三例先天性前臂尺侧指深屈肌挛缩临床特点及治疗分析

Abstract

目的

总结3例先天性前臂尺侧指深屈肌挛缩患者临床特点及诊治经验，为临床提供参考。

方法

2019年2月—2021年8月，收治3例先天性前臂尺侧指深屈肌挛缩患者。男2例，女1例；年龄分别为16、20、16岁。病程8、20、15年，均表现为腕关节中立位或腕伸位时，中、环、小指近侧指间关节和远侧指间关节屈曲畸形，且腕伸位时畸形加重；手总主动活动度（total action motion，TAM）评分均为1分、分级为差，Carroll手功能评定法评分为48、55、57分，握力指数为72.8、78.4、30.5。术前例2 CT检查示指深屈肌腱在尺骨近端止点处有骨性突起；例3前臂MRI检查示尺侧指深屈肌呈均一条索带状结构。确诊后均择期行手术松解变性肌腱治疗，术后早期开始功能锻炼。

结果

术后切口均Ⅰ期愈合。3例患者均获随访，例1～3随访时间分别为12、35、12个月。患者手部整体功能以及患指关节活动明显提高，但握力无明显提升。末次随访时，TAM评分分别为3、4、4分，其中优2例、良1例；Carroll手功能评定法评分为95、90、94分，握力指数分别为73.5、81.3、34.2。

结论

先天性指深屈肌挛缩是临床罕见疾病，应与缺血性肌挛缩相鉴别，明确挛缩部位并选择合适手术时机进行手术松解，术后积极康复功能锻炼，可获得良好手功能。

指深屈肌挛缩可由多种因素所致，包括外伤性骨-筋膜室综合征引起的缺血性肌挛缩^[1-3]、儿童青少年期前臂骨折等损伤引起的假性缺血性指深屈肌挛缩^[4-8]、发育障碍导致的先天性指深屈肌挛缩^[9-10]，以及原因不明的原发性前臂指深屈肌挛缩^[11]。与缺血性肌挛缩发病机制不同，后三者均无明显神经、肌肉损害临床表现，以尺侧3个手指屈曲畸形为主要临床表现，加之该类疾病发病率低，临床鉴别诊断较为困难，容易误诊^[3-4]。2019年2月—2021年8月，我科收治3例先天性前臂尺侧指深屈肌挛缩患者。现回顾患者临床资料，结合相关文献分析该类疾病临床特点，总结诊治经验，为临床提供参考。报告如下。

1. 临床资料

1.1. 一般资料

例1　患者，男，16岁。因“不明原因发生左手指活动受限8年”入院。入院检查：左腕关节中立位或腕伸位时，中、环、小指近侧指间关节和远侧指间关节处于屈曲畸形，腕伸位时屈曲畸形程度更严重；而腕屈曲90° 位时屈曲畸形的指间关节能主动伸直。掌指关节活动正常，手指感觉及末梢血运正常。前臂可扪及硬结，腕部掌侧近端见陈旧性手术瘢痕，为入院前1年半在外院行指屈肌腱松解术后遗留。术前手总主动活动度（total action motion，TAM）^[10]评分为1分、分级为差，Carroll手功能评定法评分^[11]为48分，握力指数^[10]为72.8。诊断：先天性前臂尺侧指深屈肌挛缩。

例2　患者，男，20岁。因“不明原因发生左手指活动受限20年”入院。入院检查：左腕关节中立位或腕伸位时，中、环、小指近侧指间关节和远侧指间关节处于屈曲畸形，小指畸形最明显；腕屈曲90° 位时屈曲畸形的指间关节能被动伸直，主动伸指有所改善。掌指关节活动正常，手指感觉及末梢血运正常，前臂可扪及皮下硬结。术前TAM评分为1分、分级为差，Carroll手功能评定法评分为55分，握力指数为78.4。前臂CT检查见指深屈肌在尺骨近端止点处有骨性突起，稍远端有1块游离骨块，分析为骨性突起早期撕脱后形成；骨性突起和游离骨块之间有条索带连接。见图1。诊断：先天性前臂尺侧指深屈肌挛缩。

图 1.

CT scan and three-diamension reconstruction of case 2

例2术前CT平扫及三维重建

黑色箭头示骨性突起，白色箭头示游离骨块，红色箭头示骨性突起与游离骨块间条索带连接

Black arrow for a bony protrusion, white arrow for a free bone fragment, red arrow for a uniform cord between the bony protrusion and free bone fragment

例3　患者，女，16岁。因“不明原因发生左手指活动受限15年”入院。入院检查：腕关节中立位或腕伸位时，中、环、小指近侧指间关节和远侧指间关节处于屈曲畸形，环指畸形最严重，腕伸位时屈曲畸形更重；而腕屈位时屈曲畸形的指间关节能被动伸直，主动伸直有所改善。前臂有纤维束带样触感，无麻木等感觉异常，手指末梢血运正常，皮肤无瘢痕挛缩，手内在肌无功能障碍。术前TAM评分为1分、分级为差，Carroll手功能评定法评分为57分，握力指数为30.5。MRI检查示挛缩的指深屈肌呈均一条索状结构，并有一定程度脂肪浸润。见图2a～f。诊断：先天性前臂尺侧指深屈肌挛缩。

图 2.

Pre- and post-operative images of MRI and hand function of case 3

例3患者手术前后MRI及手功能图像

a、b. 术前腕关节中立位尺侧中、环、小指伸直受限，屈曲不受限；c、d. 术前腕关节屈曲位尺侧中、环、小指主动伸直受限改善；e、f. 术前MRI T1WI及T2WI图像　白色箭头示挛缩的指深屈肌，红色箭头示脂肪浸润；g. 术中可见指深屈肌呈条索样纤维束带增厚改变；h、i. 术后2 d腕关节中立位时尺侧中、环、小指主动伸直明显改善，屈曲活动正常； j、k. 术后12个月腕关节中立位时各手指伸直、屈曲活动度无明显差异

a, b. The middle, ring, and little fingers were extended limitation and flexed freely in the neutral wrist position before operation; c, d. The extension limitation of the middle, ring, and little fingers improved in the flexion position of wrist joint before operation; e, f. T1WI and T2WI images of MRI before operation　White arrow for the flexor digitorum profundus, red arrow for the fat infiltration; g. The flexor digitorum profundus was observed as a thickening cord fiber bundle during operation; h, i. The extension range of the middle, ring, and little fingers obviously improved and flexed freely in the neutral wrist position at 2 days after operation; j, k. The ranges of flexion and extension of all fingers in the neutral wrist position were no significant difference at 12 months after operation

1.2. 手术方法

3例患者均于静脉麻醉联合患侧臂丛阻滞麻醉下手术，取仰卧位。首先，于麻醉下被动屈伸屈曲畸形手指，触压前臂掌侧检查有无硬结或条索样束带，以硬结或条索样束带为中心，在前臂掌侧行S形或纵形切口，根据病变长度决定切口长度，本组例1～3长度分别为15、12、5 cm。牵开指浅屈肌群，暴露指深屈肌群，探查挛缩指的肌腹和肌腱起止点。术中见挛缩指肌腹部肌肉色泽呈灰黄色，肌束较其他细，收缩活动度明显受限（图2g）。其中，例1、2增厚肌腱处有游离骨块，予以清除，游离并切断增厚的腱性组织；例1因有手术史，肌腱粘连短缩较严重，用刀片行“Z”字延长术。例3局部有硬结导致患指肌束移动不明显，钝性分离周围粘连的结缔组织，并切除局部腱性组织，将整个肌束完全游离。3例手术松解程度标准为腕伸60° 位时患指可被动完全伸直，并与其余正常各指伸展幅度保持一致。检查其余肌群肌腹颜色红润、肌肉弹性好后，逐层缝合皮下、皮肤。

1.3. 术后处理

术后石膏固定患肢于腕伸60° 位、手指伸直4周。例2、3于3 d后开始主、被动屈伸患指功能锻炼，直至主、被动活动正常；例1因行“Z”字延长术，上述功能锻炼延至术后4周开始。

2. 结果

术后3例切口均Ⅰ期愈合，无切口感染及瘢痕增生发生。患者均获随访，例1～3随访时间分别为12、35、12个月。患者手部功能提高，主要体现在患侧手指活动度和抓、握、捏动作方面，患指（中、环、小指）指间关节在腕关节中立位时能够主动伸直，但握力无明显提升。末次随访时，TAM评分分别为3、4、4分，其中优2例、良1例；Carroll手功能评定法评分为95、90、94分，握力指数分别为73.5、81.3、34.2。见图2h～k。

3. 讨论

先天性前臂尺侧指深屈肌挛缩的病因不明，幼儿时期发病，临床表现为腕中立位或腕伸位时尺侧3个手指伸直受限、屈曲畸形，屈腕时手指伸直受限改善。随患者年龄增长，手指屈曲挛缩会逐渐加重。该病典型影像学表现为MRI示指深屈肌腱为均一条索带并有一定程度脂肪浸润，CT示指深屈肌腱在尺骨近端止点连接有骨性突起^[12-14]。该病发病机制尚不明确，推测骨性突起可能系肌腱与骨交界处钙化过度所致，形成的骨性突起与肌腱长轴平行，与肌腱组织连接起到栓系作用；另外，患者年龄增长、骨骼生长，但肌腱不能随之相应延长，从而导致手指屈曲挛缩逐渐加重，而腕关节屈曲使肌腱行程缩短、张力降低，患指则可代偿伸直。

该病发病率较低，临床相关或类似病例报道较少，容易误诊为其他类似临床表现的疾病，如原发性前臂屈肌挛缩、假性缺血性肌挛缩和前臂缺血性肌挛缩。1996年，李炳万等^[9]报道了5例幼儿指深屈肌挛缩，给予前臂屈肌起点下移手术治疗，获得满意效果。2005年，党洪胜等^[5]报道了 5 例9～21岁指深屈肌腱粘连致屈指畸形患者，其中4例有明确前臂外伤史，包括前臂尺或/和桡骨骨折、挤压伤，1例原因不明；均诊断为假性缺血性肌挛缩，分别给予指深屈肌松解及束带切除术、指深屈肌延长术或指浅屈肌移位代指深屈肌术，术后手部功能明显改善。2008年—2021年期间，学者们对先天性前臂尺侧指深屈肌腱挛缩进行了系列临床报道，系统描述了临床表现、影像学特征及手术治疗策略^[12-15]。其诊断依据可归纳为：① 无明确后天性外伤因素，儿童时期发病；② 临床表现为腕关节中立位或腕伸位时，尺侧3个手指伸直受限，呈屈曲挛缩，且屈曲腕关节时患指伸直正常；③ 影像学表现为X线片或CT可见指深屈肌在尺骨近端起点位置有骨性突起，MRI或超声检查可见连接指深屈肌与骨性突起的均一低信号挛缩条带；④ 除伸指功能障碍外，无感觉及手内在肌功能障碍等其他异常。本组3例患者均满足以上条件，诊断为先天性前臂尺侧指深屈肌挛缩。

在治疗方面，先天性前臂尺侧指深屈肌挛缩均需手术治疗，通过松解粘连或增厚的挛缩带达到恢复肌腱固有长度和活动度目的。手术一般选择患者生长发育期高峰过后进行，过早手术容易复发^[11-12]，6～9岁是病情进展快速阶段，10～15岁之后手术更适宜。术中找到指深屈肌腱与骨筋膜粘连位置或条索状纤维瘢痕位置，在此位置作纵形或弧形切口，将粘连肌腱进行松解或切断条索状纤维肌腱束带，如粘连肌腱出现变性或腱短缩时，则需要行肌腱延长术，检查腕伸位时所有患指均能被动伸直判定松解或延长程度合适，但关于松解程度尚无定论。党洪胜等^[5]提出术中松解以腕关节中立位时能被动伸直掌指关节及各指间关节为宜；李炳万等^[9]则根据屈曲畸形累及手指数量和严重程度，以病变轻松解幅度大、病变重松解幅度小为标准，但至少松解至腕关节中立位时各患指能够伸直；Xiong等^[13]认为术中松解至腕伸60° 位时，各患指可完全伸直为宜。术后腕伸60° 位固定手指于伸直位，早期即开始患指功能及肌肉力量训练。本组3例患者均在15岁以后进行手术松解，术中松解至腕伸60° 位时患指可完全伸直，术后患指活动范围满意，指导积极康复功能锻炼，手部握力较术前未见明显降低，末次随访时均达到优良水平，手功能恢复满意。除了松解或切断条索带，有学者认为前臂屈肌滑移术或指浅屈肌移位代替指深屈肌术，能获得更大活动范围，但术后手握力有不同程度下降^[5，9，12]。

综上述，先天性前臂尺侧指深屈肌挛缩的诊断应首先排除前臂缺血性肌挛缩以及相关的神经损伤所致肌挛缩，其临床特点为以腕关节中立位或腕伸位尺侧3个手指屈曲畸形，而腕屈位时患指可伸直，患肢无疼痛、肿胀及感觉障碍、手内在肌无障碍等。术前影像学检查包括X线片或CT检查前臂尺骨有无骨性突起，以及MRI或超声检查深部肌腱有无粘连性结节、条索束带存在。一旦确诊应择期手术松解治疗，术后加强功能锻炼，以获得良好功能，改善手部畸形。

利益冲突　在课题研究和文章撰写过程中不存在利益冲突

伦理声明　 研究方案经南京大学医学院附属鼓楼医院（南京医科大学鼓楼临床医学院）医学伦理委员会批准（2023-CR011-01）

作者贡献声明　张雨：数据收集整理及分析，文章撰写；许前：手术实施及围术期治疗；冒海军：对文章的知识性内容作批评性审阅；王淑娟：指导患者康复功能训练；盛晓娟：术后患者随访及数据收集；许光跃：手术方案制定及实施，研究经费支持