多层螺旋CT在儿童腮裂畸形诊断中的应用

Abstract

目的

探讨多层螺旋CT(CT)及多平面重组(MPR)重建技术在儿童腮裂畸形诊断中应用价值。

方法

回顾分析经临床诊治，以及手术、病理证实的鳃裂畸形55例CT影像。

结果

37例CT检查表现为位于颈前三角区、胸锁乳突肌前缘的条索状、管状瘘管或囊性肿块，其中2例表现为双侧瘘管结构；16例表现为腮腺内或腮腺边缘的囊性肿块及管状瘘管结构，其中1例伴有患侧外耳道闭锁。增强后55例患者囊壁(管壁)均有强化，9例合并感染者，病灶边界模糊，增强后囊内或管腔内密度增高。多层螺旋CT诊断腮裂囊肿合并瘘管6例，腮裂瘘管35例，腮裂囊肿13例，1例误诊为淋巴结炎，Ⅰ型15例，Ⅱ型36例，Ⅲ型4例，与病理诊断、临床手术结果比较，定性准确率达99.9%，定位准确率100.0%。

结论

多层螺旋CT薄层图像结合MPR图像后处理技术，能更好地显示腮裂囊肿的位置范围及腮裂瘘管走行，在临床诊断、手术治疗中有重要的指导作用。

鳃裂发育畸形包括鳃裂瘘管、窦道及囊肿，与人体胚胎期腮器或咽囊的上皮残余有关，包括来源于第一腮沟的耳颈瘘管及囊肿和第二、第三、第四腮沟的瘘管及囊肿，其中以第二腮裂囊肿最为常见。腮裂异常可发生于任何年龄，多见于青少年(66%~75%)^〔1〕。影像学检查能详细评价病变与邻近结构的关系，对病变的定位及定性十分重要。本文结合相关文献，探讨多层螺旋CT对腮裂瘘管及囊肿的诊断价值。

1. 资料与方法

1.1. 一般资料

收集我院2014-10-2019-01期间经CT检查并经手术病理证实的55例腮裂畸形患儿，其中男28例，女27例；年龄(3.7±3.1)岁；3例出生后即发现病灶，其余患儿病史1周~1年。临床表现为颈部不同部位的肿块或局部表皮凹陷伴分泌物，18例有感染史。

1.2. 设备与方法

检查采用GE Light Speed VCT螺旋扫描仪，先行常规平扫，再行增强扫描(动脉期、静脉期扫描)，扫描参数：层厚2.5~5.0 mm，层间隔2.5~ 5.0 mm，螺比0.984∶1.000，重建层厚0.625 mm，增强CT使用碘海醇注射液(300 g/L)，剂量2 mL/kg，流速视患儿年龄、血管等情况而定，采用高压注射器经肘静脉团注。 < 5岁不合作的患儿给予0.5 mL/kg水合氯醛口服镇静。所得原始图像传入后处理工作站进行冠状位及矢状位等多平面重建，其重建层厚和层间距均为3 mm。

1.3. 图像分析

由2名有经验的高年资主治医师以上级别的CT诊断医师分析图像，观察并记录腮裂囊肿、腮裂瘘管的部位、大小、形态及瘘管的走行，及其与周围组织的关系等情况。

2. 结果

2.1. 手术及病理结果

病灶位于双侧颈部10例，右颈部14例，左颈部31例，其中腮裂囊肿14例(25.4%)，腮裂瘘管35例(63.6%)，腮裂囊肿伴瘘管6例(11%)。按病灶的不同部位分为第一、第二、第三腮裂囊肿或瘘管，分别为15例(27.3%)、36例(65.4%)、4例(7.3%)。本组55例鳃裂畸形患儿病灶均完整切除，病理结果为鳃裂囊肿壁外层多为纤维结缔组织，内层为复层鳞状上皮或假复层纤毛柱状上皮。囊肿中有较多淋巴细胞及淋巴滤泡，纤维组织增生，小血管扩张，间质疏松水肿，伴感染者可见不同程度的炎细胞浸润。鳃裂瘘管术后均可见管样结构，一侧附有少许黏膜，切面均可见管腔，病理见鳞状上皮，部分见纤维组织，符合瘘管表现。

2.2. 腮裂囊肿的CT表现

本组中第一腮裂囊肿4例，位于耳周2例，腮腺内、腮腺表面各1例；第二腮裂9例，位于颈前三角区，即下颌角至舌骨平面或舌骨下平胸锁乳突肌前缘附近，颈动脉鞘后外部或颈内静脉之间的咽侧壁附近；第三腮裂1例位于颈动脉鞘内侧毗邻梨状窝。13例为单发病灶，右侧5例，左侧8例；1例为双侧。囊肿呈圆形、类圆形的囊性密度影，境界清晰，囊内密度均匀，CT值11~28 HU，轴位测量长径9~38 mm；囊壁薄，呈均匀环形，增强扫描囊壁轻微强化，囊内未见强化，合并感染之囊壁增厚、边缘模糊，呈中度或明显强化。本组有4例合并感染，1例误诊为淋巴结炎伴脓肿形成。

2.3. 腮裂瘘管的CT表现

第一腮裂瘘管11例，位于耳后或腮腺区向下走行开口于下颌角表皮；第二腮裂瘘管22例于胸锁乳突肌前缘中下1/3交界处开口，向内走行至咽侧壁；第三腮裂瘘管2例，于胸锁乳突肌前缘下毗邻胸锁关节处见开口，其中1例延伸至梨状窝区，另1例向颈深部延伸，具体走行显示不清。瘘管表现为长短不一管状形，MPR重建测量长为4~15 mm，轴位测量管径为0.8~3.0 mm，管腔内见液体密度影，增强后管壁有强化，合并感染时管壁增厚，强化明显，管腔内偶可见低密度气体影(图 1)，管腔开口处表皮增厚。32例为单发病灶，右侧8例，左侧24例；3例为双侧病灶。

图 1.

腮裂瘘管的CT表现

女，1岁7个月，右侧第一腮裂瘘管伴感染，瘘管管腔内可见少许气体影(黑箭头)，增强后管壁增厚强化(白箭头)

2.4. 腮裂囊肿合并瘘管的CT表现

6例患儿均为双侧发病，第二腮裂囊肿合并瘘管5例(图 2a、2b)，囊肿病灶位于颈前三角胸锁乳突肌内侧或颌下，其中2例一侧为囊肿合并瘘管，另一侧为瘘管。第三腮裂瘘管合并瘘管1例(图 2c、2d)，病灶位于甲状腺旁毗邻梨状窝。本组囊肿合并瘘管患者均于囊肿下缘，见瘘管延伸至表皮，瘘管较为短小，本组最短瘘管MPR重建测量长约1.5 mm，均有反复感染史，不排除囊肿穿破后形成腮裂瘘。

图 2.

腮裂囊肿合并瘘管的CT表现

2a、2b：男，6个月，双侧第三腮裂囊肿(黑箭头)伴瘘管(白箭头)；2c、2d：女，5岁，右侧第二腮裂囊肿伴瘘管(黑箭头)，左侧第二腮裂瘘管(白箭头)

3. 讨论

3.1. 鳃裂畸形胚胎学

腮裂畸形属先天性疾病，系胚胎发育过程中腮弓和腮裂未能正常融合或闭锁不全所致。在胚胎发育至第3周时有5对腮弓，腮弓间的凹陷称为腮裂。腮弓发育不全时，可发生各种不同的畸形。若腮裂口愈合而腮裂不愈合则发生腮裂囊肿，若腮裂口及腮裂均未消失则形成腮瘘。鳃裂囊肿穿破后可以长期不愈，形成鳃裂瘘。先天未闭合者称原发性鳃裂瘘。前者有外口无内口，后者内外口均有。

3.2. 鳃裂畸形发病部位

第一鳃裂瘘管又称耳颈瘘管，位置常在外耳道或深及咽鼓管的下面，可行面神经主干或其较大分支的外侧或内侧，向下达舌骨水平以上部位：外瘘口常位于耳垂或下颌角的前后，内瘘口常通向外耳道，也有通向中耳腔甚至咽鼓管的。第二鳃裂瘘管完全性瘘管的外口位于胸锁乳突肌前缘的中下1/3处，瘘管经颈阔肌(第二鳃弓)深侧，沿颈动脉(第三鳃弓)鞘上行，穿过颈内外动脉之间，经舌下神经、舌咽神经的浅面，向内终止于扁桃体窝。第三鳃裂瘘管外口位置大致同第二鳃裂瘘管，瘘管顺颈动脉鞘上行，越过舌下神经，穿过舌骨及喉上神经间的甲状舌骨膜，终止于梨状窝内口处。第四鳃裂瘘管及囊肿多见于左侧，可能与右侧后鳃体缺如或退化等因素有关，经典路径为源于梨状窝尖部，沿气管食管沟下行，与喉返神经平行进入胸腔，左侧绕主动脉弓(第四鳃弓)，右侧绕锁骨下动脉(第四鳃弓)，随后，瘘管向上在舌下神经(第四鳃弓)上方形成第2次环绕后再次下行，最后终于胸锁乳突肌前缘的皮肤开口。第三鳃裂、第四鳃裂病灶均起自梨状窝基底部^〔2〕，囊肿可发生在瘘管走行的任何部位。

文献报道90%~95%的腮裂异常发生于第二腮裂，其中75%为囊肿^〔3〕，其次为第一鳃裂畸形5%~28%。第三、四鳃裂畸形较为罕见，临床诊断困难，且瘘管常不完整，文献报道中仅占1%~2%，左侧较为多见^〔4-5〕。第三、第四腮裂畸形并发感染偶见于新生儿，表现为咽后侧壁和颈部软组织肿胀，压迫颈部气道至呼吸困难，经CT扫描可见病灶内气液平，因此新生儿颈部感染性病变需考虑腮裂畸形的可能性，以防误诊^〔6〕。本组55患儿中第二腮裂畸形占65.4%，囊肿仅占36.8%；第一腮裂畸形占27.3%，第三腮裂畸形占7.3%，瘘管的发病率均较囊肿高；本组第四腮裂畸形未见，新生儿期发现病灶3例，表现为颈部或下颌部瘘口伴分泌物。

3.3. 多层螺旋CT诊断的重要性

鳃裂发育畸形的病变位于头颈部深在位置，与面神经、腮腺、颈鞘、甲状腺关系密切，术中易病变残留，导致复发，尤其是第三鳃裂畸形临床较为少见，同时由于其走行径路较长，往往穿经甲状腺腺叶及颈动脉鞘等重要结构，并和下咽连通，因此手术治疗较为复杂，术中易损伤甲状腺、甲状旁腺及喉返神经等组织^〔7〕，所以术前CT予以准确定位，明确腮裂囊或瘘管的具体部位、走行以及与毗邻组织的关系尤为重要。有文献报道，CT检查病灶的阳性率明显高于B超、造影等检查，可以增加诊断符合率，并用于患者术前评价和指导，可避免大部分患儿在全身麻醉下行支撑喉镜等创伤检查。

3.4. 鉴别诊断

腮裂畸形约占儿童头颈部先天性病变的20%^〔8〕，临床需与其他囊性病变鉴别：①甲状舌骨囊肿：病变多位于颈前正中线区舌骨水平，少数位于舌骨水平以上，可跨舌骨内外生长，病灶呈类圆形囊性肿块，偶可见分隔，增强后囊壁有强化^〔9〕。②表皮样囊肿：病灶可位于腮腺区及锁骨上窝、口底，密度均匀，大多呈分叶状，由于囊肿内部含胆固醇结晶及角蛋白等物质，CT值可为负值，增强后不强化。③颈淋巴结炎：常多发、囊壁较厚、内壁不规则、边缘可模糊，CT增强扫描后囊壁显著强化。④囊性淋巴管瘤：大部分位于颈后三角区，90%的患儿年龄≤ 2岁，单发或多发囊性肿块、形态欠规则，内可见分隔，可呈浸润性生长、并通常沿神经走行方向生长，病灶密度均匀，增强后分隔可见强化。⑤会厌囊肿：位于会厌前间隙内，可见咽喉腔受压变窄，囊肿呈类圆形，密度均匀，增强后不强化。

多层螺旋CT薄层图像结合MPR图像后处理技术简单、无创，在诊断腮裂囊肿、腮裂瘘管中定性准确率达99.9%，定位准确率达100.0%，在临床诊断、手术治疗中有重要的指导作用，是婴幼儿临床术前必不可少的辅助检查。