儿童耳廓成熟畸胎瘤1例

Abstract

The patient, female, 4 months and 8 days years old, was admitted to the hospital due to the left auricle mass. When the child was born, the parent found that there was a soybean-sized mass in the left auricle, without special treatment, and then gradually increased. Examination: A 5 cm×4 cm size tumor was visible above the left auricle. It was soft and flexible. The upper edge of the left auricle was deformed by the compression of the tumor. The external auditory canal was unobstructed, and the skin was smooth without redness or swelling. Auxiliary examination, CT showed: ①Left outer auricle fat-like density mass, CT value 22-147 HU, consider lipoma; ②Both sides of mastoid, middle ear, inner ear HRCT scan showed no abnormalities.

1. 病例报告

患儿，女，4个月8 d，因左耳廓肿物收入院。患儿出生时家长发现其左耳廓有一黄豆大小肿物，未进行特殊处理，后渐进性增大。体检：左耳廓上方可见一5 cm×4 cm大小肿物，质软，活动度可，左耳廓上缘受肿物挤压部分变形，左耳轮脚见一瘘口，未见分泌物排出，双侧外耳道通畅，皮肤光滑无红肿，余未见明显异常(图 1)。CT检查(图 2)：①左外耳廓脂肪密度占位灶，CT值22~147 HU，考虑脂肪瘤；②两侧乳突、中耳、内耳HRCT扫描未见异常。于全身麻醉下行左侧耳廓肿物切除术，术中完整切除肿物及周围粘连组织，术后送病检。病检结果(耳廓肿物)成熟畸胎瘤(图 3)。术后随访1年无复发，耳廓术后轻度畸形，局部瘢痕形成(图 4)。建议后期行耳廓畸形矫正及瘢痕修复治疗。

图 1.

患儿术前

图 2.

术前CT检查

示左耳廓正常形态消失，左耳廓内见类圆形低密度灶，CT值22~147 HU，大小4.0 cm×3.8 cm，边界清楚，增强扫描脂肪密度灶未见强化

图 3.

病理检查

病理组织内可见大量成熟脂肪组织、纤维及多个内衬纤毛柱状上皮的囊腔及神经胶质成分，少量横纹肌，小灶涎腺及胰腺(苏木精-伊红染色×100)

图 4.

患儿术后5个月

2. 讨论

畸胎瘤在卵巢生殖细胞中比较多见，其来源于生殖细胞，一般可以分为成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤。成熟畸胎瘤为良性，未成熟畸胎瘤为恶性。良性的畸胎瘤里可含有多种成分，包括毛发、皮肤、骨骼、牙齿、神经组织、油脂等；恶性的畸胎瘤分化程度欠佳，没有或少有成形组织，大体结构不清。有文献报道其病因可能与以下几个因素有关：①遗传和环境因素的相互作用；②胚胎组织残留和细胞来源、细胞移行学说；③细胞屏障破坏及分化微环境的影响；④基因的调控。

早期畸胎瘤多无明显临床症状，大多是体检时或无意中偶然发现。畸胎瘤多发于身体中线两旁，以盆腔、腹腔、胸腔常见，肿瘤多发生于卵巢、睾丸、前纵隔、腹膜后和骶尾部等部位^〔1〕。畸胎瘤的总发病率为0.025%，头颈部的发病率为2%~9%。耳部的畸胎瘤大多由外胚层及中胚层构成，区别于经典的三胚层来源，其发病年龄多见于1岁以内的婴幼儿^〔2〕。根据目前文献报道，耳部畸胎瘤大多发生于耳后^〔3〕、中耳，发生部位左右两侧都有报道，男女发病未见明显差异。本例发生于耳廓上缘，以往鲜有报道。另外有研究显示，婴幼儿头颈部畸胎瘤多为良性，但畸胎瘤诊断时年龄越大，肿瘤存在时间越长，恶变概率就越大。

本例患儿术前影像学检查无明显特异性，易被误认为是脂肪瘤。除影像学检查外，目前肿瘤标志物也被列为一项重要的检测指标而广泛用于临床。一项研究检测了272例畸胎瘤患者的6项血清肿瘤标志物，其中CA153、CA125、AFP对鉴别未成熟畸胎瘤和成熟畸胎瘤有一定价值。在成熟畸胎瘤中，血清CA125的水平为(32.0±37.8) U/mL；未成熟畸胎瘤患者血清CA125水平为(26.2±54.8) U/mL，其阳性率为29.6%，但敏感性、特异性都较低。因此，未成熟畸胎瘤确诊多依赖病理。此疾病临床上还应与其他耳廓区肿瘤相鉴别：①耳廓区脂肪瘤：单发或者多发，外观呈圆球形、结节状，质软，无压痛，活动度小，切面黄色或淡黄色；病理组织学改变为成熟的脂肪细胞所组成；CT值多为-50~-150 HU^〔4〕。②皮脂腺囊肿：头颈部好发于外耳道软骨后下方、耳垂背面或耳后沟区域，一般是圆形或椭圆形隆起性肿物，质地较软，张力不大，表面由皮肤包覆^〔5〕。③血管瘤：多为先天性或外伤引起，肿物呈紫红色，可蔓及外耳一部或全部，有时可随心脏而搏动。④淋巴管瘤：属先天性，色苍白，扁平隆起，表面高低不平，有如蛙卵，其结构和血管瘤相似，内含淋巴。⑤乳头状瘤：生于耳廓的乳头状瘤非常少见，呈乳头状，感染后表面可发生溃疡。⑥耳廓瘢痕疙瘩：多表现为暗红色或淡红色肿块，呈半球形或结节形，大小不一，质硬，突出于耳垂或耳廓的一面或两面，系结缔组织增生所致^〔6〕。⑦恶性黑色素瘤：颜色深浅不一，如棕色或黑色持续加深，或原发黑色病变出现褪色或变红，多呈斑块状或息肉状，平坦或隆起于皮肤表面，表面粗糙且有脱屑，与周围组织境界不清，局部触痛、发痒、破溃出血或糜烂。儿童畸胎瘤早期给予恰当的干预能明显改善预后，一旦发现应及早行手术治疗。耳廓成熟型畸胎瘤术后复发率仅为0.6%，预后好^〔7〕。本例患儿耳廓区肿物较大，部分耳软骨明显压迫变形，首选方法为手术切除，为确保完整切除肿物，防止术后复发，术中完整切除病变组织、周围粘连组织及部分耳软骨。术后应定时随访。本例患儿随访1年无复发，术后患儿耳廓出现部分畸形，建议行进一步的畸形矫正。