| Kriterien für eine mögliche Autoimmunenzephalitis | |
| Alle drei genannten Kriterien müssen erfüllt sein: | |
| 1) | Subakuter Beginn innerhalb von 3 Monaten: Einschränkungen des Kurzzeitgedächtnisses, Bewusstseinsveränderungen oder psychiatrische Symptome |
| 2) |
Mindestens einer der folgenden Punkte: – Neue fokale ZNS-Symptomatik – Epileptische Anfälle ohne bekannte Ursache – Liquorpleozytose (Leukozytenzahl > 5/mm3) – MRT-Befund suggestiv für Enzephalitis |
| 3) | Ausschluss alternativer Ursachen (infektiologisch, vaskulär, neoplastisch, metabolisch) |
| Kriterien für eine definitive limbische Autoimmunenzephalitis | |
| Alle vier genannten Kriterien müssen erfüllt sein: | |
| 1) | Subakuter Beginn innerhalb von 3 Monaten: Einschränkungen des Kurzzeitgedächtnisses, epileptische Anfälle oder psychiatrische Symptome, die eine Beteiligung des limbischen Systems vermuten lassen |
| 2) | Bilaterale Auffälligkeiten begrenzt auf die medialen Temporallappen im MRT (T2/FLAIR-Wichtung) |
| 3) |
Mindestens einer der folgenden Punkte – Liquorpleozytose (Leukozytenzahl > 5/mm3) – EEG: epileptische/slow-wave-Aktivität im Temporallappen |
| 4) | Ausschluss alternativer Ursachen (infektiologisch, vaskulär, neoplastisch, metabolisch) |
| Kriterien für eine antikörpernegative, wahrscheinliche Autoimmunenzephalitis | |
| Alle vier genannten Kriterien müssen erfüllt sein: | |
| 1) | Subakuter Beginn innerhalb von 3 Monaten: Einschränkungen des Kurzzeitgedächtnisses, Bewusstseinsveränderungen oder psychiatrische Symptome |
| 2) | Ausschluss gut beschriebener autoimmuner enzephalitischer Syndrome (z. B. typische limbische Enzephalitis, Bickerstaff-Hirnstammenzephalitis, ADEM) |
| 3) |
Abwesenheit gut charakterisierter Autoantikörper in Serum und Liquor sowie mindestens zwei der folgenden Punkte: – MRT-Befund suggestiv für Autoimmunenzephalitis – Liquor: Pleozytose, Nachweis isolierter oligoklonaler Banden und/oder erhöhter IgG-Index – Hirnbiopsie mit inflammatorischen Infiltraten unter Ausschluss anderer Ursachen (z. B. Tumor) |
| 4) | Ausschluss alternativer Ursachen (z. B. infektiologisch, vaskulär, neoplastisch, metabolisch) |
FLAIR „fluid attenuated inversion recovery“, ADEM akute disseminierte Enzephalomyelitis