RESUMEN
La cardiopatía reumática es la causa líder de enfermedad cardiovascular en menores de 25 años en el mundo, con una mayor prevalencia en países de bajos ingresos. El hallazgo habitual y distintivo de agresión reumática es la estenosis mitral, lo cual conlleva a graves consecuencias cardiovasculares. Las guías internacionales establecen la ecocardiografía transtorácica (ETT) como prueba diagnóstica de la cardiopatía reumática; sin embargo, presenta limitaciones en la medición de la planimetría y las inherentes al Doppler. La ecocardiografía transesofágica 3D (ETE-3D) es una novel modalidad que muestra imágenes realísticas de la válvula mitral y que presenta como valor agregado el localizar con precisión el plano de máxima estenosis y determinar mejor el compromiso comisural.
Palabras clave: Cardiopatía Reumática, Válvula Mitral, Estenosis de la Válvula Mitral, Ecocardiografía Transesofágica
ABSTRACT
Rheumatic heart disease is the leading cause of cardiovascular disease in children under 25 years of age worldwide, with the highest prevalence in low-income countries. The usual and distinctive finding of rheumatic aggression is mitral stenosis, which leads to serious cardiovascular consequences. International guidelines establish transthoracic echocardiography (TTE) as the diagnostic test for rheumatic heart disease; however, it has limitations in the measurement of planimetry and those inherent to Doppler. Transesophageal 3D echocardiography (TTE-3D) is a new modality that shows realistic images of the mitral valve and has the added value of accurately locating the plane of maximum stenosis and better determining commissural involvement.
Key words: Rheumatic Heart Disease; Mitral Valve; Mitral Valve Stenosis; Echocardiography, Transesophageal
INTRODUCCIÓN
La fiebre reumática es, hoy en día, la causa más común de enfermedad cardiovascular en menores de 25 años teniendo como manifestación habitual la estenosis mitral 1. Prácticamente erradicada en países de altos ingresos, la enfermedad se concentra en países en vías de desarrollo debido, principalmente, a inadecuadas condiciones sanitarias 1-3. Con una prevalencia mundial de 15 millones de pacientes con cardiopatía reumática, se estima que anualmente aparecen cerca de 300 000 casos nuevos, mientras que el número de fallecimientos anuales alcanza los 233 000 4.
La prueba diagnóstica de cardiopatía reumática es la ecocardiografía 5,6, y justamente fue esta enfermedad una de las primeras en estudiarse en los albores de esta técnica. Edler y colaboradores, en el afán por determinar de forma no invasiva la insuficiencia mitral en pacientes con estenosis mitral reumática, encontraron en la aplicación del modo M del ultrasonido la solución y, de esa forma, sin imaginárselo, descubrieron la herramienta diagnóstica no invasiva mas poderosa de la cardiología 7. Gracias al avance tecnológico, hoy en día es posible visualizar la válvula mitral de forma realística tal cual la observa el cirujano en campo operatorio mediante la utilización de la ETE-3D 8.
El objetivo de esta revisión es describir la utilidad de la ETE-3D en el estudio de la agresión reumática mitral y mostrar su aplicación en una serie de casos clínicos (figuras 1 a 10, videos 1 a 10).
Figura 1. Caso 1: Mujer de 57 años con disnea y palpitaciones. Accidente cerebrovascular reciente con secuelas. La evaluación neurológica determinó afasia de expresión. Sin terapia anticoagulante previa. (A) Utilizando Doppler, el área de apertura mitral por tiempo de hemipresión fue calculada en 0,8 cm2. (B) ETE-3D con adquisición del volumen en un ciclo cardíaco. La válvula mitral en face muestra apertura muy limitada con engrosamiento de los velos y anillo, fusión parcial bicomisural, además de contraste espontáneo (Video 1). (C) Imagen 3D de la válvula mitral vista desde el ventrículo izquierdo evidencia abombamiento y engrosamiento bivalvar a predominio del velo anterior y engrosamiento de las cuerdas tendíneas, todo ello impide ver el orificio de apertura mitral (Video 2). (D) Reconstrucción multiplanar determina el área de apertura mitral en 0,5 cm2. (E) Imágenes ortogonales (factible con sonda volumétrica) de la orejuela izquierda determinando su morfología de bolsa de viento y su contenido de abundante contraste espontáneo (Video 3).

Figura 2. Caso 2: mujer de 35 años refiere disnea y ortopnea. Al examen de tórax se auscultó soplo diastólico en rodamiento en foco mitral. Fue intervenida exitosamente de remplazo con prótesis mitral mecánica. (A) La valoración Doppler determinó un gradiente medio transmitral en 12 mmHg. (B) ETE con adquisición volumétrica en dos ciclos cardíacos. La vista auricular de la válvula mitral en el cual se evidencia marcado engrosamiento y rugosidad bivalvar, fusión parcial de comisuras y, por consiguiente, apertura limitada severamente con morfología de boca de pez (Video 4). (C) En la inspección tridimensional, desde el aspecto ventricular, las valvas mitrales muestran engrosamiento, superficie abombada y rugosa, fusión de comisuras y engrosamiento de las cuerdas tendíneas (Video 5). (D) La reconstrucción multiplanar determinó el área de apertura mitral por planimetría en 0,8 cm2. (E) Trazo del área de vena contracta en 0,6 cm2 de regurgitación mitral (severo >0,4 cm2) a partir de reconstrucción multiplanar de un volumen adquirido con Doppler color.

Figura 3. Caso 3: Paciente mujer de 70 años, con disnea clase funcional NYHA III y palpitaciones por fibrilación atrial. En la inspección física resalta la ingurgitación yugular y edema de miembros inferiores. (A) Valoración Doppler en espectro intermedio determina gradientes transmitrales elevados (gradiente medio: 11,8 mmHg). (B) ETE, adquisición volumétrica en un ciclo cardíaco. Vista de cirujano de valvas mitrales engrosadas con gran prominencia en valva anterior correspondiente a proceso cálcico extenso, originando severo estrechamiento valvular (Video 6). (C) Vista ventricular en 3D del aparato mitral, evidencia severo engrosamiento y abombamiento de valva anterior, fusión de comisuras casi completa con apertura casi puntiforme (Video 7). (D) ETE-2D en color a 0° muestra dilatación biauricular severa con regurgitaciones mitrotricúspidea relevantes. (E) Modo M de vena cava inferior dilatada (29 mm) con colapso inferior a 50%. (F) Doppler continuo de regurgitación tricúspidea severa con gradiente alto (31,9 mmHg). E y F determinan probabilidad alta de hipertensión pulmonar.

Figura 4. Caso 4: Paciente varón de 62 años refiere disnea clase funcional NYHA II y palpitaciones de un año de evolución. Antecedente de ablación de flutter atrial exitoso. No adherencia a terapia anticoagulante. (A) Mediante Doppler se determinó estenosis mitral severa (gradiente medio 20,8 mmHg). (B) ETE, adquisición volumétrica en un ciclo cardíaco. Vista del cirujano de la válvula mitral con presencia de protuberancias cálcicas en comisuras con fusión parcial, además de engrosamiento y rugosidad de las valvas, los cuales ocasionan evidente estrechamiento valvular (Video 8). (C) Adquisición 3D a un ciclo de la orejuela izquierda, en la vista auricular se muestra ocupada por trombo sedimentado (Video 9). (D) Reconstrucción multiplanar con área de apertura mitral trazada en 0,6 cm2. (E) Múltiples cortes de la orejuela evidencian la presencia de trombo que ocupa casi su totalidad (Video 10).

Figura 5. Caso 5: Paciente mujer de 69 años con disnea y palpitaciones. Antecedentes: hipertensión arterial, diabetes mellitus, fibrilación auricular y Stroke secuelar reciente. (A) Gradiente medio transmitral elevado (9,2 mmHg) por valoración Doppler. (B) ETE, adquisición volumétrica en un ciclo cardíaco. Vista auricular de la válvula mitral evidencia severo engrosamiento del anillo y valvas, y fusión parcial comisural, los cuales originan estenosis severa (Video 11). (C) Vista ventricular con severo engrosamiento irregular de valvas mitrales con predominio de los bordes libres, originando fusión de comisuras y así estrechamiento valvular (Video 12). (D) Reconstrucción multiplanar, muestra un área de apertura mitral por planimetría en 0,5 cm2. (E) Imagen volumétrica de la orejuela con morfología en bolsa de viento que evidencia marcado contraste espontáneo (Video 13). (F) Tomografía cerebral que muestra lesión isquémica extensa temporoccipital izquierdo correspondiente a embolismo cardíaco.

Figura 6. Caso 6: Paciente de 56 años con estenosis mitral reumática en espera de intervención, acude por empeoramiento de disnea (NYHA III), palpitaciones y alza térmica. (A) Interrogación Doppler en espectro intermedio muestra gradiente medio transmitral en 7,9 mmHg. (B) ETE, adquisición volumétrica en un ciclo cardíaco. Vista en face de la válvula mitral con múltiples protuberancias en anillo congruente con esclerocalcificación, engrosamiento de los velos, fusión parcial bicomisural y consiguiente estenosis mitral (Video 14). (C) Vista en face de la válvula mitral cerrada, se aprecia estructura filiforme valvular originada en el aspecto auricular compatible con vegetación. (D) En la vista ventricular se aprecia valva anterior mitral engrosada y abombada, asimismo las cuerdas tendíneas se visualizan severamente engrosadas, demostrando la gran agresividad reumática (Video 15). (E) Reconstrucción multiplanar de la válvula mitral, se traza el área de apertura en 1,2 cm2. (F) ETE-2D en nivel medio esofágico a 64°, evidencia vegetación de 16 mm en válvula mitral (Video 16).

Figura 7. Caso 7: Paciente mujer de 60 años ingresa por disnea NYHA III asociada a palpitaciones. Al examen físico se evidencia ingurgitación yugular y edema de miembros inferiores. (A) Evaluación por Doppler del gradiente transmitral en 4,2 mmHg. (B) ETE, adquisición volumétrica en un ciclo cardíaco. Vista auricular de la válvula mitral que evidencia engrosamiento bivalvar y anular con fusión mínima bicomisural, configurando la apertura mitral en morfología boca de pez (Video 17). (C) Vista ventricular de la válvula mitral muestra engrosamiento de bordes libres bivalvar, abombamiento de la valva anterior, engrosamiento de las cuerdas tendíneas y fusión de comisuras (Video 18). (D) Reconstrucción multiplanar para estudiar la apertura mitral trazada en 1,1 cm2. (E) ETE-2D color en nivel esofágico medio a 0° evidencia marcada dilatación de cavidades derechas, repercusión hemodinámica de la estenosis mitral (Video 19).

Figura 8. Caso 8: Paciente mujer de 59 años con disnea y palpitaciones por fibrilación auricular. Sin terapia antiarrítmica y anticoagulante. Al examen físico resalta soplo diastólico en foco mitral y crepitantes en ambos campos pulmonares. (A) Interrogación con Doppler continuo en múltiples espectros del llenado mitral determina un gradiente medio promedio en 9,6 mmHg. (B) ETE, adquisición volumétrica en un ciclo cardíaco. Mitral en face muestra marcado engrosamiento severo del anillo y de ambas valvas, fusión parcial bicomisural y apertura severamente limitada. Asimismo, se evidencia contraste espontáneo (Video 20). (C) Válvula mitral desde el aspecto ventricular en 3D, muestra engrosamiento bivalvar con preferencia de borde libre de velo anterior; igualmente, engrosamiento de cuerdas y fusión comisural (Video 21). (D) Reconstrucción multiplanar evidencia estenosis severa (área: 0,6 cm2). (E) Vistas ortogonales de la aurícula izquierda evidencian trombo gigante (59 mm de longitud mayor) implantado en casi la totalidad de la pared lateral (Video 22). (F) Imagen 3D del trombo gigante en aurícula izquierda (Video 23).

Figura 9. Caso 9: Paciente varón de 58 años ingresa por disnea exacerbada y palpitaciones. Al examen físico resaltan ingurgitación yugular (+++/+++), ascitis y edema de miembros inferiores. (A) Valoración Doppler transmitral muestra un gradiente medio en 3,12 mmHg. (B) ETE, adquisición volumétrica en un ciclo cardíaco. Vista del cirujano de válvula mitral, destacan engrosamientos y protuberancias de valva anterior, así como engrosamiento anular y fusión parcial de ambas comisuras, lo cual origina una apertura mitral restringida (Video 24). (C) Vista ventricular de válvula mitral evidencia marcado engrosamiento de bordes libres valvares, engrosamiento de cuerdas tendíneas y fusión de comisuras (Video 25). (D) Reconstrucción multiplanar de válvula mitral, permite un trazo de apertura valvular en 2 cm2. (E) Área de vena contracta de regurgitación mitral en 1,1 cm2 (severa >0,4 cm2), estimada de reconstrucción multiplanar con color. (F) Dilatación de ventrículo derecho y regurgitación tricúspidea severa funcional con gradiente elevado (40 mmHg), ambos signos de alta probabilidad de hipertensión pulmonar.

Figura 10. Caso 10: Paciente mujer 44 años con diagnóstico de estenosis mitral reumática, intervenida hace 10 años de valvuloplastia percutánea, ingresa por disnea exacerbada y palpitaciones intermitentes. (A) Valoración Doppler de gradiente medio transmitral elevado (10,2 mmHg). (B) ETE, adquisición volumétrica en un ciclo cardíaco. Técnica de transiluminación de la válvula mitral en face, en el cual se definen mejor la profundidad y el relieve originado por esclerocalcificación severa del anillo y las valvas; asimismo, se aprecia fusión completa bicomisural, hallazgos que desvirtúan la apertura mitral (Video 26). (C) Vista ventricular de válvula mitral con transiluminación, que muestra severo engrosamiento y calcificación del aparato subvalvular con una apertura mitral no perceptible (Video 27). (D) Reconstrucción multiplanar precisa área de apertura mitral en 0,5 cm2. (E) ETE en nivel medio esofágico con rotación horaria de la sonda a 131°, muestra defecto septal auricular iatrogénico debido a valvuloplastia percutánea previa.

FISIOPATOLOGÍA DE LA ESTENOSIS MITRAL
La valvulitis reumática originada en la infancia es producto de procesos inmunológicos tipo reacción cruzada, debido a las similitudes estructurales de proteínas de la válvula nativa con los antígenos estreptocócicos (mimetismo molecular) 9.El continuum inflamatorio en el complejo mitral produce cambios degenerativos progresivos caracterizados por engrosamiento, esclerosis y calcificación del aparato valvular lo cual ocasiona, en etapas avanzadas predominantemente, obstrucción en el flujo sanguíneo hacia el ventrículo izquierdo.
La consiguiente elevación de presiones en la aurícula izquierda incrementa el gradiente transmitral para mantener el llenado ventricular. La transmisión pasiva de presiones hacia las venas pulmonares y capilar pulmonar promueve el incremento de las presiones de la arteria pulmonar, que en el tiempo originará cambios estructurales en el árbol pulmonar llevando a hipertensión pulmonar fija, la segunda estenosis 10. Esta condición favorece una menor congestión a expensas de una reducción del gasto cardíaco con las consecuencias clínicas que ello implica. Asimismo, la poscarga incrementada para el ventrículo derecho origina su remodelamiento que, en fases avanzadas, conlleva a perpetuar el ciclo de falla derecha - regurgitación tricúspidea 11.
ECOCARDIOGRAFÍA TRANSTORÁCICA 2D EN LA ESTENOSIS MITRAL
La afectación reumática mitral se inicia con el engrosamiento de los bordes libres valvares, lo cual es progresivo hacia las bases, llevando en fases posteriores a deformar la valva anterior en forma de palo de hockey mientras que la valva posterior se torna rígida 12,13. La vista paraesternal eje largo muestra tales hallazgos, incluyendo las alteraciones cordales que se inician en la unión valvar y progresan a músculos papilares. En el abordaje paraesternal eje corto, el plano mitral es de vital importancia, pues muestra la fusión comisural con apertura en boca de pez, distintivo de agresión reumática 5. Asimismo, nos permite precisar el área de apertura por planimetría, el cual es el Gold Standard para medir el área de estenosis, dado que no es influenciado por confusores presentes en métodos basados en el Doppler11.
La estimación de severidad por valoración Doppler, como la gradiente transmitral y el tiempo de hemipresión, están sujetos a variaciones ocasionadas por el flujo sanguíneo, y la frecuencia cardiaca; adicionalmente, la segunda se afecta por Compliance reducida 14, por ejemplo, los puntos de corte de gradiente transmitral para determinar severidad son aplicables solo en frecuencia cardíaca entre 60 y 80 latidos por minuto, pues mayores frecuencias sobreestimarán la severidad 15.
La ETT tiene un rol esencial en el diagnóstico de la estenosis mitral reumática, en la determinación de severidad y en la obtención de scores útiles para la indicación de valvuloplastia percutánea 16,17. Desafortunadamente tiene limitaciones como el riesgo de imprecisión para encontrar el plano de mayor estrechez mitral, los confusores del Doppler y la baja reproducibilidad de los scores de valoración de valvuloplastia por ser estos semicuantitativos 5.
EXPLORACIÓN TRANSESOFÁGICA 3D DE LA AGRESIÓN MITRAL
Indudablemente la ecocardiografía transesofágica (ETE) es la técnica de imagen que brinda la más alta resolución espacial de la válvula mitral, debido a la mayor frecuencia de transmisión, proximidad del transductor y al plano de mejor recepción de insonación de ultrasonido que se encuentra la válvula mitral 18. Precisamente, el barrido de 0 a 120 grados en el nivel medio esofágico asegura la exploración en detalle de los festones anteriores y posteriores, dando cuenta de su anatomía y funcionalidad. La ETE-2D esta indicada en presencia de imágenes transtorácicas técnicamente limitadas y en la valoración de valvuloplastía percutánea, para determinar severidad de la regurgitación mitral y presencia de trombos en orejuela izquierda 6. Sin embargo, carece de valor agregado en el estudio de la estenosis mitral.
El avance tecnológico promovió el desarrollo del transductor matricial, constituida por más de 3000 cristales piezoeléctricos (modo M de cristal único) que, junto a potentes procesadores, favorecieron el desarrollo de la ecocardiografía tridimensional en tiempo real. La incorporación de la tecnología 3D en la sonda transesofágica optimizó la valoración de la válvula mitral, al superar en calidad de imagen y resolución a la ETT-3D 19. De esta forma, la ETE-3D prevé imágenes realísticas de la válvula mitral, demuestra en detalle valvas y comisuras y, finalmente, permite obtener una planimetría mitral en la máxima estenosis 18. Estas cualidades hacen de esta modalidad una excelente elección para la planeación quirúrgica y la intervención percutánea 19.
Adquisición de imagen
La adquisición volumétrica transesofágica se realiza en el nivel medioesofágico en una vista entre 0 y 120 donde las valvas mitrales se disponen en el plano mas horizontal, exactamente perpendicular al ultrasonido, asegurando de esa forma la máxima resolución espacial. Los modos de adquisición, volumen a latido único o a múltiples latidos tienen los beneficios y vicios inherentes a ellos. El primero factible tanto en ritmo sinusal como en fibrilación auricular, sin embargo, evidencia limitaciones en las resoluciones temporal y espacial, mientras que el segundo puede alcanzar altas resoluciones, pero su aplicación requiere un ritmo cardíaco regular y control respiratorio 20.
Planimetría
La medición del área valvular mitral es determinante en el manejo de la estenosis mitral reumática, y es el método recomendado dado que es independiente de la hemodinamia 12. A diferencia de la planimetría transtorácica 2D, que usualmente sobreestima al área de apertura mitral, la planimetría obtenida a partir de la ETE-3D con la herramienta reconstrucción multiplanar identifica con exactitud la parte más estrecha del orificio valvular mitral haciéndolo, además, con baja variabilidad intra e interobservador 18,21,22. Debido a ello, algunos investigadores la consideran el Gold Standard23. Una ventaja adicional de la ETE-3D es la factibilidad para hacer la planimetría de la apertura mitral, la cual es superior que la ETT-2D (95% vs 60%) 18.
Estudio de comisuras
La visualización privilegiada de las comisuras mitrales en la agresión reumática constituye la principal ventaja de la ETE-3D en comparación con los estudios en 2D 18. Esta valoración es posible en los todos los pacientes estudiados con ETE-3D, a diferencia de la ETT-2D que en el 40% de pacientes no se logra visualizar por completo las comisuras. Adicionalmente, la ETT-2D subestima el grado de fusión comisural en el 19% de casos cuando se compara con la ETE-3D 24. Dado que la separación de comisuras en la valvuloplastía es el principal mecanismo que incrementa la apertura mitral, su visualización óptima con ETE 3D podría ser superior a técnicas 2D en predecir resultados de valvuloplastias con balón 18,25.
CONCLUSIONES
La fiebre reumática es una enfermedad aún prevalente en países de bajos ingresos como el nuestro. La ecocardiografía es la prueba diagnóstica de la cardiopatía reumática, no obstante, su desarrollo en la modalidad ETE 3D ha permitido mostrar la agresión mitral con alto realismo, similar a la visualización del cirujano en campo operatorio. La presentación comisural privilegiada y la planimetría de la estenosis mitral constituyen el valor agregado de la ETE 3D, convirtiéndola en una herramienta útil para la planeación de la intervención percutánea o quirúrgica
Footnotes
Fuente de financiamiento: Autofinanciado
Citar como: Cupe-Chacalcaje K, Benites-Ys hpilco L, Cachicatari-Beltrán A, Urdanivia-Ruiz D, Rafael-Horna E, Rojas P, et al. Agresión mitral reumá tica. Utilidad de la ecocardiografía transesofágica 3D. Arch Peru Cardiol Cir Cardiovasc. 2022;3(2):98-111. doi: 10.47487/apcyccv.v3i2.211
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