Hoquet dû à une malformation de Chiari de type I

Un homme de 33 ans s’est présenté à l’hôpital pour des étourdissements et des troubles de la marche ressentis depuis une quinzaine de jours ainsi que pour un hoquet qui était présent depuis 7 jours, persistant toute la journée et accompagné de nausées et d’inappétence. Le patient n’avait pas d’antécédents médicaux particuliers, ne prenait ni médicaments ni substances psychoactives, et n’avait jamais eu le hoquet. À l’examen physique, la force musculaire et les réflexes tendineux aux membres étaient normaux; nous avons toutefois noté une dysmétrie de la main droite et une démarche ataxique, indicatrices d’un problème cérébelleux. L’imagerie par résonance magnétique de la tête a montré un engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital, avec extension d’une syrinx de C1 à T11 (figure 1). Une malformation de Chiari de type I et une syringomyélie ont alors été diagnostiquées. Le patient a subi une décompression du trou occipital, comprenant une craniectomie sous-occipitale et une laminectomie cervicale (C1). Après la chirurgie, les symptômes se sont progressivement atténués; après 2 mois, les symptômes, y compris le hoquet, avaient disparu et la taille de la cavité synringomyélique avait diminué à l’imagerie de suivi.

Figure 1:

(A) Cliché d’imagerie par résonance magnétique (IRM) en plan sagittal médian, pondéré en T₂ du cerveau et du tronc cérébral montrant, chez un homme de 33 ans, les amygdales cérébelleuses engagées dans le canal cervical supérieur, à 8 mm en aval du trou occipital (ligne basion-opisthion, flèches), et une légère descente caudale du tronc cérébral avec effacement de l’espace du liquide céphalorachidien. Bien que nous ayons observé une rétroflexion de l’apophyse odontoïde, un raccourcissement du clivus et une légère invagination basilaire (l’apophyse odontoïde dépasse de 6,2 mm la ligne de Chamberlain), il n’y avait pas de compression du tronc cérébral. La formation d’une syrinx cervicale a également été observée. (B) Cliché d’IRM en plan sagittal médian, pondéré en T₂ de la colonne thoracique montrant une syrinx qui s’étend jusqu’à T11.

La malformation de Chiari de type I est une anomalie du cerveau postérieur, caractérisée par une descente des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital; sa prévalence radiologique est de 1 %–3,6 %¹. Souvent asymptomatique, elle peut affecter les enfants et les adultes qui ont des céphalées occipitales, de la faiblesse ou des signes cérébelleux. Le hoquet en est un symptôme peu fréquent²; il résulte d’une stimulation ou d’une atteinte de l’arc réflexe, constitué de l’hypothalamus, du tronc cérébral, de la moelle épinière cervicothoracique, des nerfs vague et phrénique ainsi que des muscles respiratoires^2,3. La malformation de Chiari et la syrinx qui l’accompagne (cavité remplie de liquide touchant le tronc cérébral [syringobulbie] ou la moelle épinière [syringomyélie]) peuvent affecter l’arc réflexe du hoquet et provoquer le phénomène^2,3. La syringomyélie est présente chez environ 25 % des patients atteints de la malformation de Chiari de type I¹. Le hoquet rentre dans l’ordre spontanément, en général; s’il dure plus de 48 heures, des examens plus poussés seraient indiqués pour en trouver la cause sous-jacente^2,3.

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Voir la version anglaise de l’article ici : www.cmaj.ca/lookup/doi/10.1503/cmaj.221870