Abstract
Introducción.
La angiopatía de moyamoya es una vasculopatía originada por la estenosis/oclusión de una o ambas carótidas internas intracraneales. Aunque es más frecuente en países orientales, está aumentando su prevalencia en Occidente. Para su diagnóstico es imprescindible una angiorresonancia o una angiografía. En su tratamiento hay dos opciones: el tratamiento conservador (médico) o las técnicas quirúrgicas de bypass.
Pacientes y métodos.
Se seleccionó a 19 pacientes mediante códigos de la Clasificación internacional de enfermedades, y se estudiaron sus características demográficas y resultados en salud. Se les administró una escala para el cribado de síndrome ansiosodepresivo –escala de ansiedad y depresión hospitalaria (HADS)– y otra de autopercepción de calidad de vida (SF-36). De estos pacientes, se estudió a ocho al aplicar los criterios de inclusión/exclusión.
Resultados.
Se estudió a 19 pacientes (52,63%, hombres; 57,89%, europeos) y se estimó la prevalencia aragonesa en 1,37/100.000 habitantes. La clínica más frecuente fue el ictus isquémico (73,68%). La HADS detectó dos casos positivos para ansiedad y un caso de depresión. Según el SF-36, los aspectos peor autopercibidos fueron la vitalidad (mediana: 35/100) y la salud general (mediana: 42,5/100); mientras que el mejor valorado fue la función física (media: 93,57/100).
Conclusiones.
Se trata de la serie española con mayor prevalencia y la única que aborda la salud autopercibida y el cribado del síndrome ansiosodepresivo. Son necesarios más estudios que permitan abordar esta entidad y cuál es la verdadera prevalencia en Occidente.
Palabras clave: Calidad de vida, Enfermedad de moyamoya, Epidemiología, Ictus, Salud mental, Síndrome ansiosodepresivo
Abstract
Introduction.
Moyamoya angiopathy is a vasculopathy caused by stenosis/occlusion of one or both intracranial internal carotid arteries. Although more common in Eastern countries, its prevalence is increasing in the West. An angioresonance or angiography is essential for its diagnosis. There are two options for treatment: conservative (medical) treatment or surgical bypass techniques.
Patients and methods.
Nineteen patients were selected using International Classification of Diseases codes, and their demographic characteristics and health outcomes were studied. They were administered a scale for the screening of anxious-depressive syndrome (the Hospital Anxiety and Depression Scale – HADS) and another scale for self-perceived quality of life (SF-36). After applying the inclusion/exclusion criteria, eight of these patients were studied.
Results.
Nineteen patients were studied (52.63% male, 57.89% European) and the Aragonese prevalence was estimated at 1.37/100,000 inhabitants. The most frequent clinical presentation was ischaemic stroke (73.68%). The HADS detected two positive cases of anxiety and one case of depression. According to the SF-36, the worst self-rated aspects were vitality (median: 35/100) and general health (median: 42.5/100), while the best rated was physical function (mean: 93.57/100).
Conclusions.
This is the Spanish series with the highest prevalence and the only one that addresses self-perceived health and screening of the anxious-depressive syndrome. Further research is needed to address this entity and determine its true prevalence in the West.
Key words: Anxious-depressive syndrome, Epidemiology, Mental health, Moyamoya disease, Quality of life, Stroke
Introducción
La enfermedad de moyamoya es una enfermedad cerebrovascular primaria caracterizada por la estenosis progresiva u oclusión de los extremos distales de las arterias carótidas internas. En la actualidad, no se diferencia entre afectación unilateral y bilateral, si bien hasta la actualización de criterios en 2015 se conocía como enfermedad de moyamoya probable cuando la afectación era unilateral [1].
Esta entidad se diferencia del síndrome de moyamoya, que sucede cuando la estenosis es secundaria a una causa identificable como las facomatosis o la radioterapia.
Cuando se habla de ambas entidades, se conoce como angiopatía de moyamoya.
Se trata de una enfermedad más frecuente en países orientales. La prevalencia estimada en Japón ronda los 3,16 casos por 100.000 habitantes, y la incidencia, los 0,32 casos por 100.000 pacientes al año [2]. La prevalencia en países europeos se desconoce, y se estima una incidencia de 0,03 casos por 100.000 habitantes al año. La prevalencia de moyamoya parece estar aumentando en países occidentales, bien por la presencia de un fenotipo occidental, bien por un mayor conocimiento sobre esta entidad [3,4].
Las manifestaciones clínicas de esta entidad son variadas, desde ictus, epilepsia y cefalea hasta alteraciones cognitivoconductuales [5,6]. La angiopatía de moyamoya puede asociarse a discapacidad y cambios afectivos, que pueden conllevar una peor autopercepción de la salud y de la calidad de vida en estos pacientes [7,8].
Los criterios de 2021 de la guía japonesa requieren el uso de angiografía o de angiorresonancia para su diagnóstico [9]. El tratamiento de esta entidad puede ser médico o quirúrgico, según la clínica predominante.
El presente estudio pretende conocer la situación epidemiológica aragonesa sobre la angiopatía de moyamoya. Asimismo, se pretende conocer la salud autopercibida y un cribado de síndrome ansiosodepresivo en estos pacientes.
Pacientes y métodos
Se trata de un estudio observacional, retrospectivo y de base hospitalaria. Se recuperaron todos los pacientes residentes en Aragón con diagnóstico de esta entidad mediante los códigos de la Clasificación internacional de enfermedades, novena edición (437.5) y décima edición (I67.5), con diagnósticos entre 1981 y 2022. No se excluyó a los pacientes con síndrome de moyamoya.
Se recogieron diversas variables sociodemográficas, factores de riesgo cerebrovasculares, etiología en caso de síndrome de moyamoya, consecuencias clínicas, abordaje diagnosticoterapéutico y seguimiento.
Para el estudio de la calidad de salud autopercibida se empleó el cuestionario genérico de calidad de vida relacionada con la salud SF-36, y para el cribado de síndrome ansiosodepresivo, la escala de ansiedad y depresión hospitalaria (HADS).
El SF-36 es una escala autoadministrada en la cual el paciente valora varios aspectos de su salud de forma porcentual. Hay algunos trabajos que han empleado esta escala para valorar la calidad de vida autopercibida en pacientes con angiopatía de moyamoya, aunque, como sucede con la HADS, no ha sido validada para la angiopatía de moyamoya [10,11].
La HADS es una escala autoadministrable que pretende cribar posibles casos de ansiedad y síndrome depresivo. Se considera caso dudoso si alcanza los 8-10 puntos y, a partir de los 11, caso [12,13].
Como criterios de exclusión para la realización de las escalas, se seleccionaron la minoría de edad en el momento del estudio, y la afectación cognitiva grave o negativa a contestar las escalas. En la figura 1 se detalla el proceso de selección de los pacientes.
Figura 1.
Flujograma que muestra la selección de los pacientes para el estudio.
Este estudio ha sido aprobado por el comité de ética de la investigación de la Comunidad de Aragón.
Resultados
Se realizó un estudio descriptivo de los pacientes recuperados y se encontró un caso de fallecimiento. Dichos resultados se muestran en las tablas I y II.
Tabla I.
Características de la cohorte de pacientes con diagnóstico de moyamoya de Aragón.
| Características demográficas de la cohorte | ||
|---|---|---|
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| Edad en el diagnóstico | Media (± DE) | 35 ± 21 años |
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| Pediátricos (<18 años) | n (%) | 5 (26,36%) |
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| 19-29 años | n (%) | 1 (5,26%) |
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| 30-39 años | n (%) | 5 (26,36%) |
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| 40-49 años | n (%) | 2 (10,52%) |
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| 50-59 años | n (%) | 3 (15,79%) |
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| >60 años | n (%) | 3 (15,79%) |
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| Sexo (hombres) | n (%) | 10 (52,63%) |
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| Hipertensión arterial | n (%) | 9 (47,37%) |
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| Diabetes mellitus | n (%) | 3 (15,79%) |
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| Tabaquismo | n (%) | 8 (42,11%) |
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| Dislipidemia | n (%) | 8 (42,11%) |
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| Origen europeo | n (%) | 11 (57,89%) |
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| Nacionalidad | ||
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| Españoles | n (%) | 9 (47,37%) |
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| Marroquíes | n (%) | 3 (15,79%) |
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| Chinos | n (%) | 3 (15,79%) |
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| Otros | n (%) | 4 (21,05%) |
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| Numero de EMM frente a SMM | n (%) | 10 (52,63%) |
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| mRS en el diagnóstico | Mediana (RIC) | 0 (0-0) |
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| mRS actual | Mediana (RIC) | 2 (0-3) |
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| Prevalencia de moyamoya en Aragón (a 1 de enero de 2022) | ||
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| EMM + SMM | ||
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| General | Prevalencia | 1,37 casos por 100.000 habitantes |
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| Hombres | Prevalencia | 1,54 casos por 100.000 habitantes |
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| Mujeres | Prevalencia | 1,20 casos por 100.000 habitantes |
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| Solamente EMM | Prevalencia | 0,68 casos por 100.000 habitantes |
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| Características de la enfermedad | ||
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| Circulación afectada | ||
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| Anterior | n (%) | 16 (84,21%) |
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| Posterior | n (%) | 1 (5,26%) |
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| Ambas | n (%) | 2 (10,52%) |
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| Manifestaciones clínicas | ||
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| Ictus isquémicos | n (%) | 14 (73,68%) |
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| Ictus hemorrágicos | n (%) | 5 (26,36%) |
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| AIT previos al ictus | n (%) | 6 (31,58%) |
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| Síncopes | n (%) | 4 (21,05%) |
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| Cambios en la personalidad | n (%) | 8 (42,11%) |
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| Deterioro cognitivo | n (%) | 9 (47.37%) |
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| Cefalea | n (%) | 11 (57,89%) |
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| Número de ictus isquémicos por paciente | ||
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| Ninguno | n (%) | 5 (26,36%) |
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| Uno | n (%) | 9 (47,37%) |
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| Dos | n (%) | 4 (21,05%) |
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| Tres | n (%) | 1 (5,26%) |
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| Número de ictus hemorrágicos por paciente | ||
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| Ninguno | n (%) | 14 (73,68%) |
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| Uno | n (%) | 5 (26,36%) |
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| Pacientes con tratamiento antiagregante | n (%) | 10 (47,61%) |
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| Pacientes con tratamiento quirúrgico | n (%) | 5 (26,36%) |
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| Retraso diagnóstico en meses | Mediana (RIC) | 0 (0-14) |
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| Mortalidad | n (%) | 1 (5,26%) |
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| Complicaciones postquirúrgicas (ictus) | n (%) | 1 (20%) |
AIT: accidente isquémico transitorio; AMM: angiopatía de moyamoya; DE: desviación estándar; EMM: enfermedad de moyamoya; mRS: escala de Rankin modificada; n: número; RIC: rango intercuartílico; SMM: síndrome de moyamoya.
Tabla II.
Características individuales de los pacientes con moyamoya de la cohorte aragonesa.
| N.o | Sexo | Edad en el D(x) | Meses de seguimiento | EMM o SMM | Causa del SMM | Arterias afectadas | Cirugía | Ictus isquémico | Ictus hemorrágico | ||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
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| N.o | Tipo del OCSP | N.o | Tipo | ||||||||
| 1 | ♂ | 42 | 234 | SMM | Ateroesclerosis | ACi-distal | – | 1 | LACI-i | 1 | HSA |
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| 2 | ♀ | 30 | 165 | SMM | Autoinmunidad | ACA | Sí | 1 | PACI-d | – | – |
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| 3 | ♂ | 7 | 114 | SMM | Trisomía 21 | ACP | Sí | 1 | POCI-i | – | – |
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| |||||||||||
| 4 | ♀ | 65 | X (†) | EMM | – | ACi distal, ACA, ACP | – | 2 | POCI-bl, PACI-i | 1 | HIC |
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| 5 | ♂ | 33 | 80 | EMM | – | ACM | Sí | 1 | PACI-bl | – | – |
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| |||||||||||
| 6 | ♂ | 13 | 103 | SMM | Drepanocitosis | ACi-supraclinoidea | LEQ | 1 | PACI-i | – | – |
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| |||||||||||
| 7 | ♀ | 52 | 46 | SMM | TCE | ACM | – | - | - | 1 | HSA |
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| |||||||||||
| 8 | ♂ | 56 | 37 | EMM | – | ACi-supraclinoidea, ACM | Sí | 2 | PACI-d, PACI-d | – | – |
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| |||||||||||
| 9 | ♂ | 30 | 52 | EMM | – | ACi-supraclinoidea | – | 1 | POCI-d | – | – |
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| 10 | ♂ | 2 | 125 | SMM | NF-I | ACi-supraclinoidea, ACM | Sí | 2 | PACI-i, PACI-i | – | – |
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| 11 | ♀ | 61 | 18 | EMM | – | ACi-supraclinoidea | – | – | – | 1 | Mixto |
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| 12 | ♀ | 29 | 10 | EMM | – | ACM | – | 1 | PACI-d | – | – |
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| |||||||||||
| 13 | ♂ | 66 | 10 | EMM | – | ACi-supraclinoidea | – | 2 | LACI-d, LACI-d | – | – |
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| |||||||||||
| 14 | ♀ | 10 | 9 | SMM | NF-I | ACM | LEQ | – | – | – | – |
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| 15 | ♂ | 54 | 9 | SMM | Autoinmunidad | ACi-supraclinoidea, ACM | – | 3 | NE, PACI-d, TACI-d | 1 | HSA |
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| 16 | ♀ | 6 | 325 | EMM | – | ACi-supraclinoidea | – | 1 | NE | – | – |
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| |||||||||||
| 17 | ♀ | 49 | 54 | EMM | – | ACi-distal | – | – | – | – | – |
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| |||||||||||
| 18 | ♂ | 33 | 6 | EMM | – | ACM | LEQ | – | – | – | – |
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| 19 | ♀ | 32 | 0 | SMM | NF-I | ACi-distal, ACP | – | 1 | PACI-d | – | – |
♂ hombre; ♀ mujer; † fallecimiento; ACA: arteria cerebral anterior, ACi: arteria carótida interna; ACM: arteria cerebral media; ACP: arteria cerebral posterior; D(x): diagnóstico; EMM: enfermedad de moyamoya; HIC: hemorragia intracraneal; HSA: hemorragia subaracnoidea; LEQ: lista de espera quirúrgica; OCSP: Oxfordshire Community Stroke Project (LACI: ictus lacunar; NE: no especificado; PACI: ictus parcial de la circulación anterior; POCI: ictus de la circulación posterior; TACI: ictus completo de la circulación anterior); SMM: síndrome de moyamoya.
Se calculó una prevalencia de 1,37 casos por 100.000 habitantes para la angiopatía de moyamoya. Excluyendo el síndrome de moyamoya, la prevalencia aragonesa de la enfermedad sería de 0,68 casos por 100.000 habitantes.
La cohorte presentaba una edad media en el diagnóstico de 35 años y el 52,63% eran hombres. Se evidenció una distribución bimodal en el momento del diagnóstico, con una aparición más frecuente en el grupo pediátrico y entre los 30 y los 39 años, con cinco casos en ambos grupos. El origen familiar más frecuente fue el europeo (nueve de origen español, uno rumano y uno franco-español) seguido del africano (tres pacientes de origen marroquí y uno de Ghana), junto con el asiático (tres pacientes de origen chino y uno de origen pakistaní).
Tras un estudio etiológico de causas secundarias dirigido por sospecha clínica, anamnesis y resultados del estudio etiológico del ictus indeterminado, 10 pacientes no presentaron una causa clara que explicara su angiopatía, y se etiquetaron como con enfermedad de moyamoya.
La manifestación clínica más frecuente fue el ictus isquémico, que afectó al 73,68% de los pacientes, seguido de la cefalea (el 57,89% de los pacientes).
La circulación más afectada fue la anterior, con 18 casos, de los cuales dos presentaban también afectación de la posterior. La arteria más frecuentemente afectada fue la carótida interna (12 casos), seguida de la cerebral media (ocho casos).
Cinco pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente y tres están en lista de espera. De los intervenidos, uno presentó una complicación posquirúrgica, un ictus isquémico bilateral durante su estancia en la unidad de cuidados intensivos. Diez pacientes están en tratamiento antiagregante.
A la hora de realizar la HADS y el SF-36, se excluyó, de los 19 pacientes, a tres por minoría de edad; a dos por demencia; a una por fallecimiento, y a tres por no querer participar. Un paciente no fue localizado y otra paciente presentaba un reciente diagnóstico con ingreso hospitalario en otro centro que imposibilitaba la realización de las escalas. Por ende, ocho pacientes respondieron a dichas escalas. Los resultados de ambas escalas se recogen en la tabla III.
Tabla III.
Se recogen los resultados del SF-36 para la valoración de la calidad de vida autopercibida y la HADS para ansiedad-depresión.
| N.o de paciente | 2 | 6 | 7 | 8 | 14 | 16 | 17 | 18 | Me (RIC) |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Resultados en la escala SF-36 | |||||||||
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| |||||||||
| FF | 95 | 95 | 100 | 100 | 90 | 35 | 60 | 50 | 92,5 (80-96,25) |
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| |||||||||
| RF | 0 | 100 | 75 | 100 | 50 | 0 | 25 | 100 | 62,5 (18,75-100) |
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| |||||||||
| DC | 22 | 42 | 72 | 72 | 61 | 72 | 0 | 70 | 65,5 (37-72) |
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| |||||||||
| SG | 15 | 15 | 85 | 62 | 72 | 17 | 35 | 50 | 42,5 (16,5-64,5) |
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| |||||||||
| VIT | 15 | 30 | 45 | 50 | 35 | 0 | 35 | 35 | 35 (26,25-37,5) |
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| |||||||||
| FS | 37.5 | 75 | 100 | 100 | 100 | 50 | 12.5 | 100 | 87,5 (46,875-100) |
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| |||||||||
| RE | 100 | 100 | 100 | 100 | 0 | 0 | 100 | 33.33 | 100 (25-100) |
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| SM | 48 | 56 | 64 | 48 | 40 | 12 | 40 | 64 | 48 (40-58) |
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| |||||||||
| EDS | 50 | 25 | 25 | 50 | 75 | 75 | 100 | 100 | 62,5 (43,75-81,25) |
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| |||||||||
| Resultados de la HADS | |||||||||
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| Ansiedad | 10 | 3 | 2 | 2 | 8 | 5 | 21 | 12 | 6,5 (2,5-11) |
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| Depresión | 10 | 1 | 6 | 6 | 5 | 6 | 20 | 2 | 6 (3,5-8) |
DC: dolor corporal; EDS: evolución declarada de la salud; FF: función física; FS: función social; HADS: escala de ansiedad y depresión hospitalaria; Me: mediana; RE: rol emocional; RF: rol físico; RIC: rango intercuartílico; SG: salud general; SM: salid mental; VIT: vitalidad.
Los aspectos mejor valorados en el SF-36 fueron el rol emocional y la función física, y los peor valorados fueron la vitalidad y la salud mental.
La HADS otorgó dos casos dudosos y dos positivos para ansiedad; y un caso dudoso y uno positivo para síndrome depresivo. La pregunta con más respuestas positivas para cribar la ansiedad fue ‘me siento tenso o nervioso’ y, en el caso del síndrome depresivo, fue ‘me siento alegre’. Se adjuntan los datos como figuras 2 y 3. Tanto el caso dudoso como el caso de depresión (también, caso de ansiedad) estaban en tratamiento antidepresivo. El otro caso de ansiedad manifestó que se trataba de una clínica reactiva asociada a una causa no asociada a su enfermedad y no deseaba tratamiento psicofarmacológico.
Figura 2.
Gráfico en el que se muestran los resultados obtenidos para la escala de ansiedad y depresión hospitalaria en ansiedad. Las preguntas fueron las siguientes: A1: me siento tenso o nervioso; A2: tengo una sensación de miedo, como si algo horrible me fuera a suceder; A3: tengo mi mente llena de preocupaciones; A4: puedo estar sentado tranquilamente y sentirme relajado; A5: tengo una sensación extraña, como de aleteo en el estómago; A6: me siento inquieto, como si no pudiera parar de moverme; y A7: me asaltan sentimientos repentinos de pánico.
Figura 3.
Gráfico en el que se muestran los resultados obtenidos para la escala de ansiedad y depresión hospitalaria en la versión de depresión. Las preguntas fueron las siguientes: D1: todavía disfruto con lo que antes me gustaba; D2: puedo reírme y ver el lado divertido de las cosas; D3: me siento alegre; D4: me siento como si cada día estuviera más lento; D5: he perdido interés por mi aspecto personal; D6: me siento optimista respecto al futuro; y D7: me divierto con un buen libro, la radio o un programa de televisión.
Discusión
Este estudio es el primer trabajo indexado que analiza la angiopatía de moyamoya en nuestra región, el primero indexado que valora la prevalencia en una región española y el único que aborda la calidad de vida en España.
La prevalencia aragonesa para la angiopatía de moyamoya es un tercio de la japonesa, y difiere con otros estudios que señalaban que la prevalencia occidental era unas 10 veces inferior a la de Japón [6]. Dicha diferencia podría deberse a que en esta serie no se distingue entre síndrome de moyamoya y enfermedad de moyamoya, si bien la prevalencia de la enfermedad de moyamoya es de 0,68 casos por 100.000 habitantes, un cuarto de la japonesa [14].
Existen pocas series europeas que aborden la prevalencia de la angiopatía de moyamoya en una región determinada, ya que la mayoría de las series abordan el seguimiento posquirúrgico.
Una serie irlandesa de 2020 que explora los resultados de la cirugía de revascularización cerebral estima la prevalencia en Irlanda en 0,33 casos por 100.000 habitantes de origen europeo, inferior a los datos del presente estudio (1,35 en población general y 0,78 en la de origen europeo) [15].
En la serie española más numerosa encontrada, la publicada por Arikan et al sobre pacientes intervenidos quirúrgicamente en su centro, sólo cinco de los 23 pacientes estudiados presentaban síndrome de moyamoya, frente a los nueve de 19 de nuestra serie [16].
Atañéndose a lo recogido en las guías sobre moyamoya francesas, parece haber una mayor prevalencia de la enfermedad en las mujeres que en los hombres (1:1,4), si bien en nuestra serie sucede lo contrario (1:0,8) [17]. Si se consultan otras fuentes, la ratio a favor de las mujeres puede llegar a rondar 1,57-4,25 [14].
La edad de aparición de la enfermedad no difiere de otras series y coincide con los grupos de principal incidencia: pediátricos y cuarta década de la vida, aunque este segundo grupo puede variar hasta los 45-54 años en función de la bibliografía consultada [2,6].
Los datos con respecto a la sintomatología varían en función de las series consultadas, pero todas coinciden en que el ictus isquémico es la secuela más frecuente de la angiopatía de moyamoya. Los datos para el ictus hemorrágico también son variables, desde el 2,5% hasta el 42% en función del país y serie [18,19].
Casi la mitad de nuestra muestra padeció afectación cognitiva, pero sólo dos casos alcanzaron el diagnóstico de demencia vascular. En el resto de los pacientes con afectación cognitiva, ésta se manifestó en forma de deterioro cognitivo no amnésico.
La mortalidad en nuestra serie fue similar a la de otras consultadas [2,6]. No hubo mortalidad posquirúrgica, aunque sí hubo un evento adverso tras la cirugía, la aparición de ictus isquémicos bilaterales.
Con respecto al síndrome de moyamoya en nuestra cohorte, la causa más frecuentemente asociada fue la neurofibromatosis de tipo I (tres casos), seguida de la autoinmunidad (dos casos). Aunque la neurofibromatosis de tipo I es una causa descrita de síndrome de moyamoya, existe variabilidad con respecto al porcentaje de estos pacientes que acaban desarrollando síndrome de moyamoya [20,21].
No se ha encontrado en la bibliografía consultada qué tipo de ictus es más frecuente según el Oxfordshire Community Stroke Project. En nuestra serie se aprecian 11 ictus parciales de la circulación anterior (cuatro izquierdos y uno bilateral), tres ictus lacunares, un ictus completo de la circulación anterior, tres ictus de la circulación posterior (uno bilateral) y dos no especificados.
La evidencia del tratamiento médico es escasa e incluso apunta que el ácido acetilsalicílico no reduciría la incidencia de ictus isquémicos. La evidencia tampoco parece indicar que el uso de ácido acetilsalicílico aumente el riesgo de ictus hemorrágico en estos pacientes [22]. Las actuales guías europeas de 2023 recomiendan el uso del ácido acetilsalicílico en los pacientes con angiopatía de moyamoya no hemorrágica, pero con escasa evidencia [23].
Frente al tratamiento médico se encuentran las técnicas de revascularización cerebral. Las recomendaciones de las guías europeas para intervenir a estos pacientes son la presencia de sintomatología isquémica y la alteración hemodinámica confirmada en estudios de perfusión cerebral [22,24]. En el caso de los adultos asintomáticos se recomienda la cirugía cuando exista tanto alteración hemodinámica como secuelas radiológicas de la enfermedad [1]. Sobre las formas hemorrágicas, existe menos evidencia, y las recomendaciones de dichas guías sólo consideran las técnicas quirúrgicas en caso de que exista alteración hemodinámica cerebral y presencia de colaterales coroideas [18-20].
Cinco de nuestros pacientes fueron intervenidos (26,32%) y tres de los restantes están en lista de espera quirúrgica. Sólo una de estas cirugías se debió a alteración hemodinámica medida mediante tomografía computarizada por emisión de fotón único. El porcentaje de pacientes sometidos a cirugía difiere de la serie irlandesa encabezada por Doherty en 2020, en la que más del 75% de los pacientes habían sido intervenidos, y de la encabezada por Savolainen, con un porcentaje de pacientes intervenidos que ronda el 42,6% [15,25].
En un informe (no indexado) de la Consejería de Sanidad asturiana sobre la situación en enfermedades raras en Asturias, se aprecia una ligera diferencia en la prevalencia con respecto a la aragonesa, ya que Asturias presenta una prevalencia de 1,21 casos por 100.000 habitantes, frente a los 1,37 de Aragón. Asimismo, en la serie asturiana hay un mayor número de mujeres, una mayor proporción de ictus hemorrágicos (42% frente a 26,36%) y distintos tipos de arterias implicadas (en Asturias la cerebral media era la más implicada, con un 84% de los pacientes, mientras que en Aragón era la carótida interna, con un 63%) [26]. Se observa una similar prevalencia de ictus isquémicos (el 73,68% en la cohorte aragonesa frente al 67% en Asturias) [26].
En nuestra serie hay dos casos dudosos para síndrome ansioso y uno probable; frente a un caso dudoso y otro probable de síndrome depresivo. La HADS no ha sido validada específicamente para la angiopatía de moyamoya, aunque sí se haya empleado en el ictus isquémico, una de sus manifestaciones. Por ello, todavía son necesarios más estudios que ahonden en cómo se manifiesta la sintomatología ansiosodepresiva, cómo debe medirse y cómo afecta a la calidad de vida de estos pacientes.
Con respecto a la calidad de vida autopercibida, sólo se ha encontrado un estudio que detalla parte de los resultados del SF-36 a los pacientes estudiados [12]. En dicho estudio había 14 adultos a quienes se valoraban la función física (mediana: 43,68; rango intercuartílico: 30,46-57,73) y la salud mental (mediana: 42,5; rango intercuartílico: 16,79-61,3). Comparando, el rol físico se encuentra mejor valorado en nuestros pacientes, con una mediana de 92,5 (rango intercuartílico: 80-96,5). Con respecto a la salud mental, las diferencias son escasas.
Resulta notorio que la salud mental sea uno de los dominios peor valorados y que tan sólo se encuentren dos casos positivos para ansiedad y uno para depresión en la HADS. Dichas diferencias podrían deberse a la forma en la que el SF-36 aborda este aspecto, que se centra en la limitación para tareas o reuniones sociales en lugar de en aspectos más subjetivos, a los que los pacientes, al padecer una enfermedad crónica, podrían considerar normales.
La principal limitación del estudio es la toma de datos retrospectivos y el escaso número de pacientes reclutados, dada la baja prevalencia de la patología. Otra limitación es el uso de escalas no validadas para la angiopatía de moyamoya; sin embargo, existen estudios previos que emplean estas escalas para valorar aspectos de la enfermedad e, incluso, los relacionan con su pronóstico [10,27].
Conclusiones
La enfermedad de moyamoya es una entidad con aumento de su prevalencia en Occidente y que ha de sospecharse ante oclusiones/estenosis de las arterias carótidas intracraneales.
La prevalencia de angiopatía de moyamoya en Aragón resulta superior a la observada en otras series europeas, con un porcentaje de pacientes intervenidos quirúrgicamente inferior al de otras series europeas.
Todavía son necesarios más estudios que permitan conocer las características de la angiopatía de moyamoya en los países occidentales, así como la creación de circuitos multidisciplinares que permitan brindar a estos pacientes una mejor asistencia sanitaria.
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