Tumor pardo tibial como forma de presentación de un hiperparatiroidismo primario

Abstract

Cystic fibrous osteitis is a complication of a very evolved hyperparathyroidism. Because the determination of calcium, parathyroid hormone and vitamin D have become routine studies, this bone complication is uncommon in western countries. However, it should be considered in the differential diagnosis of hypercalcemia and lytic bone lesions. The treatment is to suppress the excess parathyroid hormone by parathyroidectomy and osteosynthesis in pathological fracture. We present the case of a female patient with primary hyperparathyroidism and a brown tumor in the right tibia.

El tumor pardo es una lesión ósea que surge por el exceso de la actividad de los osteoclastos en el contexto de un hiperparatiroidosmo muy evolucionado. Si bien no es una neoplasia, puede mimetizarla en su manifestación radiológica, la imagen lítica.

Conceptos clave

Importancia: desde que el dosaje de PTH y vitamina D son realizados de forma rutinaria, el compromiso óseo por su exceso y déficit respectivamente, han pasado a constituir una rareza en medicina. La osteítis fibrosa quística es una complicación ósea causada por un hiperparatiroidismo muy evolucionado de baja prevalencia en países desarrollados. Su diagnóstico puede ser desafiante, ya que clínica e imagenológicamente puede confundirse con otras enfermedades, como el tumor óseo de células gigantes o metástasis óseas. Para su diagnóstico etiológico es necesario la determinación de PTH en sangre y la gammagrafía paratiroidea con 99mTc-sestamibi. El tratamiento va dirigido a corregir las alteraciones del calcio, suprimir el exceso de PTH mediante paratiroidectomia y osteosíntesis en el caso de fracturas patológicas.

Mujer de 45 años de edad, sin antecedentes patológicos, había comenzado 10 meses previos con una tumoración dolorosa en la región pretibial derecha, asociado a astenia y nauseas esporádicamente. Al descubrirse en un centellograma óseo una lesión con captación del radiofármaco en la diáfisis tibial derecha la paciente fue derivada a oncología (imagen 1A). Ante el empeoramiento de los síntomas y el hallazgo de hipercalcemia la paciente ingresó en nuestra institución. En el laboratorio de ingreso tenía una Hb 14gr/dl, leucocitos 12080mm³, plaquetas 240000mm3, creatinina 0,89mg/dl, calcio iónico 1,7mmol/l, fosfato 2,2mg/dl, fosfatasa alcalina 787UI/L, vitamina D3 5 ng/ml, PTH >2500 pg/ml. En las imágenes de la tibia derecha se evidenció una lesión lítica (imagen 2 y 3). Posterior al tratamiento de la hipercalcemia con hidratación con solución fisiológica, pamidronato y calcitonina, la paciente presentó mejoría del dolor y disminución de tamaño del tumor pretibial. Fue realizado un centellograma de paratiroides con Mibi-Tc 99m que informó alta probabilidad de adenoma/hiperplasia de glándula paratiroide inferior derecha (imagen 1B). Posterior a la paratiroidectomía la PTH fue de 50 pg/ml; la paciente requirió aporte endovenoso de calcio en el posoperatorio por haber desarrollado síndrome de hueso hambriento. El informe anatomopatológico fue compatible con un adenoma paratiroideo.

Imagen 1. A. Centellograma óseo: intensa captación del radiofármaco en la diáfisis tibial derecha. B Centellograma de paratiroides: concentración anómala del trazador en proyección de la paratiroides inferior derecha que sugiere alta probabilidad de adenoma.

Imagen 2. A. Radiografía de miembros inferiores: imagen lítica en la diáfisis tibial derecha y en la tibia proximal izquierda. B Tomografía: imagen lítica irregular de densidad de partes blandas que mide 41x20mm en la diáfisis tibial derecha, debajo de esta y en la unión diáfisis metafisaria tibial izquierda otras imágenes más pequeñas de similares características. C Reconstrucción tomográfica de ambas tibias.

Imagen 3. Tomografía de diáfisis tibial en el plano axial, coronal y sagital. Imagen lítica de densidad de partes blandas con pérdida de la cortical.

Que un paciente se presente con una lesión ósea lítica e hipercalcemia orientan en primer lugar a una enfermedad oncológica, puesto que en la actualidad las manifestaciones óseas del HPTP son infrecuentes, y no es tenido en cuenta en el diagnóstico diferencial ² .

El tumor pardo es una lesión ósea benigna uni o multifocal, que representa la etapa terminal de la enfermedad ósea dependiente del hiperparatiroidismo ² . El exceso de hormona paratiroidea conduce a una mayor actividad osteoclástica, activación de la cascada inflamatoria, que resulta en infiltración de macrófagos y depósito de tejido fibrovascular a nivel óseo ³ .

Los tumores pardos afectan con mayor frecuencia la mandíbula, el cráneo, la clavícula, las costillas, hueso femoral y la columna vertebral ² . Estas lesiones óseas pueden ser indistinguible, tanto por imágenes como por histología del tumor de células gigante, granuloma de células gigante y el quiste óseo aneurismático. Por lo tanto es importante la valoración bioquímica del calcio, PTH y vitamina D para diferenciar estas entidades ² .

Nuestra paciente, había tardado varios meses antes de consultar, y además del hiperparatiroidismo primario tenia déficit de vitamina D, lo cual pudo agravar el compromiso óseo^2,3.