表1 鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症患者高氨血症紧急救治措施

Table 1 Emergency treatment for hyperammonemia in patients with ornithine transcarbamylase deficiency

血氨水平(μmol/L)	治疗措施
高于正常值但低于100	减少蛋白质摄入；静脉输注10%葡萄糖溶液
100~250 (新生儿：150~250)	停止蛋白质摄入；开始抗高血氨药治疗；精氨酸口服或静脉给药 *，促进鸟氨酸循环实现氨排泄最大化；苯甲酸钠口服或静脉给药 #(可同时苯乙酸钠或苯丁酸钠口服或静脉给药 △)，促进鸟氨酸循环旁路快速降血氨
＞250~500	静脉点滴抗高血氨药；如患者出现明显脑病征象和/或血氨急骤升高(起病1~2 d血氨达250~500 μmol/L)，准备血液透析或血浆置换；经3~6 h治疗血氨仍无快速下降趋势，即刻开始血液透析或血浆置换
＞500~1000	即刻开始血液透析或血浆置换
＞1000	评估是否需要积极治疗(抢救)

^*口服给药剂量见 表 2, 静脉给药选用10%葡萄糖溶液配制，负荷量250 mg/kg，于90~120 min内泵入，维持剂量为每日250 mg/kg，如进行血液净化治疗，维持剂量增加至每日350 mg/kg； ^#口服给药剂量见 表 2，静脉给药选用10%葡萄糖溶液配制，负荷量250 mg/kg，于90~120 min内泵入，体质量≤20 kg时维持剂量为每日250~500 mg/kg，体质量＞20 kg时维持剂量为每日5.5 g/m ²，如进行血液透析或血浆置换，维持剂量增加至每日350 mg/kg； ^△口服给药剂量见 表 2，静脉给药配置同精氨酸.