Cor triatriatum sinister, reporte de un caso

Abstract

We report a case of cor triatriatum sinister associated with anomalous pulmonary venous drainage in an adult patient who presented with palpitations, lower limb edema, dyspnea, orthopnea, bendopnea and ascites. The clinical picture began with episodes of atrial fibrillation, associated with rehospitalizations for right heart failure, so angiotomography and transesophageal echography were requested, which led to the final diagnosis. The surgical approach was performed by total excision of the multifenestrating fibromuscular septum and double valvular plasty, due to severe mitral and tricuspid insufficiency, which improved the patient's clinical condition. The importance of considering this acyanotic congenital heart disease within the differential diagnosis of the causes of right heart failure originating in the left atrium is recognized.

INTRODUCCIÓN

El cor triatriatum, una anomalía congénita acianótica de la septación atrial, puede ser izquierda (cor triatriatum sinister: CTS) o derecha (cor triatriatum dexter: CTD). El CTS, inicialmente descrito en 1868, representa el 0,1-0,4% de todos los pacientes con defectos cardiacos congénitos; el CTD, descrita en 1875, es aun más rara y su prevalencia es desconocida ¹. El posible desarrollo de esta membrana sería la fusión embriológica incorrecta de la vena pulmonar primitiva o un atrapamiento de estructuras primitivas del seno venoso ², pero la base embriológica no ha sido establecida ³. Por otro lado, también se ha considerado que la causa podría ser una persistencia anómala de la vena cava superior izquierda. Histológicamente, corresponde a un septum fibromuscular que se inserta medialmente en el margen de la fosa oval y lateralmente puede unirse a la orejuela izquierda del atrio. Esta membrana es incompleta y puede variar desde tener una amplia apertura central hasta presentar múltiples fenestras ⁴. De esta manera forma dos compartimentos (anteroinferior y posterosuperior), la cámara posterosuperior está en comunicación con las venas pulmonares y reciben su drenaje; la cámara anteroinferior está en contacto con la válvula mitral y contiene al apéndice auricular izquierdo ⁵.

La historia natural depende de la fisiología obstructiva y de las anomalías congénitas asociadas al CTS. En la forma obstructiva, debuta como falla cardiaca e hipertensión pulmonar, la severidad de la insuficiencia cardiaca va en función del grado de obstrucción que produce la membrana, infrecuentemente puede ocluirse completamente el drenaje venoso hacia la cámara anteroinferior. No hay predilección por el sexo, la edad de diagnóstico en población adulta usualmente se da entre los 30-60 años, siendo el debut infantil en aquellos con membrana obstructiva ⁶. Presentamos el caso de un paciente con evolución natural del CTS con fibrilación auricular permanente, insuficiencia mitral funcional severa e insuficiencia tricuspidea severa con anuloectasia con buena respuesta al tratamiento quirúrgico.

REPORTE DEL CASO

Varón de 47 años, natural de Lima, con antecedente de diabetes mellitus hace diez años y tratamiento regular con metformina (850mg al día). Inicia cuadro clínico con palpitaciones hace 8 años, recibe el diagnostico de fibrilación auricular y es manejado con bisoprolol (5mg al día) y rivaroxabán (20mg al día); posteriormente se añade disnea CF-II, ascitis y edema de miembros inferiores que requirió hospitalizaciones repetidas y fue compensado con diuréticos (espironolactona 25mg al día, furosemida 40mg cada 12 horas) sin un diagnóstico especifico. Hace dos años aumenta la ascitis, y la disnea progresa a CF-III, se añade ortopnea, bendopnea y llenura precoz; por lo que es hospitalizado para amplíar estudios.

Al realizarle una angiotomografía (Figura 1) se observó la aurícula izquierda dilatada (diámetro 50mm, área 45cm2) y en su interior una membrana localizada a 13mm por encima del velo anterior de válvula mitral que se extendía hasta después del origen de la orejuela y ocupaba el 90% de la luz auricular. Se evidenció el septum interauricular integro y cercano a éste la membrana atrial izquierda dejaba una comunicación a nivel de la pared inferior auricular. Las dimensiones de esta comunicación eran de 1.9cm2 de área, con 19x12.5mm de diámetros longitudinal y transversal, respectivamente. La membrana descrita era móvil y estaba parcialmente calcificada y poseía 2 adherencias en su extremo superior. El drenaje venoso pulmonar no tenía obstrucción y constaba de 5 venas pulmonares (3 derechas 2 izquierdas) que drenaban en la aurícula izquierda, por lo que se hace el diagnostico de CTS obstructivo. En este momento el cateterismo derecho no encontró hipertensión pulmonar.

Figura 1. Tomografía contrastada de corazón y grandes vasos: (A) Membrana atrial izquierda alejándose del plano valvular mitral durante la fase de sístole. (B) Membrana atrial izquierda acercándose al plano de la válvula mitral durante la fase de diástole.

Ocho meses después se realizó una ecocardiografía transesofágica (ETE) (Figura 2) donde se evidenció el CTS restrictivo con un gradiente máximo de 5 mmHg, y cuya membrana dejaba un área efectiva de 0.75cm2 cercano al septum atrial. La orejuela tenía morfología chicken wing y velocidad de vaciado 36 cm/s. Se evidenció insuficiencia mitral moderada (2 jets) tipo mixto (degenerativo leve y funcional predominante) con anillo de 36 x 44 mm y patrón de llenado monofásico. También se observó insuficiencia tricúspidea severa funcional con vena contracta de 8 mm y su anillo de 48 mm; fracción de eyección de ventrículo izquierdo 57%; ventrículo derecho dilatado con 61 x 66 x 84mm de diámetros basal, medio y longitudinal, respectivamente y su fracción de acortamiento en 38%. Se evidenció alta probabilidad de hipertensión pulmonar por lo que se realizó cateterismo cardiaco derecho en el cual se evidencia hipertensión pulmonar postcapilar aislada (PAPm 38 mmHg ,CAP 25 mmHg, RVP 1.5 U Wood) en el cateterismo izquierdo las arterias coronarias sin lesiones significativas.

Figura 2. (A) Ecografía transesofágica vista medio esofágica dos cámaras, se evidencia AL Doppler color dos jets de regurgitación mitral, además membrana en atrio izquierdo y (B) vista medioesofágica eje largo, se evidencia jet de turbulencia en atrio izquierdo con membrana atrial tipo obstructiva. (C) Vista apical de cuatro cámaras con Doppler color a nivel de válvula tricúspide demostrando jet de regurgitación tricúspidea severa.

En junta de cirugía cardiovascular se decidío abordaje quirúrgico con recomendación final de resección de membrana y plastia mitral-tricúspidea.

Técnica quirúrgica

Se realizo esternotomía media, canulación central aorto-bicaval, abordaje del atrio izquierdo a través del surco de sondergaard y transeptalmente se procedió a realizar la exéresis total de la membrana fibromuscular multifenestrada que ocupaba el 90% del diámetro atrial. Al evidenciar dilatación del anillo mitral se realizó anuloplastía mitral con anillo número 30, atrioseptoplastia y por anuloectasia tricúspidea severa se realizó anuloplastia con banda número 30. Se logro salir de circulación extracorporea (CEC) sin dificultad y sin ninguna intercurrencia. El tiempo de CEC fue de 133 min y el de clampaje aórtico de 93 min. En la ETE pos-CEC se constata normofunción de plastías mitral y tricúspidea, función biventricular conservada y aurícula izquierda libre de membranas (Figura 3). La membrana extraída fue enviada a anatomía patológica (Figura 4)

Figura 3. Ecocardiografía transesofágica vista medio esofágica, cuatro cámaras. (A) Ausencia de jet de regurgitación en plastias mitral y tricúspidea durante la fase de sístole. (B) Ausencia de restricción en plastias mitral y tricúspidea durante la fase de diástole.

Figura 4. Patología microscópica de membrana extraída. Aumento 4x (Coloración Hematoxilina - Eosina) A) Fragmento de tejido fibroconjuntivo con cardiomiocitos algunos de aspecto degenerativo. B) Fibrosis y áreas de calcificación distrófica (asterisco).

Durante el control, nueve días posteriores a la cirugía, se observa insuficiencia tricuspidea moderada, en un segundo tiempo operatorio se realizó, mediante reesternotomía media, canulación central arterial y venosa bicaval, atriotomia derecha, se evidencia banda número 30 integra, con velos tricúspideo anterior y posterior íntegros con prolapso de velo septal, se extrae la banda tricúspidea para proceder a colocar puntos de afronte con pleget en la región de la comisura entre el velo anterior y septal (puntos key); para, a continuación, proceder a colocar una banda tricúspidea número 30, testeo con solución fisiológica con insuficiencia nula, se cierra atriotomia derecha, desclampaje y salida de CEC; tiempo de clampaje 48 min, tiempo de CEC 80 min. Fue trasladado a cuidados intensivos, extubado a las 5 h con estancia total de 36 h en la unidad y dado de alta al quinto día del posoperatorio asintomático con evolución satisfactoria.

A los 2 meses se realizó ecocardiograma transtorácico donde se evidencia fracción de eyección de ventrículo izquierdo 61%, aurícula izquierda diámetro 47mm y área 29cm2, ventrículo derecho 44 x 39 x 64 mm; anuloplastia mitral competente no restrictiva, plastia tricuspidea no restrictiva con insuficiencia leve a moderada, no presencia de membrana interauricular izquierda.

DISCUSIÓN

El CTS en el adulto junto a la clínica de nsuficiencia mitral y fibrilación auricular está asociado con anomalías del tabique interatrial, como el foramen oval permeable (FOP). Si el FOP está a nivel de la cámara posterosuperior, dará un importante shunt Izquierda-derecha (I-D) imitando al drenaje venoso pulmonar anómalo total con lo que el ventrículo derecho puede dilatarse. Si el FOP esta en la cámara anteroinferior, la clínica será de estenosis mitral y el shunt I-D será menor ⁷. A diferencia de lo anterior, en nuestro paciente el septo interauricular se mantuvo íntegro y la insuficiencia mitral fue por dilatación de anillo a pesar de que le membrana fue obstructiva, esto podría explicarse por la sobrecarga de volumen en la cámara posterosuperior que progresivamente causaría dilatación en conjunto del anillo mitral y del ventrículo izquierdo similar al caso reportado por Nakajima et al.⁸.

El CTS se asocia comúnmente con anomalías del retorno venoso en forma de drenaje venoso pulmonar anómalo parcial o total, el paciente tuvo la variante de tres venas pulmonares derechas y dos izquierdas ⁹. Los síntomas predominantes fueron disnea, edema de miembros inferiores y palpitaciones, que correspondían a la insuficiencia mitral severa con insuficiencia tricúspidea severa, esta última secundaria a anuloectasia propiciada por la fibrilación auricular a su vez producida por la dilatación del atrio izquierdo por la fisiología obstructiva de la membrana. Se han observado reportes de CTS resaltando que la CF de disnea depende del número y tamaño de las fenestraciones en la membrana atrial ¹⁰. Como se observó en la angiotomografía inicial y en la ETE posterior el agujero que dejaba la membrana fue disminuyendo de dimensión, lo que explicaría el diagnóstico tardío y permitiría la avanzada clínica de falla cardiaca derecha.

El gold standard diagnóstico es la ecocardiografía transtorácica 2D ⁷ y también esta descrita la ETE; porque revelan en tiempo real la dinámica y el tamaño de las fenestras. La angiotomografía proporciona anatomía detallada y se prefiere al cateterismo cardíaco por no ser invasivo ¹¹. El cateterismo determina el gradiente entre ambas cámaras, siendo el promedio de 20 a 25 mmHg ⁷ en el paciente el gradiente calculado fue de 5 mmHg. Se ha reportado el diagnóstico prenatal asociado a derrame pericárdico evaluado durante el primer trimestre de la gestación ¹².

Existen dos abordajes quirúrgicos, si la cámara posterosuperior está agrandada (niños grandes y adultos) se incide por la parte derecha de la cámara detrás del surco interauricular. Cuando la cámara posterosuperior es pequeña y la aurícula derecha es grande (neonatos infantes) es preferible abordarlo por el atrio derecho ⁷. El paciente fue abordado por el atrio derecho para facilitar la anuloplastia tricúspidea. La tasa de supervivencia a 5 y 15 años es 96 y 88% respectivamente ¹. Está descrita la reestenosis cuando la resección de la membrana es incompleta.

En conclusión, se reporta el presente caso al ser una cardiopatía congénita acianotica de muy rara frecuencia, más aún infrecuente en su debut en la edad adulta.