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. 2024 Apr 4;121(3):e20230538. [Article in Portuguese] doi: 10.36660/abc.20230538
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Infarto com Supra-ST em Adulto Jovem: Rara Apresentação de Mixoma Atrial Gigante

Rodrigo Rufino Pereira Silva 1,2,, Carolina Jerônimo Magalhães 1,2, Rafael Silvestre Vieira da Silva 1,2, Giulia Antoni Ferreira Rocha 2, Paulo Ernando Ferraz Cavalcanti 1,2, Sérgio Tavares Montenegro 1,2
PMCID: PMC11081103  PMID: 38655985

Resumo

Neoplasias cardíacas são raras, tendo como principal representante o mixoma atrial (MA), que corresponde a cerca de metade de todos os casos. O MA tem incidência estimada entre 0.001% e 0.3% na população em geral, no entanto apenas aproximadamente 0,06% desses cursam com eventos embólicos coronarianos.

Homem de 33 anos, tabagista, admitido com quadro de precordialgia intensa e irradiação para membro superior esquerdo com duração de uma hora. O eletrocardiograma evidenciou elevação de segmento ST nas derivações D2, D3 e aVF troponina sérica elevada, confirmando infarto com supra desnivelamento do segmento ST (IAMCSST). Foi realizada cineangiocoronariografia, a qual revelou oclusão em terço proximal de artéria coronária direita por trombo. Realizada tentativa de aspiração do trombo, sem sucesso, seguido por angioplastia primária com balão sem colocação de stent. Durante a investigação do quadro, paciente realizou ecocardiograma transtorácico o qual demonstrou massa homogênea de superfície regular, de 5.2 cm x 2.3 cm, aderida ao septo interatrial, com lobulações de características emboligênicas prolapsando para valva mitral e ventrículo esquerdo na diástole, compatível com MA. Foi realizada ressecção cirúrgica com paciente evoluindo assintomático, recebendo alta para seguimento ambulatorial.

O caso relatado difere em idade e sexo do perfil epidemiológico típico sendo um dos poucos descritos com acometimento da parede inferior apresentando a artéria coronária direita como culpada. Este relato ratifica a importância do diagnóstico diferencial frente às apresentações de IAMCSST em jovens.

Palavras-chave: Infarto do Miocárdio com Supradesnivelamento do Segmento ST, Adulto Jovem, Mixoma, Diagnóstico por Imagem/métodos

Introdução

Tumores cardíacos são entidades raras quando considerada a totalidade dos casos, apresentando prevalência aproximada de 0,001% a 0,3% 1 na população geral. A maior parte dos tumores cardíacos é de etiologia secundária, sendo representados pelas metástases. Dentre os tumores primários, mais incomuns, aproximadamente 80% são benignos, sendo seu principal representante o mixoma atrial (MA). O MA pode se originar em qualquer câmara cardíaca, mas aparece no átrio esquerdo em mais de 75% dos casos. 1 , 2

Embora biologicamente benigno, o MA tem potencial danoso associado à sua capacidade tromboembólica e/ou obstrutiva. Tromboembolismo por MA é uma complicação reconhecida e relativamente comum, podendo ocorrer em até 40% dos casos. Quando ocorre, geralmente afeta o sistema nervoso central, sendo causa potencial de acidente vascular encefálico.³ Mais raramente, pode haver embolia coronariana, resultando em infarto agudo do miocárdio (IAM) em até 0,06% dos casos. 4 Relatamos a seguir uma rara apresentação de MA em paciente adulto jovem: IAM de parede inferior secundário a processo de tromboembolismo coronariano.

Relato de Caso

Paciente de 33 anos, masculino, tabagista ativo (carga tabágica estimada em 40 maços-ano), previamente hígido, foi admitido em emergência cardiológica de serviço terciário de cardiologia em Recife-PE com quadro de precordialgia intensa com irradiação para membro superior esquerdo de início uma hora antes da admissão, sem outros sintomas associados. O paciente negava comorbidades conhecidas e uso de quaisquer medicações ou ilícitos. Sinais vitais e exame físico admissionais sem alterações. Na emergência, foi realizado eletrocardiograma ( Figura 1 ) o qual evidenciava elevação de segmento ST nas derivações D2, D3 e aVF, com valor de troponina sérica de 20.350,00 ng/dL (valor de referência <40 ng/dL), confirmando diagnóstico de IAM com supradesnivelamento do segmento ST (IAMCSSST) de parede inferior. Nesse momento, foi realizada dose de ataque com aspirina e clopidogrel.

Figura 1. Eletrocardiograma admissional de 12 derivações evidenciando supradesnivelamento do segmento ST em derivações inferiores: D2, D3 e aVF e infradesnivelamento do segmento ST em parede lateral (D1 e aVL).

Figura 1

Posteriormente, o paciente seguiu para cineangiocoronariografia de emergência a qual revelou oclusão em terço proximal de artéria coronária direita (ACD) com imagens negativas na luminografia, sugestivas de oclusão por trombo ( Figura 2 ). Nesse momento, foi realizada aspiração do trombo, sem sucesso. A seguir, deu-se seguimento à angioplastia primária com balão sem colocação de stent. Após angioplastia houve embolização distal com oclusão do ramo ventricular posterior. Nesse contexto, foi administrado tirofiban. Paciente evoluiu hemodinamicamente estável, sem novos episódios de dor e sem intercorrências.

Figura 2. Cineangiocoronariografia com oclusão em ⅓ proximal de ACD com imagem negativa sugestiva de trombo à esquerda, e, à direita, imagem de migração distal do trombo após tentativa de recanalização.

Figura 2

Após a alta da unidade de terapia intensiva, ainda durante o internamento e para fins de investigação do quadro, o paciente realizou ecocardiograma transtorácico. O exame revelou uma massa homogênea de superfície regular em átrio esquerdo, medindo 5.2 cm x 2.3 cm, aderida ao septo interatrial, com lobulações de características emboligênicas prolapsando para valva mitral e ventrículo esquerdo na diástole, sugestivo de MA. Havia, nesse momento, acinesia de parede inferior e fração de ejeção pelo método de Simpson de 45%, sem outras alterações.

Como paciente era tabagista e apresentou quadro de síndrome coronariana aguda com alteração segmentar ao ecocardiograma, foi realizada angiotomografia de coronárias com score de cálcio e reconstrução em 3D para descartar a possibilidade de doença coronariana com possíveis lesões instáveis menores como etiologia do IAM ( Figura 3 ). Além disso, a imagem auxiliaria na avaliação do grau de invasividade ventricular da massa e o acometimento da valva mitral, dado que contribuiria para programação cirúrgica pela possibilidade de troca valvar.

Figura 3. A: Reconstrução com renderização em 3D de angiotomografia evidenciando massa volumosa e multilobulada em átrio esquerdo com invasão para ventrículo esquerdo e folheto anterior de válvula mitral; B: Peça cirúrgica do mixoma atrial.

Figura 3

Não foram evidenciadas lesões ateroscleróticas ao método, ratificando a causa tromboembólica do IAMCSSST. Assim, foi realizada ressecção cirúrgica do MA, sem troca valvar e sem intercorrências. O paciente recebeu alta hospitalar no quinto dia de pós-operatório com bom estado geral e assintomático, com programação de acompanhamento ambulatorial.

A peça cirúrgica ( Figura 3 ) foi enviada para estudo histopatológico, o qual revelou material amorfo envolto em estroma mixomatoso composto por endotélio e células poligonais/estreladas, mal organizadas, com alterações degenerativas e sem outros processos malignos associados. Os achados foram compatíveis com MA.

Discussão

Embora o risco de embolização sistêmica pelo MA exista, sua ocorrência em território coronariano é extremamente rara, estimando-se incidência aproximada de 0,06% em todos os casos. 4 A baixa ocorrência de embolia para as artérias coronarianas pode ser explicada pela sua angulação em relação à aorta, somada à proteção da válvula aórtica durante a sístole e do reduzido diâmetro dessas artérias. 5 Dentre os IAMs causados por MA, a maior parte dos relatos na literatura descreve casos de IAM sem supradesnivelamento do segmento ST e, quando IAMCSSST, o acometimento da artéria descendente anterior é o mais comum, possivelmente por motivos anatômicos.

Existem na literatura 18 artigos do tipo relato de caso que reportam IAMCSST decorrente de embolia por MA esquerdo. Dentre 18 pacientes, 8 eram homens e 10 mulheres. Houve acometimento de ACD apenas em 2 casos, sendo os dois pacientes do sexo masculino.

Não houve complementação de estudo com angiotomografia de coronárias em nenhum deles. Entre todos os casos de MA, o perfil típico descrito é de mulheres, incidência de 3:1, entre a quarta e sétima décadas de vida, ocorrendo de forma esporádica. 6

No compilado mais recente sobre o tema da revisão de Al Zahrani et al., 7 foram estudados 17 casos relatados em língua inglesa entre 2003 e 2014. Nesta série de casos, dez dos 17 casos (59%) apresentavam angiografia de coronárias normais. Dentre esses, 70% tinham menos de 45 anos. A razão para coronariografias normais em pacientes com IAM por complicação de MA ainda não é claramente compreendida. A recanalização espontânea após embolização do MA ou a demora em realizar o exame são sugeridos como causas prováveis, 7 porém isso difere do caso relatado ( Figura 2 ).

Na maior parte das vezes, não é recomendada a aspiração de trombos em cineangiocoronariografia de rotina. A trombectomia é uma alternativa possível, mas carece de validação na literatura com mais estudos. 8 No entanto, no contexto de embolização trombogênica secundária à processos tumorais como MA, essa abordagem já foi descrita com sucesso e foi a utilizada no caso descrito. 9 , 10

A ressecção cirúrgica completa é a única terapia efetiva para alterar o prognóstico com tratamento curativo. Destaca-se a programação do pré-operatório a fim de planejamentos embasados e da diminuição de complicações inesperadas, o qual foi realizado no caso com exames de imagem.

Para fechamento do defeito cirúrgico pós excisional do MA, podem ser usados patch de pericárdio ou Dacron. No intraoperatório é essencial, para reduzir o risco de fragmentação e possíveis novos episódios de embolização, evitar palpação vigorosa ou manipulação da massa, devendo estas serem realizadas apenas após cardioplegia pela friabilidade do tecido. 9 , 10 Para os pacientes abordados com ressecção completa, a sobrevida em longo prazo é excelente e a recorrência é rara. O risco geral de recorrência é entre 12% e 22% para mixoma familiar e complexo, respectivamente.

Para tumores esporádicos é de apenas 1 a 3%, como o caso do paciente relatado. Acompanhamento regular com ecocardiografia é indicado em todos os casos. 9 , 10

Este caso ressalta uma causa rara de IAM e a importância em explorar possíveis diagnósticos diferenciais para casos de síndrome coronariana aguda em pacientes jovens sem fatores de risco para doença aterosclerótica. Denota-se A necessidade de tratamento cirúrgico definitivo em casos de MA como melhor possibilidade terapêutica. A celeridade da estratégia invasiva precoce, quando indicada, é fundamental para o sucesso na maior parte dos casos.

Conclusão

Relatado raro caso de embolização coronariana por MA gigante, o qual se apresentou como IAMCSST em paciente jovem. Além do quadro infrequente, o perfil epidemiológico do paciente – homem jovem – e a artéria coronariana acometida – ACD – torna o caso ainda mais singular. Ademais, ressalta-se a importância do diagnóstico diferencial de patologia de apresentações incomuns de doenças prevalentes no dia a dia do cardiologista, como no caso do IAMCSST.

Footnotes

Fontes de financiamento

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Vinculação acadêmica

Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.

Aprovação ética e consentimento informado

Este estudo foi aprovado por Comitê de Ética da Universidade de Pernambuco – PROCAPE sob o número de protocolo CAAE: 70573423.9.0000.5192. Todos os procedimentos envolvidos nesse estudo estão de acordo com a Declaração de Helsinki de 1975, atualizada em 2013.

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Arq Bras Cardiol. 2024 Apr 4;121(3):e20230538. [Article in English] doi: 10.36660/abc.20230538i

Acute ST-Elevation Myocardial Infarction in a Young Adult: Rare Presentation of Giant Atrial Myxoma

Rodrigo Rufino Pereira Silva 1,2,, Carolina Jerônimo Magalhães 1,2, Rafael Silvestre Vieira da Silva 1,2, Giulia Antoni Ferreira Rocha 2, Paulo Ernando Ferraz Cavalcanti 1,2, Sérgio Tavares Montenegro 1,2

Abstract

Cardiac tumors are rare entities, among which atrial myxoma (AM) stands as the most frequent, accounting for approximately half of all reported cases. The incidence of AM is estimated to range from 0.001% to 0.3% within the general population, yet only about 0.06% of these cases present with coronary embolic events.

We report on a 33-year-old male smoker who experienced acute, severe precordial pain radiating to the left upper limb, lasting for one hour. The electrocardiographic evaluation demonstrated ST-segment elevation in leads D2, D3, and aVF, alongside significantly elevated serum troponin levels, confirming a diagnosis of ST-segment elevation myocardial infarction (STEMI). Subsequent coronary angiography revealed proximal occlusion of the right coronary artery due to thrombus. An initial attempt of thrombus aspiration was unsuccessful, followed by primary angioplasty with balloon inflation without stent placement. Further diagnostic exploration through transthoracic echocardiography identified a homogenous, smooth-surfaced mass measuring 5.2 cm x 2.3 cm attached to the interatrial septum. This mass, characterized by lobulations, prolapsed into the mitral valve and left ventricle during diastole, consistent with AM. Surgical resection of the mass was successfully performed, with the patient being discharged asymptomatic.

In the reported case, the patient's profile, notably his age, and gender, diverges from the typical epidemiological characteristics associated with AM. This case adds to the limited number of reports where the inferior wall is affected by the right coronary artery being occluded. This report emphasizes the significance of differential diagnoses in younger patients presenting with STEMI.

Keywords: ST Elevation Myocardial Infarction, Young Adult, Myxoma, Diagnostic Imaging/methods

Introduction

Cardiac tumors are rare entities, exhibiting a prevalence of approximately 0.001% to 0.3% in the general population. 1 The majority of cardiac tumors have secondary etiology, represented by metastases. Among primary tumors, which are more uncommon, about 80% are benign, with atrial myxoma (AM) being the most prominent representative. AM can originate in any cardiac chamber, but in over 75% of cases is found in the left atrium. 1 , 2

Although biologically benign, AM carries harmful potential due to its thromboembolic and/or obstructive capacity. Thromboembolism from AM is a recognized and relatively common complication, occurring in up to 40% of cases. When it occurs, it more commonly affects the central nervous system, potentially leading to strokes.³ Additionally, but more rarely, coronary embolism can occur and result in myocardial infarction (MI) in up to 0.06% of cases. 4

We report a rare presentation of AM in a young adult patient: inferior wall ST-segment elevation MI (STEMI) secondary to coronary thromboembolism.

Case Report

A previously healthy 33-year-old male patient was admitted to the cardiac emergency department of a tertiary cardiology service, presenting with intense precordial pain radiating to the left upper limb starting one hour prior to admission. He had no other associated symptoms. The patient was an active smoker (estimated tobacco load of 40 pack-years), had no known comorbidities, and denied the use of any medications or narcotics. Vital signs and physical examination were unremarkable. In the emergency department, an electrocardiogram (ECG) ( Figure 1 ) was performed, which showed ST-segment elevation in leads D2, D3, and aVF. Additionally, serum troponin levels were 20,350.00 ng/dL (reference value <40 ng/dL), confirming the diagnosis of inferior wall STEMI. At this point, aspirin and clopidogrel were administered.

Figure 1. 12-lead admission ECG showing ST-segment elevation in inferior leads: D2, D3, and aVF and ST-segment depression in the lateral wall (D1 and aVL).

Figure 1

Subsequently, the patient underwent emergency coronary angiography, which revealed a proximal occlusion of the right coronary artery (RCA) with negative images on luminescence, suggesting thrombotic occlusion ( Figure 2 ). Thrombus aspiration was unsuccessfully attempted. Furthermore, primary balloon angioplasty was performed without stent placement. Post-angioplasty, there was distal embolization with occlusion of the posterior ventricular artery, and tirofiban was administered. The patient was hemodynamically stable, without new episodes of pain or complications.

Figure 2. Coronary angiography showing proximal occlusion of the RCA with a negative image suggestive of thrombus on the left, and on the right, an image of distal thrombus migration after recanalization attempt.

Figure 2

After discharge from the intensive care unit, the patient underwent a transthoracic echocardiogram. It revealed a homogeneous mass with a regular surface in the left atrium, measuring 5.2 cm x 2.3 cm, adhered to the interatrial septum, with emboligenic lobulations prolapsing toward the mitral valve and left ventricle during diastole, suggestive of an AM. The echocardiogram additionally revealed inferior wall akinesia and an ejection fraction by the Simpson method of 45%; no other alterations were reported.

A coronary CT angiography with calcium scoring and 3D reconstruction was performed to rule out the possibility of coronary artery disease with minor unstable lesions ( Figure 3 ) since the patient smoked and presented with an acute coronary syndrome evolving to ventricular segmental dysfunction. Moreover, the imaging helped to assess the degree of ventricular invasiveness of the mass and the involvement of the mitral valve, contributing to surgical planning ofpotential valve replacement.

Figure 3. A: 3D rendering reconstruction of angiotomography highlighting a voluminous and multilobulated mass in the left atrium with invasion into the left ventricle and the anterior leaflet of the mitral valve; B: Surgical specimen of the atrial myxoma.

Figure 3

No atherosclerotic lesions were identified, and the calcium score was zero, reaffirming the thromboembolic STEMI. Therefore, AM surgical resection ( Figure 3 ) was performed without valve replacement and complications. The patient was discharged on the fifth postoperative day, asymptomatic.

Histopathological specimen study revealed amorphous material surrounded by a myxomatous stroma composed of endothelium and polygonal/stellate cells, poorly organized, with degenerative changes and no other associated malignant processes. These findings were consistent with an AM.

Discussion

Although the risk of systemic embolization by AM exists, its occurrence in the coronary territory is exceedingly rare, with an estimated incidence of approximately 0.06%. 4 Their angulation may explain the infrequent embolization of coronary arteries to the aorta, combined with the protection afforded by the aortic valve during systole and the small diameter of these arteries. 5 Nonetheless, among MI caused by AM, there are more case reports in the literature of non-ST-elevation MI, and, in cases of STEMI, the involvement of the anterior descending artery is the most common, likely due to anatomical reasons.

A literature review returns only 18 case report articles of STEMI due to left AM embolism. Among these 18 patients, 8 were men and 10 were women. Only 2 cases involved the RCA, and both patients were male. None of them had complemented the study with coronary CT angiography. Among all these AM cases, the typical profile described was: women – incidence ratio of 3:1 – between the fourth and seventh decades of life. 6

In the most recent compilation on the topic, Al Zahrani et al. 7 studied 17 cases reported in English between 2003 and 2014. In this case series, ten of the 17 cases (59%) presented with normal coronary angiography. Among these, 70% were under 45 years old. The reason for normal coronary angiographies in patients with MI due to AM complications is not yet clearly understood. Spontaneous recanalization after AM embolization or delay in performing the exam are suggested as probable causes, 7 yet this differs from the case reported ( Figure 2 ).

Generally, thrombus aspiration in routine coronary angiography is not recommended. Thrombectomy is a possible alternative, but it lacks validation in the literature with further studies. 8 However, in the context of thrombogenic embolization secondary to tumoral processes like AM, this approach has been successfully described and was utilized in the reported case. 9 , 10

Complete surgical resection is the only effective therapy to alter the prognosis with curative treatment. Pre-operative planning is emphasized to enable well-founded plans and decrease unexpected complications, as was performed in the case using imaging tests.

For the closure of the post-excisional surgical defect in the interatrial septum, pericardial or Dacron patches can be used. Intraoperatively, to reduce the risk of fragmentation and potential new embolization episodes, vigorous manipulation of the mass should be avoided and should only be performed after cardioplegia due to the tissue's friability. 9 , 10 For patients undergoing complete resection, long-term survival is excellent, and recurrence is rare. The overall risk of recurrence is between 12% and 22% for familial and complex myxoma, respectively. For sporadic tumors, it is only 1 to 3%, as in the reported patient's case. Regular follow-up with echocardiography is indicated in all cases. 9 , 10

This report highlights a rare cause of MI and the importance of exploring potential differential diagnoses for acute coronary syndrome in young patients without atherosclerotic risk factors. This case also denotes the importance of definitive surgical treatment in cases of AM as the best therapeutic possibility. The early invasive strategy, when indicated, is fundamental to success.

Conclusion

We reported the rare case of coronary embolization by a giant AM, which presented as STEMI in a young patient. Beyond the infrequent presentation, the epidemiological profile of the patient – a young man – and the affected coronary artery – RCA – makes this case even more unique. Furthermore, the reported case underscores the importance of differential diagnosis in a scenario as common to cardiologists as MI.

Footnotes

Sources of funding

There were no external funding sources for this study.

Study association

This study is not associated with any thesis or dissertation work.

Ethics approval and consent to participate

This study was approved by the Ethics Committee of the Universidade de Pernambuco – PROCAPE under the protocol number CAAE: 70573423.9.0000.5192. All the procedures in this study were in accordance with the 1975 Helsinki Declaration, updated in 2013.


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