Syndrome de Sweet associé à une affection maligne

Une femme de 45 ans en rechute d’une leucémie myéloïde aiguë (LMA) sous chimiothérapie palliative par décitabine a été admise au service d’oncologie pour fièvre (38,5 °C) et lésions cutanées douloureuses aux mains, aux bras et au torse apparues 2 jours auparavant. Les lésions étaient des plaques douloureuses de tailles diverses et de couleur rouge à rouge violacé (figure 1). Nous n’avons observé aucun œdème des ganglions lymphatiques ni splénomégalie à l’examen physique. La patiente était anémique (hémoglobine à 7 g/dL [plage normale 12–16,5 g/dL], numération leucocytaire totale à 11 000/μL [plage normale 4000–10 000/μL], 70 % de neutrophiles [plage normale 40 %–60 %]); la vitesse de sédimentation des érythrocytes était à 40 mm/h (plage normale 0–10 mm/h), et son taux de protéine C réactive était élevé (27 mg/dL [normale < 5 mg/L]). Nous avons prescrit une antibiothérapie empirique conformément au protocole en vigueur; l’antibiothérapie a été cessée au vu des résultats d’hémocultures et de culture d’urine négatifs. Nous avons prélevé un spécimen de peau au dos de sa main pour biopsie; l’histopathologie a révélé une intense infiltration des neutrophiles dans le derme, sans signe d’infection ou d’affection maligne (annexe 1, accessible en anglais au www.cmaj.ca/lookup/doi/10.1503/cmaj.220827/tab-related-content). Nous avons posé un diagnostic de syndrome de Sweet sur la base du tableau clinique et de l’examen histopathologique et prescrit de la prednisone par voie orale (1 mg/kg/j). Sa fièvre est tombée en 48 heures, et ses lésions cutanées ont commencé à s’améliorer après 1 semaine. La prednisone a été cessée graduellement en 4 semaines et ses lésions cutanées ont disparu sans laisser de cicatrices.

Figure 1:

Photographies de la main d’une femme de 45 ans arborant des plaques violacées de tailles diverses au dos et à la paume des 2 mains.

Le syndrome de Sweet est une maladie auto-inflammatoire peu fréquente, caractérisée par l’apparition subite de lésions cutanées et de leucocytose¹. Le diagnostic repose sur la présence simultanée de 2 critères majeurs (apparition subite de plaques ou de nodules érythémateux douloureux et signes d’infiltration dense par les neutrophiles à l’examen histopathologique) et de 2 critères mineurs (fièvre > 38 °C; lien avec une affection maligne, inflammatoire, la grossesse ou des antécédents infectieux; excellente réponse à la corticothérapie systémique; et résultats anormaux aux analyses de laboratoire lors de la consultation, incluant la vitesse de sédimentation des érythrocytes > 20 mm/h, un taux élevé de protéine C réactive, > 8000 leucocytes, > 70 % de neutrophiles)². Le diagnostic différentiel inclut réaction médicamenteuse, infection, leucémie cutanée et vascularite. La leucémie myéloïde aiguë est le cancer du sang qui y est le plus souvent associé³.

Voir la version anglaise de l’article ici : www.cmaj.ca/lookup/doi/10.1503/cmaj.220827