Um homem brasileiro de 33 anos foi admitido no departamento de emergência com início súbito de afasia global e hemiparesia direita. Uma angiotomografia de urgência das artérias cerebrais confirmou o diagnóstico de acidente vascular cerebral (AVC), mostrando uma oclusão da artéria carótida interna esquerda. O paciente foi submetido a trombólise sistêmica e trombectomia mecânica com posterior melhora neurológica. Considerando o diagnóstico de AVC em um adulto jovem provavelmente de origem cardioembólica, ele realizou uma avaliação diagnóstica completa. De realçar que tinha antecedentes familiares de cardiomiopatia, nomeadamente o pai com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e o avô com doença de Chagas. No entanto, o paciente não apresentava sintomas cardíacos (como dispneia aos esforços, dor torácica, palpitações ou síncope), fatores de risco cardiovascular ou história de abuso de drogas ilícitas, e não fazia exames cardíacos desde a juventude. Durante a internação, seu eletrocardiograma apresentava ritmo sinusal (68/minutos) com inversão da onda T nas derivações inferiores (II, III, aVF), derivações I e V6, mas sem critérios de hipertrofia ventricular esquerda (VE). Realizou também Holter 24 horas, descartando fibrilação atrial ou outras arritmias. A ecocardiografia transtorácica ( Figura 1 , Vídeo Complementar 1, Vídeo Complementar 2) revelou hipertrofia septal ventricular assimétrica moderada (espessura do septo interventricular 14 mm, espessura da parede posterior 9 mm), fração de ejeção VE discretamente reduzida (45%), acinesia apical e imagem sugestivo de trombo, explicando o AVC cardioembólico. A ressonância magnética cardíaca (RMC) confirmou o diagnóstico de CMH, com extensa fibrose apical e acinesia dos segmentos apicais, delineando aneurisma apical e trombo ( Figura 2 ). A coronariografia foi realizada quanto à possibilidade de cardiopatia isquêmica concomitante, descartando-se doença arterial coronariana obstrutiva. O exame sorológico para Trypanosoma cruzi foi negativo. O paciente iniciou anticoagulação sistêmica com antagonista da vitamina K (AVK). Considerando o diagnóstico de CMH com fibrose apical extensa e aneurisma apical, após tomada de decisão compartilhada pelo paciente, optou-se pela colocação de cardioversor-desfibrilador implantável subcutâneo (S-CDI). Teve alta após 18 dias. No seguimento de 1 ano, o ecocardiograma transtorácico de controle mostrou resolução completa do trombo apical, e o paciente permaneceu em anticoagulação sistêmica com AVK.
Figura 1. – Ecocardiografia transtorácica levantando a suspeita de cardiomiopatia hipertrófica e trombo apical. Painel A) Ecocardiograma transtorácico (corte apical quatro câmaras) mostrando hipertrofia septal assimétrica do ventrículo esquerdo (VE) (seta vermelha) e imagem sugestiva de trombo (seta branca). Painel B) imagem de zoom (da visão apical de quatro câmaras) representando uma massa hiperecóica dentro do ápice do VE. VE: ventrículo esquerdo.
Figura 2. – Ressonância magnética cardiovascular (RMC) confirmando o diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica. Painel A) Imagem de RMC sem contraste em precessão livre de estado estacionário (visão de quatro câmaras) mostrando hipertrofia significativa do ventrículo esquerdo (VE) e um ápice aneurismático do VE (setas) contendo um trombo intracavitário (seta preta). Painel B) Sequência de recuperação da inversão da RMC (visão de quatro câmaras) confirmando o diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica. Há realce tardio intramiocárdico irregular (RTG) no septo interventricular (seta vermelha), RTG transmural no ápice e segmento apical lateral do VE (setas brancas) e um trombo intracavitário (seta preta) dentro do aneurisma do VE.
A CMH é uma doença cardíaca relativamente comum, mas ainda subdiagnosticada.1 Este caso ilustra uma primeira apresentação não cardíaca extremamente rara e com risco de vida de CMH. Esse fenótipo incomum de CMH com aneurisma apical do VE com cicatriz e paredes finas está associado a um risco aumentado de morte súbita arrítmica e acidente vascular cerebral tromboembólico.2 , 3 A imagiologia cardiovascular multimodal é de suma importância para o diagnóstico etiológico de acidente vascular cerebral cardioembólico em uma idade jovem. A penetração ampliada da RMC na prática de rotina é essencial para diagnosticar esse fenótipo de CMH, que traz implicações prognósticas e de manejo significativas, como terapia com cardioversor desfibrilador implantável e anticoagulação sistêmica para prevenção de AVC.2 , 4
* Material suplementar
Para informação adicional, por favor, clique aqui.
Para assistir ao vídeo suplementar 1, por favor, clique aqui.
Para assistir ao vídeo suplementar 2, por favor, clique aqui.
Vinculação acadêmica
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Aprovação ética e consentimento informado
Este artigo não contém estudos com humanos ou animais realizados por nenhum dos autores.
Fontes de financiamento: O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Referências
- 1.Maron BJ, Desai MY, Nishimura RA, Spirito P, Rakowski H, Towbin JA, et al. Management of Hypertrophic Cardiomyopathy: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2022;79(4):390–414. doi: 10.1016/j.jacc.2021.11.021. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
- 2.Rowin EJ, Maron MS. The Role of Cardiac MRI in the Diagnosis and Risk Stratification of Hypertrophic Cardiomyopathy. Arrhythm Electrophysiol Rev. 2016;5(3):197–202. doi: 10.15420/aer.2016:13:3. [DOI] [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
- 3.Raza M, Chalfoun N, Wissam A, Hashmi H, McNamara R. Hypertrophic Cardiomyopathy with a Large Apical Ventricular Aneurysm and Mural Thrombus. 9Glob Cardiol Sci Pract. 2018;2018(1) doi: 10.21542/gcsp.2018.9. [DOI] [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
- 4.Maron BJ, Maron MS. The Remarkable 50 Years of Imaging in HCM and How it Has Changed Diagnosis and Management: From M-Mode Echocardiography to CMR. JACC Cardiovasc Imaging. 2016;9(7):858–872. doi: 10.1016/j.jcmg.2016.05.003. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
