Manejo quirúrgico de atresia duodenal por páncreas anular y atresia intestinal IIIb

Resumen

Introducción:

la presencia de atresia duodenal relacionada con atresia intestinal tipo IIIb es una asociación rara, con pocos casos reportados en la literatura, y representa un reto quirúrgico si se toma en cuenta que incluso los casos aislados de atresia intestinal tipo IIIb lo representan. El objetivo fue reportar el manejo quirúrgico exitoso del caso de una malformación intestinal compleja, caracterizada por una oclusión duodenal secundaria a páncreas anular y atresia intestinal tipo IIIb, con una malrotación intestinal por definición y la presencia de divertículo de Meckel.

Caso clínico:

reportamos el caso de un recién nacido enviado de segundo nivel de atención con un diagnóstico de obstrucción duodenal no diagnosticado prenatalmente, que resultó en atresia duodenal por páncreas anular y atresia intestinal tipo IIIb, según la clasificación de Grosfeld. La presencia de atresia duodenal con atresia intestinal tipo IIIb es una condición extremadamente rara y todavía lo es más asociada con páncreas anular. Estos casos son un desafío si se toma en cuenta la corta longitud de intestino delgado y su consiguiente necesidad de nutrición parenteral total por un periodo prolongado.

Conclusiones:

el manejo quirúrgico de esta malformación intestinal compleja resultó en un caso con una adecuada evolución postquirúrgica, basada en el inicio mediato de alimentación enteral con un periodo corto de necesidad de nutrición parenteral total que finalmente resultó en una corta estancia hospitalaria.

Introducción

La atresia duodenal (AD) tiene una incidencia de 1:5000-10,000 recién nacidos vivos. Es más común en el sexo masculino y en la mayoría de los casos el sitio de obstrucción es postampular. ^1,2,3 Sus causas se dividen en intrínsecas y extrínsecas, y las primeras son las más frecuentes. La fisiopatología mas aceptada es la propuesta por Tandler, quien la asocia a un defecto de recanalización duodenal entre la quinta y la décima semana de gestación, tiempo en que la luz intestinal debería estar bien definida en toda su longitud. ^4,5,6

Se ha descrito que más de la mitad de los pacientes con AD tienen anomalías congénitas asociadas, entre las cuales están, aunque no son las más comunes, las del tracto gastrointestinal, como el páncreas anular, la malrotación y la atresia intestinal. ⁷ El manejo de la AD es quirúrgico y tiene como objetivo restablecer la continuidad de la luz intestinal por medio de una duodenoduodenostomía; sin embargo, la resolución final del padecimiento dependerá del tipo de atresia duodenal y de si existe o no asociación con atresia intestinal (AI) u otra malformación del tracto digestivo. ^8,9 No hay una incidencia exacta de AD asociada a AI u otras malformaciones intestinales congénitas. Recientes análisis han reportado incidencias entre 1.6-3%. ¹⁰

Por otro lado, la etiología de la AI se ha asociado a una agresión vascular en las últimas semanas de gestación; la presencia de ambas condiciones simultáneamente es extremadamente rara. ¹ Específicamente la atresia intestinal tipo IIIb se puede conocer con el término intestino en cáscara de manzana, el cual fue usado por primera vez en 1961 por Santulli y Blanc. Esta variante constituye hasta el 10% de los casos.11 Con base en el último reporte de caso de AD asociada a AI en cáscara de manzana del año 2019 por Kirtane et al. se reportan al momento, con el presente estudio, trece casos en la literatura, de los cuales y hasta donde sabemos este es el único con asociación a páncreas anular en un paciente no sindromático (cuadro I, al final del artículo), sin mencionar el hallazgo del divertículo de Meckel. ^12,13,14,15

La presencia de ambas condiciones podría ser incluso una coincidencia debido a los pocos casos reportados y a sus distintas etiologías, pero no descartamos que se deba a una patología con una etiología en común. ¹⁸ Las tasas de supervivencia respecto a la atresia intestinal IIIb han mejorado significativamente; sin embargo, su tratamiento y evolución postquirúrgica sigue siendo un reto. Por lo anterior, presentamos el reporte de un recién nacido con diagnóstico de atresia duodenal, sin malformaciones a la inspección externa, a expensas de hemangiomas en cabeza y región genital, a quien a la laparotomía exploradora se le encontró una AD por páncreas anular y atresia intestinal tipo IIIb, y el cual se trató de forma exitosa.

Caso clínico

Se trata de producto del sexo masculino de la gesta 1, madre de 27 años, embarazo de 32 semanas de gestación con control prenatal adecuado, obtenido por cesárea urgente por desprendimiento placentario; no respiraba ni lloraba al nacer, por lo que se inició reanimación con adecuada recuperación a la intubación orotraqueal. Peso al nacer 1.225 kg, talla 42 cm. Después del nacimiento, se observó abdomen superior globoso, por lo que se colocó sonda orogástrica con presencia de gasto biliar y se solicitó radiografía de abdomen la cual presentaba imagen de “doble burbuja” y ausencia de aire distal (figura 1). El paciente fue enviado a nuestra unidad hospitalaria a los 25 días de vida para manejo quirúrgico ante sospecha de AD.

Figura 1. Radiografía abdominal anteroposterior de paciente realizada en su unidad de envió al quinto día de vida.

Radiografía con imagen típica de “doble burbuja”, se visualiza medio de contraste en cámara gástrica y duodenal administrado en su unidad de referencia

Terapéutica

Al ingreso se realizó ultrasonido abdominal con evidencia de atresia duodenal y ecocardiograma sin evidencia de cardiopatía congénita; finalmente, el paciente fue intervenido quirúrgicamente a los 33 días de vida. Se le hizo una laparotomía exploradora con la que se encontró AD en la tercera porción, cabo proximal muy dilatado y presencia de tejido pancreático que rodeaba la segunda porción duodenal (figura 2).

Figura 2. Atresia duodenal por páncreas anular evidenciada al momento de la intervención quirúrgica en nuestra unidad hospitalaria.

Tejido pancreático que rodeaba la porción duodenal correspondiente al páncreas anular

Posteriormente, se localizó el cabo distal yeyunal, que correspondió a atresia intestinal tipo IIIb de aproximadamente 50 cm, la cual estaba rodeada por la arteria ileocólica en forma helicoidal hasta su llegada a la válvula ileocecal; se evidenció divertículo de Meckel a 16 cm de la válvula ileocecal (figura 3). Se hizo incisión de cabo distal y se introdujo sonda Nelaton para corroborar permeabilidad; se encontró segmento atrésico al primer cm, el cual se resecó. Posteriormente, se infundió solución salina con jeringa de 10 cc y se corroboró la permeabilidad del resto de intestino; se cerró cabo con súrgete continuo y puntos Lembert con PDS 5-0. Se evidenció malrotación intestinal, por lo que se realizó lisis de bandas de Ladd, apendicetomía invaginante y posicionamiento de ciego en hipocondrio izquierdo. Posteriormente se llevó a cabo duodeno-yeyuno anastomosis latero-lateral con PDS 5-0 previo a segunda porción duodenal y se evitó la estenosis por páncreas anular; se colocó sonda nasoyeyunal transanastomótica 12 Fr y drenaje peritoneal y se hizo el cierre abdominal sin necesidad de derivación ni resección intestinal (figura 4).

Figura 3. Imagen transoperatoria con evidencia de atresia intestinal tipo IIIb.

a: se observa malrotación intestinal con presencia de ciego a la izquierda del duodeno en cuadrante superior derecho que se distingue por presencia de apéndice cecal. b: divertículo de Meckel a 16 cm de válvula ileocecal; se muestra cabo distal atrésico

Figura 4. Imágenes correspondientes a procedimiento quirúrgico.

a: incisión duodenal a primera porción del duodeno, con la que se evitó estenosis pancreática secundaria a páncreas anular. b: afrontamiento de cabos para anastomosis duodenoyeyunal latero-lateral. c: visualización del término de la anastomosis; previamente se colocó sonda transanastomótica bajo visión directa antes del cierre del plano anterior

El paciente permaneció en ayuno con nutrición parenteral total por ocho días y se le administró fórmula extensamente hidrolizada a través de sonda nasoyeyunal, la cual se retiró al décimo día postquirúrgico con adecuada tolerancia a incrementos paulatinos hasta tolerar su capacidad total. Las radiografías de control mostraron adecuada distribución de aire distal compatible con evolución favorable (figura 5). No hubo necesidad de reintervención quirúrgica y el paciente fue egresado a su domicilio a los 55 días de vida. Actualmente, el paciente tiene casi un año de edad y presenta adecuado crecimiento y desarrollo, sin complicaciones postquirúrgicas a la fecha.

Figura 5. Radiografías de control tomadas a las 72 horas y al décimo día postquirúrgico.

a: radiografía postquirúrgica tomada a las 72 horas con presencia de sonda transanastomótica y ausencia de aire distal. b: radiografía tomada a los 10 días de la cirugía, sin presencia de sonda nasoyeyunal y evidencia de distribución de aire distal

Discusión

La AD puede ser detectada mediante ecografía prenatal hasta en un 52% de los pacientes. Después del nacimiento, los pacientes presentan signos y síntomas de obstrucción intestinal alta con vómito de contenido biliar. Aproximadamente 50% de los pacientes presentan otra anomalía congénita que se asocia a síndrome de Down (25-40%) y a páncreas anular. ^16,17,19 La presencia de una imagen en “doble burbuja” en los estudios de imagen, como en nuestro caso, puede resultar en un distractor al momento del diagnóstico, por lo que es indispensable en todo paciente con atresia duodenal buscar de forma dirigida otras malformaciones intestinales al momento de la cirugía. En general, los resultados quirúrgicos de atresia duodenal e intestinal de forma independiente son excelentes, mientras que el resultado de la atresia intestinal tipo IIIb no lo es tanto; sin embargo, es una entidad rara y constituye del 5 al 10% de todas las atresias, y se asocia a una alta incidencia de complicaciones y mortalidad. ^4,18,20 La coexistencia de atresia intestinal tipo IIIb y atresia duodenal es muy poco frecuente: los casos descritos en la literatura son escasos; hablando de tipos específicos de atresia duodenal, un caso de atresia duodenal secundaria a membrana duodenal fenestrada asociada a atresia intestinal tipo IIIb se publicó por primera vez en el año 2004 por Peetsold et al. ¹¹ Con respecto a este estudio y los casos reportados al momento, el 54% de los pacientes descritos son del sexo femenino, lo que difiere de la literatura donde el sexo masculino es el mas afectado, 77% fue < 36 semanas de gestación y más del 58% con un peso < 1.5 kg, lo cual relaciona el padecimiento con prematuridad y bajo peso al nacer; en ocho de los casos reportados, se realizó el abordaje quirúrgico antes de los ocho días de vida y de estos el 37.5% se reportó como defunción, que corresponde al 75% de las mismas de este estudio; en aquellos casos en los que se reportó el inicio del estímulo enteral, se realizó en una media de 11 días (DE 8.7) posteriores a la cirugía. Finalmente 30.7% de los pacientes descritos en este reporte tuvieron un desenlace fatal.

Conclusiones

En términos generales la coexistencia de ambas situaciones se considera una asociación poco probable debido a que se describen distintas etiologías para ambas patologías; sin embargo, a la fecha no existen estudios genéticos en estos pacientes que puedan incluir esta entidad como un síndrome de malformación intestinal, aunque por nuestra parte no excluimos dicha posibilidad. Los informes de aparición familiar de atresia duodenal combinada y atresia intestinal en “cascara de manzana” respaldan dicha posibilidad; empero, los escasos casos reportados de esta entidad a la fecha son una limitante para dicha aseveración. Entendemos que no podemos relacionar tasas de éxito quirúrgico a partir del tiempo ideal para realizar la cirugía; sin embargo, en ciertos casos apoyamos el diferimiento quirúrgico posterior a las dos semanas de vida bajo apoyo nutricional enteral total, a fin de optimizar condiciones antes de la cirugía; nuestra recomendación particular en este caso y en todo paciente con una malformación intestinal compleja es, ante todo, mantener el objetivo de preservar la mayor longitud de intestino delgado con la evaluación sistemática de la permeabilidad intestinal total, incluso en los casos más complejos, a fin de realizar el menor número de anastomosis y resección intestinal, o las mínimas necesarias para mejorar el pronóstico postquirúrgico a favor de una menor dependencia de nutrición parenteral total y la alimentación enteral temprana, bajo un criterio clínico adecuado con la finalidad de conseguir una menor estancia hospitalaria y una mejor calidad de vida.