颈动脉体瘤术后16年发生颈部淋巴结转移1例

Abstract

恶性颈动脉体瘤非常罕见，本研究报告1例颈动脉体瘤全切术后16年发生颈部淋巴结转移的病例。该病例为1例老年男性，68岁，发现左颈部无痛性肿物半年，既往16年前行颈动脉体瘤切除及左颈动脉人工血管重建术，查体可触及颈部左侧胸锁乳突肌后方多个肿物，质硬无压痛，界限不清。血常规及生化等血化验检查未见异常，颈部MRI强化显示左胸锁乳突肌后方多个圆形异常信号，强化明显。本病例的颈部包块经过再次手术切除，术后病理证实为颈动脉体瘤颈部淋巴结转移。故诊断为恶性颈动脉体瘤伴颈部淋巴结转移。术后PET-CT检查可见肺门、纵隔、腹主动脉旁多发淋巴结肿大，代谢异常，考虑恶性颈动脉体瘤全身多发转移。提示术前可行全身PET-CT检查用以评估肿瘤有无全身转移。

1. 病例报告

患者，男，68岁，主因“发现左颈部肿物半年”于2020年8月7日入院。患者半年前无明显诱因发现左下颌角后下方皮下肿物，无明显触痛，生长缓慢，无声嘶、涕中带血及咽异物感。16年前行左颈动脉体瘤切除术和左侧颈动脉人工血管重建术。高血压、高脂血症及脑梗死病史16年。入院后纤维鼻咽喉镜检查见鼻咽部对称、黏膜光滑，左侧声带旁中位固定，喉室结构正常，未见新生物。颈动脉超声示左侧颈总动脉近-中段闭塞(血栓形成)，左侧颈总动脉中段至球部人造搭桥术后闭塞(血栓形成)。颈部MRI强化显示左侧颈部胸锁乳突肌内后方可见多个类圆形异常信号，边界清，较大直径约2.4 cm，T1稍高混杂信号，T2高信号，强化明显(图 1、2)。甲状腺、腮腺、颌下腺信号未见异常，颈部显示多个淋巴结。入院后完善术前检查，于2020年8月10日全身麻醉下行颈部肿物切除术，术中见最大肿物为肿大淋巴结，位于颈部Ⅱ区，直径3 cm，质地硬韧，与周围组织粘连，周围组织瘢痕化，并可见多发淋巴结肿大位于颈部Ⅲ区。术中探查左侧人工血管无搏动，颈内静脉与瘤体融合，术中冷冻病理结果示淋巴结转移瘤。遂按区域性颈清扫范围彻底切除病变，手术顺利，出血量为100 mL。术后PET-CT示左侧肺门占位，葡萄糖代谢增高，考虑恶性病变。左侧锁骨上、两肺门区、纵隔内及腹主动脉旁多发淋巴结肿大，代谢增高，考虑转移可能。左颈部有代谢增高影，内部伴气体影，考虑术后改变。术后病理示左颈部Ⅱ区病变融合淋巴结内肿瘤细胞呈器官样及结节状生长，肿瘤细胞核大深染，具有异型性，多个脉管内可见肿瘤细胞团，符合颈动脉体瘤淋巴结转移。颈部Ⅲ区淋巴结可见肿瘤转移。

图 1.

颈部MRI强化(冠状位)

示左侧下颌角下后方多个串状淋巴结肿大，强化明显

图 2.

颈部MRI强化(轴位)

示颈部左侧多个淋巴结肿大，强化明显，后方界限不清

2. 讨论

颈动脉体瘤是位于颈动脉分叉处的副神经节瘤，发病率低，约占头颈部肿瘤的0.6%^[1]，占头颈部副神经节瘤的60%~70%，发病原因可能与遗传因素、慢性缺氧有关，缺氧导致颈动脉体增生肥大，最终促使颈动脉体瘤发生^[2-4]。其恶变率为4%~10%。一般发生淋巴结转移或远处转移被认为发生恶变。治疗方法主要是手术切除^[5]，根据瘤体与颈动脉的关系考虑是否行血管重建。

本例患者于16年前因“反复头晕伴意识障碍、脑梗死”，查出颈动脉体瘤，遂于血管外科行颈动脉体瘤切除术及颈动脉人工血管重建术，回顾当时术中病理结果显示颈动脉体瘤结构，瘤细胞在纤维组织内穿插生长，可见瘤巨细胞，被膜可见瘤细胞，送检淋巴结淋巴组织增生。术后1年复查发现人工血管闭塞血栓形成，之后间断复查若干次均未发现颈部肿物，直至本次发病。根据上述病史，可以认为当时手术治疗已达到了瘤体全切的目的，且颈部淋巴结当时未见转移。现患者经过16年出现了颈部淋巴结转移，并且PET-CT显示肺部及纵隔有异常高代谢，考虑转移可能。这种时隔16年再次发病并出现恶变转移的情况实属罕见。恶性颈动脉体瘤的恶性生物学行为比较少，有报道肿瘤的大小与恶性行为有一定相关性，肿瘤越大恶性程度可能越大，与血管神经关系也越密切^[6]。颈动脉体瘤以散发性和家族性发病，其中家族性占10%以上^[7]。散发性颈动脉体瘤中多灶性占10%~20%，而在家族性中多灶性高达80%^[8]。绝大多数颈动脉体瘤都是良性且无分泌功能，家族性的常双侧发病并且有分泌功能^[9]。本例患者无明显家族遗传性，至于初次起病是否存在多灶性，而后是因为其他病灶引起恶变转移，还是当时有隐匿的局部残留组织经过数年发生了恶变转移(16年前并未行全身PET-CT)，目前无从评估。

本例患者术后预后良好，后继续在胸外科、肿瘤科进行治疗。因为颈动脉体瘤生长有局部侵袭性、一定的恶变率及多灶性特点，除常规的CT、MRI增强、DSA等检查外，术前行PET-CT检查将有助于对肿瘤有无转移及多灶性进行评估。