影像学上诊断为蜗神经未发育患者听力损失的特征分析

Abstract

目的

探讨蜗神经未发育(CNA)患者听力损失的特征, 为临床此类患者的诊断和治疗提供依据。

方法

回顾性分析51例CNA患者的听力学结果、颞骨HRCT和内听道MRI检查结果, 分析患者听力损失的特征。

结果

77.19%的患耳呈极重度听力损失, 7.02%的患耳呈中度听力损失; CNA患耳的残余听力集中分布于低中频; 伴蜗神经孔闭锁的CNA的患耳可表现为中度听力损失。

结论

CNA患者仍有残余听力的可能性。中度听力损失的患者不排除CNA的可能。内听道MRI、颞骨薄层HRCT扫描和听力学评估的"三维一体"的综合评估体系更有助于对CNA疾病的诊断。

蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency，CND)是一种严重的听觉系统结构畸形，是儿童单侧聋的主要病因^[1]。CND包括蜗神经未发育(cochlear nerve aplasia，CNA)和蜗神经发育不全(cochlear nerve hypoplasia)两大类。Casellman等(1997)首次运用磁共振高分辨率三维稳态干扰序列(three dimensional constructive inference insteady state)和内听道斜矢状面的三维重建技术显示蜗神经^[2]。目前，这一技术方法已被临床广为采用，用于评估蜗神经的发育状况。理论上，CND患者的听力学表现为重度-极重度听力下降。然而，Taiji等^[3]报道MRI诊断为CNA的患儿可表现为中度的听力下降，言语觉察阈值(speech awareness threshold，SAT)可达30~45 dB^[4]。这对临床上CND，尤其是CNA这一疾病的诊断及治疗策略提出了新的思考。本文回顾性分析经MRI诊断为CNA患者的听力损失分布情况，以期为该类疾病的诊治策略的制定提供新的思路和依据。

1. 资料与方法

1.1. 研究对象

以2012年1月—2018年12月在我院听力中心就诊，经内听道MRI诊断为CNA的51例患者为研究对象。其中男33例，女18例；年龄3月龄~34岁，平均5岁。单侧CNA患者45例，双侧CNA患者6例，单耳与双耳的比例为9∶1。

1.2. 方法

分析51例(57耳)患者的临床资料，包括患者的影像学资料和听力学资料。听力学资料包括声导抗、耳声发射、行为听阈测试(插入式耳机)、听性脑干诱发反应测试、耳蜗电图。所有患者均行内听道Fistar序列分析、垂直于内听道的斜矢状位三维重建的MRI检查，其中26例(27耳)患者的影像学评估包括颞骨薄层HRCT扫描。

2. 结果

51例(57耳)CNA患者0.5~4.0 kHz的平均听阈(puretone averagethreshold，PTA)分析结果见表 1。7.02%的患耳PTA为41~60 dB HL；15.79%的患耳PTA为61~80 dB HL；77.19%的患耳PTA>80 dB HL。47例单侧CNA的患者中，中度(PTA 41~60 dB HL)、重度(PTA 61~80 dB HL)、极重度(PTA>80 dB HL)听力下降的占比分别为6.38%、17.02%、76.60%。

表 1.

CNA患耳的PTA分布 耳(%)

PTA/dB HL	单耳	双耳	合计
41~60	3(6.38)	1(10.00)	4(7.02)
61~70	3(6.38)	0(0.00)	3(5.26)
71~80	5(10.64)	1(10.00)	6(10.53)
>80	36(76.60)	8(80.00)	44(77.19)

CNA患耳在0.5、1.0、2.0、4.0 kHz各频率听阈见表 2。26.31%的患耳0.5 kHz听阈≤70 dB HL；19.29%的患耳1.0 kHz听阈≤70 dB HL；10.52%的患耳2.0 kHz听阈≤70 dB HL；14.03%的患耳4.0 kHz听阈≤70 dB HL。

表 2.

CNA患耳在不同听阈的分布 耳(%)

PTA/dB HL	0.5 kHz	1.0 kHz	2.0 kHz	4.0 kHz
< 26	0(0.00)	1(1.75)	0(0.00)	0(0.00)
26~40	1(1.75)	0(0.00)	1(1.75)	1(1.75)
41~60	7(12.28)	5(8.77)	2(3.51)	2(3.51)
61~70	7(12.28)	5(8.77)	3(5.26)	5(8.77)
71~80	3(5.26)	7(12.28)	6(10.53)	2(3.51)
>80	39(68.43)	39(68.43)	45(78.95)	47(82.46)

本研究中，27耳内听道MRI显示CNA且进行了颞骨薄层HRCT扫描，12耳伴内听道狭窄畸形的PTA均>80 dB HL，呈极重度听力下降；12耳不伴内听道狭窄的蜗神经管(bone cochlear nerve canal，BCNC)狭窄畸形中，听力下降中度3耳、重度4耳和极重度5耳。2例BCNC闭锁的患耳中，1耳PTA为77 dB HL，另1耳PTA>80 dB HL (表 3)。

表 3.

伴内听道狭窄、BCNC狭窄及闭锁的CNA患耳的PTA分布 耳

PTA/ dB HL	内听道狭窄	BCNC狭窄	BCNC闭锁	BCNC狭窄+IAC狭窄	BCNC闭锁+IAC狭窄
41~60	0	3	0	0	0
61~70	0	2	0	0	0
71~80	0	2	1	0	0
>80	9	5	1	1	3
合计	9	12	2	1	3

3. 讨论

本研究中，虽然大部分(77.19%)患者表现为极重度听力损失，但仍有少部分(7.02%)患者的听力损失呈中度。这一发现在既往的临床研究报告中也得到了证实^{[3, 5-6]}。Bradley等^[5]报道1例CNA患儿的患耳click-ABR反应阈≤70 dB HL。Taiji等^[3]报道5例经MRI诊断为单侧CNA的患耳，0.5~4 kHz的PTA在40~52 dB HL表现为中度听力下降。Wu等^[6]对感音神经性听力下降儿童的影像学及听力学特征进行回顾性分析研究，指出111耳CNA患耳中，12.6%的患耳听阈≤70 dB HL。本研究发现，12.28%的CNA患耳的听阈≤70 dB HL，与Wu的结论一致。

分析CNA患者各频率的听力状况，发现超25%的患耳0.5 kHz的听阈≤70 dB HL，近20%的患耳1.0 kHz的听阈≤70 dB HL；随着测试频率的增加，听阈也趋向于增加，即残余听力多分布于低、中频率。既往关于CNA患者听力情况的病例报告中，即使患者的高频区域对最大声输出无反应，在低频区域仍有部分患者对大声有听性行为反应^[7-9]。Acker等^{[7-8, 10-12]}认为虽然CNA患儿有极重度听力损失，但是验配助听器后低频的助听听阈较助听前大为减小，低频范围的助听听阈小于高频范围的助听听阈。低频助听听阈甚至可达35 dB(A)^[12]。Taiji等^[3]报道的5例CNA患者中，3例低、中频听阈在20~30 dB HL，而高频听阈多>70 dB HL。本研究与既往的研究均提示，即使MRI诊断为CNA的患者，其低频区域仍有一定的概率残存一定数量的听神经纤维。

本研究分析伴蜗神经管狭窄、闭锁和内听道狭窄的CNA患者的听力状况，发现伴内听道狭窄畸形的CNA患者听力损失均呈极重度；BCNC狭窄的CNA患者听力下降程度可从中度至极重度分布；1例BCNC闭锁的患耳PTA为76.25 dB HL。蜗神经孔和内听道是蜗神经纤维自耳蜗至耳蜗核之间的通道。蜗神经孔狭窄、内听道狭窄常提示CND^[13-14]。蜗神经孔闭锁则意味着无进入耳蜗内的蜗神经，常提示CNA。本研究中这一伴BCNC闭锁患耳的听力学结果则提示此患耳仍尚存部分蜗神经纤维。既往的文献报道中，Pagarkar等^[12]报告1例IAC狭窄并BCNC闭锁的CNA患儿可获益于助听器，提示尚有蜗神经纤维残存。张道行^[15]报道BCNC闭锁患儿行CI植入后，也可对纯音信号有行为反应。Song等^[16]在给1例伴BCNC闭锁的CNA患儿行听性脑干植入术时，观察到了极为纤细的前庭蜗神经。这些都佐证了即使颞骨薄层HRCT扫描显示BCNC闭锁，MRI图像未见蜗神经，都不能排除尚存蜗神经纤维的可能。但是，无论是BCNC的狭窄或闭锁，还是IAC的狭窄，均提示蜗神经的发育异常。

通过影像学诊断为CNA的患者，听力学结果却提示蜗神经并非完全未发育。产生这一矛盾的原因可能有以下几点：①伪迹的影响(如部分容积效应)；②当IAC或BCNC狭窄时，现有的影像学设备的分辨率不足以探测到蜗神经^[17]；③不排除蜗神经的走形发生了变异。

总之，无论是内听道MRI诊断CNA，还是颞骨薄层HRCT扫描显示蜗神经孔闭锁提示CNA，都不能排除患者有残余听力。反之，中度听力下降的患者也不能排除CND的可能性。本研究提示在临床实践工作中，向听力损失的患者及家属，尤其是低龄患儿的家长解释结果时需谨慎。对CND患者的诊断，内听道MRI仍是目前优先选择的影像学方法，但是联合颞骨薄层CT扫描以及听力学评估的“三维一体”的评价体系将会为临床CNA患者的诊断和处置提供更多的证据和思考。