表2 鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症患者口服抗高血氨药推荐剂量

Table 2 Recommended oral dosage of antihyperammonemics for patients with ornithine transcarbamylase deficiency

药物	每日推荐剂量	每日最大剂量(g)
苯甲酸钠	100~250 mg/kg	12
苯丁酸钠或苯丁酸甘油酯 *	体质量≤20 kg时，100~250 mg/kg；体质量＞20 kg时，2~5.5 g/m 2	12
精氨酸	体质量≤20 kg时，100~200 mg/kg；体质量＞20 kg时，2~6 g/m 2	6
瓜氨酸 #	100~200mg/kg	6

^*苯丁酸甘油酯(Ravicti ^®)在临床试验中表现出比苯丁酸钠更好的稳定代谢作用; ^#可替代精氨酸，疗效可能略优于精氨酸，两者不宜同时应用.