表 2.
5例患儿听力和影像学检查结果
| 指标 | 例1 | 例2 | 例3 | 例4 | 例5 |
| 听力学检查 | |||||
| 声导抗鼓室图 | 双耳A型 | 左耳A型，右耳C型 | 双耳A型 | 双耳B型 | 双耳C型 |
| DPOAE | 双耳各频率未引出 | 双耳各频率未引出 | 双耳各频率未引出 | 双耳各频率未引出 | 双耳各频率未引出 |
| ABR Ⅴ波反应阀 | 双耳>97 dB nHL | 双耳>90 dB nHL | 右耳>97 dB nHL左耳>90 dB nHL | 双耳>97 dB nHL | 双耳>97 dB nHL |
| ASSR/dB nHL(0.5 kHz/1 kHz/2 kHz/4 kHz) | 左: 90/85/100/100；右: 110/110/100/80 | 左: 80/110/90/100；右: 80/110/110/90 | 左: 110/120/110/120；右: 120/120/110/100 | 左: 80/110/110/110；右: 90/100/100/90 | 左: 90/100/120/100；右: 100/100/120/100 |
| 影像学检查 | |||||
| 颞骨CT | 双侧半规管未显示，乳突板障型 | 双侧半规管未显示，双侧前庭导水管扩大 | 双侧半规管未显示，中耳发育不良，右耳窝顶中圈分隔欠佳 | 双侧半规管、前庭发育畸形 | 双侧半规管发育不良，颅面骨发育畸形 |
| 内听道MRI | 半规管未显示，听神经可见 | 半规管异常，双前庭导水管扩大 | 右耳蜗顶中圈融合，蜗神经孔略窄 | 半规管发育不良，前庭听神经细 | 半规管显示不佳，听神经细 |
| 颅脑MRI | 双侧侧脑室扩大 | 颅内未见明显异常 | 幕上脑室轻度扩大，局部髓鞘化异常可能 | 两侧脑室后脚少许异常信号 | 双侧侧脑室旁异常信号影 |