV-valve“ Abnormaler Papillarmuskelverlauf „Parachute“ linke AV-Klappe Linksventrikuläre Volumenbelastung Pulmonale Hypertonie oder Eisenmenger-Syndrom	Restshunts (atrial und ventrikulär) RV- und LV-Dilatation und Dysfunktion Residuell erhöhter pulmonalarterieller Druck (sPAP) Linksseitige AV-Klappen-Insuffizienz, die in der Regel durch einen Schließungsrand zwischen superiorem und inferiorem überbrückendem Segel verursacht wird Rechtsseitige AV-Klappen-Insuffizienz LVOT-Obstruktion	Kompletter, partieller oder transitionaler AVSD Größe der atrialen und ventrikulären Anteile Shuntrichtung der beiden Anteile Anatomie der AV-Klappen und Chordae AV-Klappen-Insuffizienz sPAP Ventrikuläre Größe und Funktion AVSD nach Korrektur – Residueller ASD oder VSD – Residueller LV-RA-Shunt (Gerbode-ähnlich) – Links- und rechtsseitige AV-Klappendysfunktion – Links- und rechtsseitige Ventrikelfunktion und -größe – sPAP – Vergesellschaftete Anomalien, v. a. LVOT-Obstruktion
Obstruktive Vitien – subvalvuläre Aortenstenose	Obstruktive Vitien – subvalvuläre Aortenstenose	Obstruktive Vitien – subvalvuläre Aortenstenose	Obstruktive Vitien – subvalvuläre Aortenstenose
Subaortale Membran Fibromuskuläre Leiste Fibromuskuläre tunnelartige Enge des linksventrikulären Ausflusstraktes (LVOT) Den LVOT kreuzende Chordae Basale Septumhypertrophie	Bikuspide Aortenklappe Aortenisthmusstenose Supramitraler Ring „Parachute“-Mitralklappe Bei Vorhandensein aller dieser Veränderungen spricht man von einem „Shone-Komplex“ Aortenklappeninsuffizienz	Aortenklappeninsuffizienz LV-Hypertrophie Systolische und diastolische LV-Dysfunktion Pulmonalarterielle Hypertonie	Turbulente Flüsse im LVOT können zu Alterationen der Taschen der Aortenklappe mit konsekutiver Aortenklappeninsuffizienz führen Das systolisches Flussprofil im LVOT zeigt eine dynamische Obstruktion mit spätsystolischem Maximum im Gegensatz zur fixierten Obstruktion mit mittsystolischem Maximum Hohe Rezidivrate nach chirurgischer Exzision subaortaler Membranen (bis zu 20 %) Noch häufiger sind Rezidivraten bei fibromuskulärer Form der LVOT-Obstruktion
Obstruktive Vitien – valvuläre Aortenstenose	Obstruktive Vitien – valvuläre Aortenstenose	Obstruktive Vitien – valvuläre Aortenstenose	Obstruktive Vitien – valvuläre Aortenstenose
Monocuspide, bicuspide, tricuspide und quadricuspide Klappenanlage Dysplastische Klappenanlagen	Dilatation der Aorta ascendens Aortenisthmusstenose Turner-Syndrom	Progrediente Dilatation der Aortenwurzel und Aorta ascendens	Aortenklappeninsuffizienz bei bicuspider Klappenanlage Dilatation der Aortenwurzel und Aorta ascendens Alle Schallfenster (links parasternale apikale und suprastenale Anlotung) sind aufgrund der häufigen exzentrischen Jetformationen zur besten Dokumentation der transvalvulären Geschwindigkeit abzuleiten Über die rechts parasternale Anlotung in Rechtsseitenlage sollte die transvalvuläre Geschwindigkeit am besten mit einer Stiftsonde abgeleitet werden Die modifizierte Bernulli-Gleichung ist bei LVOT-Geschwindigkeiten >1,2 m/s für den prästenotischen Geschwindigkeitswert zu korrigieren
Obstruktive Vitien – supravalvuläre Aortenstenose	Obstruktive Vitien – supravalvuläre Aortenstenose	Obstruktive Vitien – supravalvuläre Aortenstenose	Obstruktive Vitien – supravalvuläre Aortenstenose
Sanduhrförmige Verengung der tubulären Aorta ascendens Hypoplastische Aorta Verengung des sinutubulären Übergangs oder der Aorta ascendens Die Form der Verengung kann kurzstreckig, langstreckig oder tunnelartig sein	Williams-Syndrom	Begleitende valvuläre Veränderungen an der Aortenklappe Sekundäre Veränderungen infolge der LV-Druckbelastung	Dokumentation der pathologischen Entität – oftmals in nicht standardisierten Schnittebenen in der links und rechts parasternalen sowie apikalen Anlotung Die Dokumentation der transstenotischen maximalen Geschwindigkeiten erfolgt in der Regel ebenfalls aus nicht standardisierten Anlotungen Komplette Dokumentation des funktionellen Status der Aortenklappe sowie der supravalvulären Stenose
Obstruktive Vitien – Aortenisthmusstenose	Obstruktive Vitien – Aortenisthmusstenose	Obstruktive Vitien – Aortenisthmusstenose	Obstruktive Vitien – Aortenisthmusstenose
Die proximale oder supraduktale Aortenisthmusstenose liegt proximal des Abgangs der linken A. subclavia Die distale oder infraduktale Aortenisthmusstenose liegt distal des Abgangs der linken A. subclavia	Bicuspide Aortenklappe Gefäßanomalien Seitendifferenz des Blutdrucks Blutdruckdifferenz zwischen oberen und unteren Extremitäten	„Unklare“ LV-Hypertrophie	Häufig „unerklärte LV-Hypertrophie“ Dokumentation der transstenotischen Geschwindigkeiten mittels „Continuous wave“(cw)-Doppler in der Aorta descendens von suprasternal – ggf. mit der Stiftsonde Die Form des cw-Doppler-Signals ist dabei wichtiger als die Maximalgeschwindigkeit Ein diastolischer „run off“ oder „diastolic tail“ in die Diastole hinein legt die Diagnose einer hochgradigen Stenose mit Kollateralkreislauf nahe (normalerweise ist Aortenfluss mit Ende der T‑Welle im EKG beendet) Bei längerstreckigen Stenosen ist der Dopplergradient unzuverlässig, da die Annahmen für die Bernoulli-Gleichung nicht mehr gegeben sind. Zudem kann der maximale Gradient durch Kollateralen vermindert sein Eine Verwechslung zwischen Fluss in der linken Pulmonalarterie und der Aorta descendens ist möglich Zur vollständigen Dokumentation gehört immer ein cw-Doppler-Spektrum in der Aorta abdominalis („diastolic run off“) Bei starker Kollateralenausbildung kann sich durch moderate Belastung (Herzfrequenz 90–100/min) die Aufnahmekapazität der Kollateralen erschöpfen und dadurch den wahren transstenotischen Gradienten demaskieren
Komplexe angeborene Vitien – korrigierte Fallot-Tetralogie	Komplexe angeborene Vitien – korrigierte Fallot-Tetralogie	Komplexe angeborene Vitien – korrigierte Fallot-Tetralogie	Komplexe angeborene Vitien – korrigierte Fallot-Tetralogie
Die korrigierte Fallot-Tetralogie ist das häufigste zyanotische angeborene Vitium Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstraktes (RVOT) Subpulmonale infundibuläre Stenose VSD Überreitende Aorta RV-Hypertrophie	ASD in 33 % der Fälle = Fallot-Pentalogie Rechtsseitig gelegener Aortenbogen Koronaranomalien in bis 10 % der Fälle Aortopulmonale oder bronchopulmonale Kollateralen 22q11-Deletion in bis 15 % der Fälle Persistierende linke obere Hohlvene in bis zu 10 % der Fälle AVSD in bis zu 2 % der Fälle	Pulmonalklappeninsuffizienz RVOT-Obstruktion und Pulmonalarterienstenose RV-Dilatation bzw. RV-Dysfunktion Restriktiver rechter Ventrikel Rest-VSD/-ASD Trikuspidalklappeninsuffizienz Ektasie der Aorta ascendens Aortenklappeninsuffizienz LV-Dysfunktion	Neben der kompletten standardisierten Dokumentation des LV müssen speziell RV-Größe und RV-Funktion analysiert werden Diastolische RV-Funktion Pulmonalklappenfunktion Suche nach Rest-ASDs und Rest-VSDs Dokumentation eines VSD-Patch Weite des Aortenbulbus sowie der Aorta ascendens Erhöhung des pulmonalarteriellen Drucks (sPAP) Dokumentation potenzieller Stenosen in der rechten und linken Pulmonalarterie
Komplexe angeborene Vitien – Transposition der großen Arterien: Vorhofumkehr bei kompletter Transposition der großen Arterien nach Senning (Korrektur mit autogenem Material) oder Mustard (Korrektur mit Perikard oder Dacron-Patches)	Komplexe angeborene Vitien – Transposition der großen Arterien: Vorhofumkehr bei kompletter Transposition der großen Arterien nach Senning (Korrektur mit autogenem Material) oder Mustard (Korrektur mit Perikard oder Dacron-Patches)	Komplexe angeborene Vitien – Transposition der großen Arterien: Vorhofumkehr bei kompletter Transposition der großen Arterien nach Senning (Korrektur mit autogenem Material) oder Mustard (Korrektur mit Perikard oder Dacron-Patches)	Komplexe angeborene Vitien – Transposition der großen Arterien: Vorhofumkehr bei kompletter Transposition der großen Arterien nach Senning (Korrektur mit autogenem Material) oder Mustard (Korrektur mit Perikard oder Dacron-Patches)
Diese Operationen sind eine physiologische, aber keine anatomische Korrektur der atrioventrikulären Konkordanz und ventrikuloarteriellen Diskordanz bei d‑Transposition der großen Arterien (= komplette Transposition) Der venöse Blutfluss aus unterer und oberer Hohlvene wird in das linke Atrium umgeleitet und konsekutiv in den linken Ventrikel und die Pulmonalarterie Der pulmonalvenöse Blutfluss (oxygeniertes Blut) wird in das rechte Atrium umgeleitet und konsekutiv in den rechten Ventrikel und die Aorta Damit ist der Systemventrikel der anatomisch rechte Ventrikel Mustard und Senning unterscheiden sich chirurgisch, jedoch nicht echokardiographisch	ASDs Offener Ductus arteriosus Hämodynamisch nicht relevante VSDs Hämodynamisch relevante VSDs in bis zu 20 % der Fälle LVOT-Obstruktion in bis zu 5 % der Fälle Selten venoatriale Shuntverbindungen Malalignment-Defekte mit Septumdeviation können mit einer Aortenisthmusstenose, thorakalen Aortenanomalie, Subpulmonalstenose sowie Pulmonalanomalie bis zur Pulmonalisatresie vergesellschaftet sein	Baffle-Obstruktion – Baffle-Obstruktion der oberen Hohlvene häufiger nach Mustard-Operation – Baffle-Obstruktion der Pulmonalvenen häufiger nach Senning-Operation Baffle-Leckagen – Kleine Leckagen sind häufig und hämodynamisch unbedeutend – Allerdings können sie zu kryptogenen hirnembolischen Insulten führen – Größere Leckagen sind seltener, führen aber ggf. zu relevanten Volumenbelastungen LVOT-Obstruktion in 33 % der Fälle – Eine funktionelle Pulmonalstenose schützt in der Regel das pulmonalarterielle Gefäßsystem – Die LVOT-Obstruktion kann dynamisch oder fixiert sein Pulmonalarterielle Hypertonie – Die pulmonalarterielle Hypertonie tritt in bis zu 7 % der Fälle ein – speziell bei Patienten mit früher bestehendem VSD sowie später TGA-Korrektur – Die pulmonalarterielle Hypertonie kann zur LV-Dilatation und dem Verlust der in der Regel vorliegenden subpulmonalen halbmondförmigen LV-Konfiguration führen Systemischer rechter Ventrikel (RV) – Zeichen der RV-Hypertrophie – Zeichen der RV-Dilatation – Die systolische RV-Funktion des Systemventrikels verschlechtert sich nahezu immer im zeitlichen Verlauf Trikuspidalklappeninsuffizienz – Die Klappeninsuffizienz erfolgt in der Regel durch eine sekundäre Ringdilatation (selten primär)	Neben der kompletten standardisierten Dokumentation des LV müssen speziell RV-Größe und RV-Funktion analysiert werden. RV-Größe und RV-Funktion müssen im Verlauf dokumentiert werden Die Abschätzung des systolischen pulmonalarteriellen Druckes erfolgt über die Mitralklappeninsuffizienz, da der linke Ventrikel den Pulmonalkreislauf speist Der mittlere pulmonalarterielle Druck kann aus dem Regurgitationssignal der Pulmonalklappe abgeleitet werden Die anatomische Anordnung von Pulmonalklappe und Aortenklappe ist sehr variabel. Die Aortenklappe erkennt man an den Abgängen der Koronarien aus der Aortenwurzel Eine Zunahme des Schweregrades der Trikuspidalklappeninsuffizienz ist ein Zeichen einer progredienten Schwäche des Systemventrikels Turbulenzen im Bereich der Baffle weisen auf Stenosierungen oder Leckagen hin Bei Verdacht auf Komplikationen an den Baffles ist zur genauen Diagnose eine transösophageale Echokardiographie bei entsprechender Expertise indiziert
Komplexe angeborene Vitien – Transposition der großen Arterien: partielle operative Korrektur der Anatomie durch Rastelli-Operation	Komplexe angeborene Vitien – Transposition der großen Arterien: partielle operative Korrektur der Anatomie durch Rastelli-Operation	Komplexe angeborene Vitien – Transposition der großen Arterien: partielle operative Korrektur der Anatomie durch Rastelli-Operation	Komplexe angeborene Vitien – Transposition der großen Arterien: vollständige operative Korrektur der Anatomie durch Rastelli-Operation
Physiologische und anatomische operative Korrektur bei zusätzlich zu d‑TGA bestehendem VSD Der Blutfluss durch den linken Ventrikel wird durch einen Patch über VSD in Aorta umgeleitet Die Pulmonalarterien werden proximal abgetrennt und mit einem – in den RV-inserierenden – klappentragenden Conduit verbunden. Dieses Conduit liegt meist anterior und unmittelbar substernal Die Rastelli-Technik wird auch bei „double outlet right ventricle“ mit VSD und Truncus arteriosus eingesetzt	ASDs Offener Ductus arteriosus Hämodynamisch nicht relevante VSDs Hämodynamisch relevante VSDs in bis zu 20 % der Fälle LVOT-Obstruktion in bis zu 5 % der Fälle Selten venoatriale Shuntverbindungen Malalignment-Defekte mit Septumdeviation können mit einer Aortenisthmusstenose, thorakalen Aortenanomalie, Subpulmonalstenose sowie Pulmonalanomalie bis zur Pulmonalisatresie vergesellschaftet sein	LVOT-Obstruktion Conduit-Dysfunktion zwischen rechtem Ventrikel und Pulmonalarterien VSD-Patch-Leck Aortenwurzeldilatation LV- und RV-Dysfunktionen Arrhythmien	Dokumentation der Ursprungsanatomie vor Rastelli-Operation (TGA, „double outlet right ventricle“ – DORV, Truncus arteriosus communis) Detektion von VSD-Patch-Leckagen Detektion von LVOT-Obstruktion Dokumentation von Größe und Form der Aortenwurzel sowie deren Veränderungen Detektion eine RV-PA-Obstruktion des Conduits zwischen RV und Pulmonalarterien, in der Regel durch Degeneration mit Kalzifizierung Beurteilung einer Pulmonalklappeninsuffizienz Abschätzung des systolischen RV-Drucks
Komplexe angeborene Vitien – Transposition der großen Arterien: arterielle Switch-Operation	Komplexe angeborene Vitien – Transposition der großen Arterien: arterielle Switch-Operation	Komplexe angeborene Vitien – Transposition der großen Arterien: arterielle Switch-Operation	Komplexe angeborene Vitien – Transposition der großen Arterien: arterielle Switch-Operation
Es erfolgt die vollständige physiologische und anatomische Korrektur Die Aorta, die ursprünglich aus RV entspringt, wird auf ihre korrekte Position versetzt und mit dem LV verbunden. Die morphologische Pulmonalklappe verbleibt allerdings in ihrer Position als „Neo-Aortenklappe“ Die Koronarien werden in die Neo-Aortenwurzel reimplantiert Der Pulmonalarterienstamm wird nach anterior vor die Aorta gebracht – das sog. LeCompte-Manöver – und mit der morphologischen Aortenklappe als „Neo-Pulmonalklappe“ verbunden	ASDs Offener Ductus arteriosus Hämodynamisch nicht relevante VSDs Hämodynamisch relevante VSDs in bis zu 20 % der Fälle LVOT-Obstruktion in bis zu 5 % der Fälle Selten venoatriale Shuntverbindungen Malalignment-Defekte mit Septumdeviation können mit einer Aortenisthmusstenose, thorakalen Aortenanomalie, Subpulmonalstenose sowie Pulmonalanomalie bis zur Pulmonalisatresie vergesellschaftet sein	LV- und RV-Dysfunktionen Supravalvuläre Pulmonalarterienstenose, was zu Re-Interventionen in 5–30 % der Fälle führt Supravalvuläre Aortenstenose, was seltener in nur bis zu 2 % der Fälle zu Re-Interventionen führt Rechtsventrikuläre Ausflusstraktobstruktion (RVOTO) bei hypertrophem Infundibulum Eine progressive Dilatation der Aortenwurzel kann die Pulmonalarterie komprimieren Eine Aortenklappeninsuffizienz entwickelt sich in bis zu 50 % der Fälle Eine systolische LV-Dysfunktion ist häufig bei Patienten mit Koronaranomalien zu beobachten	Neben der kompletten standardisierten Dokumentation der LV-Größe und LV-Funktion müssen speziell genauso akkurat RV-Größe und RV-Funktion analysiert werden. RV-Größe und RV-Funktion müssen im Verlauf dokumentiert werden Abschätzung des systolischen RV-Drucks Dokumentation der Durchgängigkeit der Pulmonalarterien und deren Äste, v. a. nach LeCompte-Manöver Dokumentation der Aortenklappenmorphologie und Aortenklappenfunktion sowie die genaue Analyse der Weite der Aortenwurzel – insbesondere im Verlauf
Komplexe angeborene Vitien – natürlich korrigierte Transposition der großen Arterien	Komplexe angeborene Vitien – natürlich korrigierte Transposition der großen Arterien	Komplexe angeborene Vitien – natürlich korrigierte Transposition der großen Arterien	Komplexe angeborene Vitien – natürlich korrigierte Transposition der großen Arterien
Es besteht eine atrioventrikuläre und ventrikuloarterielle Diskordanz („Doppel-Diskordanz“, „l-TGA“) Dadurch ist der RV ist der subaortale Ventrikel und entspricht dem Systemventrikel Der LV ist der subpulmonale Ventrikel und ist dem kleinen Kreislauf vorgeschaltet Die systemische AV-Klappe ist morphologisch die Trikuspidalklappe Es besteht eine „reversed crux cordis“, was eine Insertion des septalen Trikuspidalsegels (linksseitig gelegen) distal der Insertion des anterioren Mitralsegels (rechtsseitig gelegen) bedeutet	Dextrokardie VSDs Trikuspidalanomalien, z. B. Ebstein-artige Malformationen Systemische AV-Klappenanomalien Trikuspidalklappeninsuffizienz entsprechend einer AV-Klappeninsuffizienz des Systemventrikels Aortenklappeninsuffizienz entsprechend einer Taschenklappeninsuffizienz im Körperkreislauf RV-Dysfunktion (Systemventrikel) Subvalvuläre Pulmonalstenose	Die natürlich korrigierte Transposition der großen Arterien wird in der Regel konservativ geführt. Daher sind LV- und RV-Dysfunktionen sowie Insuffizienzen der Trikuspidalklappe im Systemventrikel als Hinweise einer Verschlechterung des kardialen Zustandes frühzeitig zu detektieren Bei Einschränkung der Funktion des Systemventrikels sind operative Maßnahmen bis hin zur Implantation von Herzersatzsystemen sowie der Herztransplantation individuell zu diskutieren	Neben der kompletten standardisierten Dokumentation der LV-Größe und LV-Funktion müssen speziell akkurat die RV-Größe und RV-Funktion (Systemventrikel) im Zeitverlauf analysiert werden Analyse der systemischen AV-Klappenfunktion (anatomisch Trikuspidalklappe) Analyse der Aortenklappenmorphologie und deren Funktion Analyse der Morphologie des rechtsventrikulären Ausflusstraktes sowie Beurteilung der Hämodynamik des subpulmonalen Ausflusstrakts Dokumentation einer subvalvulären Pulmonalstenose
Ebstein-Anomalie der Trikuspidalklappe	Ebstein-Anomalie der Trikuspidalklappe	Ebstein-Anomalie der Trikuspidalklappe	Ebstein-Anomalie der Trikuspidalklappe
Verlagerung des septalen Segels der Trikuspidalklappe in den rechten Ventrikel. Das posteriore Segel ist auch bisweilen verlagert. Die Segel selbst sind oft dysplastisch mit verdickten und verkürzten Chordae und dysplastischen Papillarmuskeln Das anteriore Trikuspidalsegel ist verlängert mit abnormer Chordae-Insertion Diese Trikuspidalkonfiguration führt zu einer „Atrialisation“ der basalen Anteile des rechten Ventrikels mit abnormer Wandbewegung des Ventrikelseptums	ASD oder PFO (häufig bidirektionaler Shunt) VSD Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum Mitralklappenprolaps Aortenisthmusstenose LV-Noncompaction Kardiomyopathie	Die Ebstein-Anomalie wird in der Regel konservativ geführt. Daher sind LV- und RV-Dysfunktionen sowie Insuffizienzen der Trikuspidalklappe als Hinweise einer Verschlechterung des kardialen Zustandes frühzeitig zu detektieren	Dokumentation der Trikuspidalklappenanatomie unter Berücksichtigung der Verlagerung in Richtung Apex und Rotation in Richtung zum RVOT Beurteilung der Größe und Funktion des funktionellen RV bzw. des RVOT Beschreibung des Schweregrades der „Atrialisation“ des RV Charakterisierung des Schweregrades der Trikuspidalklappeninsuffizienz Dokumentation der Weite der Pulmonalarterien Dokumentation Größe und Funktion des LV im Rahmen einer standardisierten Dokumentation Detektion begleitender Kommunikationsdefekte (PFO, ASD, VSD)