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3Departamento de Cirugía de la Cabeza y el Cuello. Prevent Senior. UNIFESP. São Paulo, Brasil, Departamento de Cirugía de la Cabeza y el Cuello, Departamento de Cirugía de la Cabeza y el Cuello,
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4Departamento de Radiología. UNAERP. Campus Guarujá. Guraujá, São Paulo, Brasil, Departamento de Radiología, Departamento de Radiología,
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1División de Neurorradiología. Departamento de Radiología. McGill University. Montreal, Canadá, McGill University, McGill University,
MontrealCanadá
2Departamento de Radiología. Prevent Senior. UNIFESP. São Paulo, Brasil, Departamento de Radiología, Departamento de Radiología,
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3Departamento de Cirugía de la Cabeza y el Cuello. Prevent Senior. UNIFESP. São Paulo, Brasil, Departamento de Cirugía de la Cabeza y el Cuello, Departamento de Cirugía de la Cabeza y el Cuello,
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4Departamento de Radiología. UNAERP. Campus Guarujá. Guraujá, São Paulo, Brasil, Departamento de Radiología, Departamento de Radiología,
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Correspondencia: Dr. Márcio Luís Duarte. Departamento de Radiología. Universidade de Ribeirão Preto (UNAERP) – Campus Guarujá. Av. D. Pedro I, 3.300. Enseada, Guarujá-SP, Brasil. Código postal: 11440-003. E-mail: marcioluisduarte@gmail.com
Hombre de 55 años que presenta dolor de cabeza, dificultad para abrir la boca y dolor en la palpación del músculo masetero izquierdo durante seis meses, y parálisis facial periférica izquierda en el último mes. La radiografía y la tomografía computarizada (Fig. 1) mostraron procesos estiloides agrandados, compatibles con el síndrome de Eagle. Después de la escisión de la apófisis estiloides izquierda (Fig. 2), el paciente se curó.
Radiografía panorámica de dolor que muestra procesos estiloides agrandados (puntas de flecha), con apariencia gruesa y pseudoartrosis a la izquierda (a). Tomografía computarizada en planos sagitales axiales (b) y oblicuos (c y d) y reconstrucciones de renderizado de volumen 3D (e y f). Aumento de las apófisis estiloides (puntas de flecha), con aspecto grueso y pseudoartrosis a la izquierda.
Demostración de escisión de procesos estiloides izquierdos agrandados.
El síndrome de Eagle representa una constelación de síntomas, principalmente dolor facial, que se cree que está relacionado con una prolongación del proceso estiloide o calcificación del estilohioideo y el ligamento estilomandibular [1,2]. Es una entidad rara que no se sospecha comúnmente en la práctica clínica [3]. La incidencia notificada de un proceso estiloide alargado, definido como mayor de 25 mm, oscila entre el 1 y el 7% de la población, pero sólo el 4-7% de estos pacientes experimenta síntomas relacionados [1,4].
Los pacientes con síndrome de Eagle pueden presentar dolor de garganta, dolor de oído o incluso una sensación de cuerpo extraño en la faringe secundaria a las interacciones de los nervios faríngeo y cervical [3]. Una desviación medial menor de la apófisis estiloides puede provocar síntomas de dolor facial atípico intenso [3]. El síndrome generalmente se observa en pacientes después de un traumatismo faríngeo o una amigdalectomía [3]. Como los síntomas son variables e inespecíficos, los pacientes buscan tratamiento en varias clínicas diferentes, como otorrinolaringología, medicina familiar, neurología, neurocirugía, odontología y psiquiatría.
El tratamiento puede ser conservador o quirúrgico. El tratamiento conservador contiene medicamentos antiinflamatorios no esteroideos o la inyección de un esteroide con una solución anestésica en la fosa amigdalina [5]. La terapia quirúrgica se realiza mediante la extirpación de la apófisis estiloides, que se puede realizar mediante un abordaje intraoral o extraoral [5]. La opción de tratamiento se basa en la dureza de los síntomas clínicos y la reacción al tratamiento conservador [5].
Rev Neurol. 2023 Oct 16;77(8):203–204. [Article in English]
Giant Eagle syndrome with pseudoarthrosis and peripheral facial palsy
3Head and Neck Surgery Department. Prevent Senior. UNIFESP. São Paulo, Brazil, Head and Neck Surgery Department, Head and Neck Surgery Department,
São PauloBrazil
3Head and Neck Surgery Department. Prevent Senior. UNIFESP. São Paulo, Brazil, Head and Neck Surgery Department, Head and Neck Surgery Department,
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3Head and Neck Surgery Department. Prevent Senior. UNIFESP. São Paulo, Brazil, Head and Neck Surgery Department, Head and Neck Surgery Department,
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1Division of Neuroradiology. Departament of Radiology. McGill University. Montreal, Canada, McGill University, McGill University,
MontrealCanada
2Departament of Radiology. Prevent Senior. UNIFESP. São Paulo, Brazil, Departament of Radiology, Departament of Radiology,
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3Head and Neck Surgery Department. Prevent Senior. UNIFESP. São Paulo, Brazil, Head and Neck Surgery Department, Head and Neck Surgery Department,
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4Departament of Radiology. UNAERP. Campus Guarujá. Guraujá, São Paulo, Brazil, Departament of Radiology, Departament of Radiology,
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Correspondence: Dr. Márcio Luís Duarte. Departamento de Radiologia. Universidade de Ribeirão Preto (UNAERP) – Campus Guarujá. Av. D. Pedro I, 3.300. Enseada, Guarujá-SP, Brasil. Endereço postal: 11440-003. E-mail: marcioluisduarte@gmail.com
Conflict of interest: There is no conflict of interest to declare.
A 55-year-old man presenting with headache, difficulty to opening the mouth and pain on palpation of the left masseter muscle for six months, and left peripheral facial palsy in the last month. Radiography and computed tomography (Fig. 1) showed enlarged styloid processes, compatible with Eagle´s syndrome. After excision of the left styloid process (Fig. 2) the patient was cured.
Panoramic pain radiograph showing enlarged styloid processes (arrowheads), with coarse appearance and pseudoarthrosis on the left (a). Computed tomography in axial (b) and oblique sagittal planes (c and d) and 3D volume rendering reconstructions (e and f). Enlarged styloid processes (arrowheads), with coarse appearance and pseudoarthrosis on the left.
Demonstration of enlarged left styloid processes excision.
Eagle syndrome represents a constellation of symptoms, primarily facial pain, believed to be related to a prolongation of the styloid process or calcification of the stylohyoid and stylomandibular ligament [1,2]. It is a rare entity that is not commonly suspected in clinical practice [3]. The reported incidence of an elongated styloid process, defined as greater than 25 mm, ranges from 1-7% of the population, but only 4-7% of these patients experience related symptoms [1,4].
Patients with Eagle syndrome may present with sore throat, ear pain, or even a foreign body sensation in the pharynx secondary to interactions of the pharyngeal and cervical nerves [3]. A medial minor deviation of the styloid process can lead to symptoms of severe atypical facial pain [3]. The syndrome is usually seen in patients after pharyngeal trauma or tonsillectomy [3]. As the symptoms are variable and non-specific, patients seek treatment in several different clinics, such as otolaryngology, family practice, neurology, neurosurgery, dentistry and psychiatry.
The treatment can be conservative or surgical. The conservative treatment contains nonsteroidal anti-inflammatory medications or injection of a steroid with an anesthetic solution into the tonsillar fossa [5]. Surgical therapy is performed by removing the styloid process which can be done by intraoral or extraoral approach [5]. The treatment option is based on the harshness of the clinical symptoms and reaction to conservative treatment [5].
2.Beegle RD, Schmalfuss IM. Eagle syndrome complicated by posttraumatic styloid pseudoarthrosis and facial nerve paralysis. Neurographics. 2017;7:126–8. [Google Scholar]
3.Warrier SA, Nanthini KC, Subadra K, Harini DM. Eagle's syndrome:a case report of a unilateral elongated styloid process. Cureus. 2019;11:e4430. doi: 10.7759/cureus.4430. [DOI] [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
4.Al-Hashim M, Al-Jazan N, Abdulqader A, Al-Ghamdi M. Eagle's syndrome with facial palsy. J Family Community Med. 2017;24:128–30. doi: 10.4103/jfcm.JFCM_134_16. [DOI] [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
5.Beegle RD, Schmalfuss IM. Eagle syndrome complicated by posttraumatic styloid pseudoarthrosis and facial nerve paralysis. Neurographics. 2017;7:126–8. [Google Scholar]