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. 2022 Dec 14;94(6):525–537. [Article in German] doi: 10.1007/s00115-022-01411-1
Kriterien für eine mögliche Autoimmunenzephalitis
Alle drei genannten Kriterien müssen erfüllt sein:
1) Subakuter Beginn innerhalb von 3 Monaten: Einschränkungen des Kurzzeitgedächtnisses, Bewusstseinsveränderungen oder psychiatrische Symptome
2)

Mindestens einer der folgenden Punkte:

– Neue fokale ZNS-Symptomatik

– Epileptische Anfälle ohne bekannte Ursache

– Liquorpleozytose (Leukozytenzahl > 5/mm3)

– MRT-Befund suggestiv für Enzephalitis

3) Ausschluss alternativer Ursachen (infektiologisch, vaskulär, neoplastisch, metabolisch)
Kriterien für eine definitive limbische Autoimmunenzephalitis
Alle vier genannten Kriterien müssen erfüllt sein:
1) Subakuter Beginn innerhalb von 3 Monaten: Einschränkungen des Kurzzeitgedächtnisses, epileptische Anfälle oder psychiatrische Symptome, die eine Beteiligung des limbischen Systems vermuten lassen
2) Bilaterale Auffälligkeiten begrenzt auf die medialen Temporallappen im MRT (T2/FLAIR-Wichtung)
3)

Mindestens einer der folgenden Punkte

– Liquorpleozytose (Leukozytenzahl > 5/mm3)

– EEG: epileptische/slow-wave-Aktivität im Temporallappen

4) Ausschluss alternativer Ursachen (infektiologisch, vaskulär, neoplastisch, metabolisch)
Kriterien für eine antikörpernegative, wahrscheinliche Autoimmunenzephalitis
Alle vier genannten Kriterien müssen erfüllt sein:
1) Subakuter Beginn innerhalb von 3 Monaten: Einschränkungen des Kurzzeitgedächtnisses, Bewusstseinsveränderungen oder psychiatrische Symptome
2) Ausschluss gut beschriebener autoimmuner enzephalitischer Syndrome (z. B. typische limbische Enzephalitis, Bickerstaff-Hirnstammenzephalitis, ADEM)
3)

Abwesenheit gut charakterisierter Autoantikörper in Serum und Liquor sowie mindestens zwei der folgenden Punkte:

– MRT-Befund suggestiv für Autoimmunenzephalitis

– Liquor: Pleozytose, Nachweis isolierter oligoklonaler Banden und/oder erhöhter IgG-Index

– Hirnbiopsie mit inflammatorischen Infiltraten unter Ausschluss anderer Ursachen (z. B. Tumor)

4) Ausschluss alternativer Ursachen (z. B. infektiologisch, vaskulär, neoplastisch, metabolisch)

FLAIR „fluid attenuated inversion recovery“, ADEM akute disseminierte Enzephalomyelitis