Tableau 1.

critères diagnostiques révisés pour le diagnostic du syndrome lymphoprolifératif avec autoimmunité, basé sur le premier workshop international en 2009 [5]

principaux		Lymphadénopathie et/ou splénomégalie chroniques (˃6 mois)
		Taux élevé de TCRαβ, CD3+, CD4-, CD8- (˃ 1,5% du total des lymphocytes ou 2,5% des lymphocytes CD3+)
accessoires	primaires	Apoptose lymphocytaire anormale
		Mutation somatique ou germinale de FAS, FASLG, ou CASP10
	secondaires	Taux plasmatique élevé de: FAS Ligand soluble ou Interleukine 10 ou un taux plasmatique ou sérique élevé de V B12 (respectivement ˃200 pg/mL, ˃20 pg/mL, ˃1500 pg/mL)
		Résultats immunohistologiques typiques
		Cytopénie autoimmune (anémie hémolytique, thrombocytopénie ou neutropénie) et un taux élevé des Immunoglobulines
		Antécédents familiaux d´une lymphoprolifération non maligne, non infectieuse avec ou sans autoimmunité

Un diagnostic définitif de l´ALPS repose sur la présence des deux critères principaux, et un critère accessoire primaire. Un diagnostic probable est basé sur la présence d´un critère principal et un critère accessoire secondaire [5]